Hem-belirti-hem-haberci-hem-de-taklitci-Paraneoplastik-Sendrom

Hem belirti, hem haberci, hem de taklitçi: Paraneoplastik Sendrom

Yazı Boyutu:
Küçült
Sıfırla
Büyült

Paraneoplastik sendromlar, kanserin bağışıklık sistemini alternatif yollardan tetiklemesiyle çok nadiren ortaya çıkan bir dizi hastalığın genel adıdır. Sendrom, birbirleriyle ilişkisiz gibi görünen, ancak bir araya geldiklerinde tek bir olgu olarak kendilerini gösteren bulgular bütünüdür.

Paraneoplastik sendrom, tümör veya tümörün diğer dokulara yaptığı sıçramalarla (metastaz) doğrudan ilişkili değildir; tümör hücrelerinin hormon veya sitokinler gibi biyolojik olarak aktif maddeler salgılamaları sonucunda oluşur. Bu durumda, tümörden salınan maddeler bir dizi yakınma ve belirtiyi tetikler. Bu yakınmalar birçok sistemle ilişkili olabilir: endokrin (hormonal), sinir sistemi, kas-iskelet sistemi, kalp-damar, cilt, kan hücreleri, mide-bağırsak veya böbrekle ilişkili olabilir.

Paraneoplastik sendromu tetikleyen mekanizmalardan biri, tümor dokusunun ortaya çıkmasıyla vucudun geliştirdiği bağışıklık yanıtından kaynaklanır. Normalde bağışıklık sistemi, vücuda dışarıdan giren zararlı mikroorganizmalara karşı bir savunma sistemi olarak çalışmaya programlanmıştır. Fakat bazı durumlarda, ki bu durumların genel adı otoimmün reaksiyonlardır, bağışıklık sistemi vücudun kendi sağlıklı dokularına karşı adeta saldırıya geçmekte ve sağlıklı dokularda hasar ortaya çıkmaktadır.

Bir çok kanser türünde paraneoplastik sendromlar görülebilmesine rağmen, en sık görüldüğü kanserler akciğer, meme, yumurtalık (over) kanserleri ve lenfomalardır.

Bir hasta paraneoplastik sendrom tablosu ile hekimin karşısına çıktığında, bu durumun altından kanser çıkma ihtimali %2-20 arasında değişmektedir.

Paraneoplastik sendromlar farklı farklı klinik bulgular vermektedir. Bundan dolayı alt kategorilere ayrılmıştırlar:

1.Böbrek sendromları: vücudun nomal çalışması için gerekli olan potasyum, sodyum, fosfat gibi iyonlardaki dengesizliklere, asit-baz değişikliklerine sebebiyet vermektedir.

2.Mide-bağırsak sendromları: genel olarak ishale bağlı vücut içi mineral kaybı nedenli bilinç bulanıklığı, aşırı yorgunluk ve halsizliğe yol açmaktadır.

3.Kan ile ilişkili sendromlar: kan hücrelerinde artma ve azalma gibi sayısal değişikliklere neden olmaktadır.

4.Endokrin sendromlar: tümörden salınabilen hormonların etkisiyle potasyum, sodyum gibi yaşamsal iyonların sayısal değerlerinde artıp azalmalara neden olmaktadır. Bağışıklık sistemini baskılayan hormonları salgılamasından dolayı paraneoplastik sendromların yaşam kaybıyla en çok ilişkilendirilen alt grubudur.

5.Cilt sendromları: citte renk değişiklikleri, kaşınma, derinin incelmesi veya kalınlaşması, kızarıklık, kellik ve kıllanma gibi birçok bulguları ortaya çıkarmaktadır.

6.Sinir-kas sendromları: çoğu zaman hafıza kaybına, kas kuvvetsizliğine, aşırı sinirlenmeye, kol ve bacaklarda görülen duyu kayıplarına sebep olmaktadır.

7.Romatolojik sendromlar: deri sertleşmesi, dokularda madde birikimleri, eklem hasarları ile görülmektedir.

8.Belli bir duruma özgü olmayan sendromlar: diğer sendromların dışında kalan ateş, iştahsızlık, tat almada bozukluk gibi etkileri göstermektedir.

Bir çok belirtisi bulunan paraneoplastik sendromlar bütün yaş gruplarında görülebilir, ve ırk ve cinsiyet ile herhangi bir ilişkisi yoktur. Hangi kanser hastalarında paraneoplastik sendrom gelişeceğini önceden tahmin edecek bir yöntem günümüz için mevcut değildir.

Tedavi yaklaşımı, paraneoplastik sendromların yeri ve türüne göre değişiklikler gösterir. Tedaviye yönelik iki genel yaklaşım bulunmaktadır: Bunlardan ilkinde doğrudan tümör hedef alınır; kemoterapi , cerrahi müdahale ve radyasyon tedavileri ayrı ayrı uygulanabileceği gibi birlikte de uygulanılabilirler. Yapılan çalışmalarda, tümörün ortadan kaldırılmasıyla paraneoplastik etkilerin de ortadan kalktığı gözlenmiştir. Tedaviye ikinci seçenek ise vücutta tümöre karşı gelişen bağışıklık yanıtının kontrol edilmesini temel almaktadır. Bu amaçla vücudun kendi savunucu elemanlarından temizlenmesi, damardan yeni savucu elemanların eklenmesi, bağışıklık sistemini baskılayan steroid veya harici ilaç kullanılması ve kan sıvısının değiştirilmesi (plazmaferez) işlemleri uygulanmaktadır.

Tedavi sonrasında tekrarlama riski olan bu sendromlarda kullanılacak ilaçların doz ayarlanması sendromun altında yatan sebebe bağlı olarak değişmektedir.

Sonuç olarak, paraneoplastik sendromun kanser ile yakın ilişkisi akılda tutulursa, erken tanı koymakta bizlere yardım etmektedir. Ayrıca paraneoplastik sendromalar ciddi sorunlara yol açabilmektedir, bu nedenlerle bu duruma yönelik etkin bir tedavi yaşam kalitesini ve kanser tedavisinin etkisi arttırarak sağkalımı uzatmaktadır.

Anahtar kelimeler: paraneoplasitk sendrom, kanser, hormon, sitokin, akciğer kanseri, meme kanseri, yumurtalık kanseri, lenfoma, bağışıklık sistemi, otoimmün reaksiyon, plazmaferez, steroid

Sağlıklı ve mutlu kalın...
Prof. Dr. Mustafa Özdoğan

Kaynak:

Lorraine C. Pelosof, MD, PhD and David E. Gerber, MD
Paraneoplastic Syndromes: An Approach to Diagnosis and Treatment
Mayo Clin Proc. 2010 Sep; 85(9): 838–854. doi: 10.4065/mcp.2010.0099