الساركوما الليفية المخاطية منخفضة الدرجة – Low Grade Fibromyxoid Sarcoma

أسماء أخرى معروفة:

• ورم الخلايا المغزلية المتزججة مع وريدات عملاقة
• LGFMS (الساركوما الليفية المخاطية منخفضة الدرجة)
• LGFS (الساركوما الليفية المخاطية منخفضة الدرجة)

ما الساركوما الليفية المخاطية منخفضة الدرجة؟

• الساركوما الليفية المخاطية منخفضة الدرجة، وسنفضل اختصارها LGFS في المقال، ورم خبيث نادر في الأنسجة الرخوة يظهر عادة لدى الشباب البالغين. وتوجد الأورام غالبًا في الأطراف، أي الذراعين والساقين، أو الصدر والظهر.
• رغم عدم تعريف عامل خطورة لهذا الورم الرخو، فإن سببه مرتبط بعيوب وراثية. وخصوصًا وجود اندماج جيني FUS وCREB3L2 أو CREB3L1 صفة مميزة لـLGFS.
• تنمو هذه الساركوما ببطء غالبًا، ولا تسبب ألمًا في معظم الحالات. وإذا عاد المرض بعد العلاج، أي نكس، وأحدث نقائل ، فكثيرًا ما قد يحدث ذلك بعد سنوات قليلة من العلاج الأول، ويميل إلى إصابة الرئتين.
• علاج LGFS الأساسي استئصال جراحي كامل، أي إزالة الورم جراحيًا على نطاق واسع. لكن تلزم متابعة طويلة ودقيقة للنكس و/أو النقائل.
• يعتمد مسار المرض، أي إنذاره، في هذا الورم الرخو على عوامل مختلفة مثل موضعه وحجمه ومرحلته. والأورام الصغيرة المكتشفة مبكرًا والقابلة للاستئصال الكامل ذات إنذار جيد عادة.

لدى من تميل هذه الساركوما للظهور؟ توزيع العمر والجنس

• هي خباثة نادرة، ولم يُبلغ حتى الآن سوى عن 350 حالة. وأفادت بعض المصادر بوجود 0.18 حالة لكل مليون شخص، وبأنها تشكل %0.6 من جميع أورام الأنسجة الرخوة. لكن قد توجد حالات كثيرة لم يُبلغ عنها.
• قد توجد في أي عمر، لكن LGFS تظهر غالبًا لدى الشباب البالغين. ومن كل 5 حالات توجد 1 لدى من هم دون 18 سنة.
• تصيب الرجال والنساء معًا، ولم تُذكر أفضلية لجنس معين.
• لا تُرى أفضلية لعرق أو مجموعة إثنية محددة.
• توجد أيضًا بيانات عن زيادة تواترها حديثًا، لكن ندرتها الشديدة تصعب هذا التحديد، وقد تسهم تطورات التشخيص في ذلك أيضًا.

ما عوامل خطورة الساركوما الليفية المخاطية منخفضة الدرجة، أي ما يزيد احتمالها؟

لم يُعرّف حاليًا أي عامل خطورة لها.

ما سبب الساركوما الليفية المخاطية منخفضة الدرجة؟ مسببات المرض

لا يُعرف السبب الدقيق وآلية الساركوما الليفية المخاطية منخفضة الدرجة. ومع ذلك، لوحظت الشذوذات الوراثية التالية:

• توجد انتقالات صبغية في % 65 من الحالات؛ ويُعرف أن % 25 أخرى تُظهر شذوذ الصبغي الحلقي. ويُبحث تسبب هذين العاملين باندماج الجينات، أي التحامها.
• يُكشف في الورم لدى %76-96 من المرضى اندماج جيني FUS وCREB3L2؛ ولدى % 4-6 اندماج FUS وCREB3L1.

ما أعراض الساركوما الليفية المخاطية منخفضة الدرجة؟

قد تختلف العلامات والشكاوى بحسب موضع الورم. وقد تشمل أعراض هذه الساركوما:

• قد تُلاحظ كتلة غير مؤلمة بطيئة النمو في الجسم. وتظهر الأبحاث أن من كل 6 أشخاص شُخّصوا بـLGFS حمل 1 الورم طويلًا، حتى لمدة 5 سنوات.
• يتراوح حجم الورم بين 1-20 cm، ومتوسطه عند التشخيص نحو 5 cm.
• قد توجد الأورام تحت الجلد مباشرة، عادة لدى الأطفال؛ لكنها تظهر غالبًا أعمق من الأنسجة تحت الجلد. - وأشيع مواضع LGFS الذراعان والساقان في المنطقة القريبة من الجذع، أو الصدر والظهر. وقد تُلاحظ في مناطق أخرى أيضًا

كيف تُشخّص هذه الساركوما؟

يُشخّص LGFS باستخدام الأدوات التالية:

• فحص جسدي مع تقييم التاريخ الطبي للفرد
• تصوير مقطعي محوسب أو رنين مغناطيسي للمنطقة المصابة
• خزعة نسيجية لعينة من الورم: تُؤخذ عينة، أي تُجرى خزعة، وتُرسل للمختبر للفحص المرضي. ويفحصها اختصاصي علم الأمراض بالمجهر. وبعد تقييم النتائج السريرية مع دراسات خاصة على الأنسجة إن لزمت ونتائج المجهر، يضع تشخيصًا حاسمًا.

ملاحظة:

• LGFS من السرطانات النادرةجدًا، لذلك يصعب تشخيصه مرضيًا غالبًا.
• كان يُسمى سابقًا ورم الخلايا المغزلية المتزججة ذي الوريدات العملاقة، لأن الورم يشكل نمطًا غير معتاد في الفحص المجهري.

ما المضاعفات المحتملة للساركوما الليفية المخاطية منخفضة الدرجة؟

• خطر النقائل والنكس منخفض في أول 5 سنوات بعد استئصال الورم الرئيسي جراحيًا. وتبلغ النسب على الترتيب % 5 و% 10. 
• لكن توجد دراسات تفيد بزيادة تواتر النقائل والنكس معًا اليوم مقارنة بالسابق. 
• يميل LGFS إلى الانتقال إلى الرئتين وغشائهما، أي الجنبة.

كيف تُعالج الساركوما الليفية المخاطية منخفضة الدرجة؟

• لأنه ورم خبيث قادر على إحداث النقائل، فالعلاج الأساسي إزالة الورم كله بجراحة واسعة.
• قد يُستخدم الإصمام، أي سد الأوعية الحاملة للدم إلى الورم بخثرة، لتخفيف علامات المرض وأعراضه مؤقتًا وتقليل فقد الدم خلال الجراحة.
• قد يُستخدم العلاج الإشعاعي و/أو الكيميائي لتقليل شكاوى المرض النقيلي وإطالة الحياة. والنظم الكيميائية التقليدية لعلاج الساركوما أقل فعالية في LGFS؛ وترابكتيدين (Yondelis) من أكثر الأدوية الكيميائية فعالية لهذا المرض.
• المتابعة الطويلة بفحوص وتحريات منتظمة مهمة.

ما إنذار الساركوما الليفية المخاطية منخفضة الدرجة؟ مسار المرض والنتائج

• هي سرطان منخفض الدرجة نادر جدًا، ولديه قدرة على إحداث النقائل. و«منخفض الدرجة» يدل هنا على أن الخلايا السرطانية لا تمتلك قدرة تكاثر عدوانية. ويتوقف إنذار الورم على عوامل كثيرة مثل حجمه ومرحلته وموضعه وعمر الشخص وحالته الصحية.
• إنذار أورام LGFS الصغيرة المستأصلة تمامًا جراحيًا جيد عمومًا. ولا تشيع النقائل، لكن تلزم متابعة طويلة.
• لكن يصعب توقع سلوك الورم؛ فرغم انخفاض درجة LGFS فقد يسير بصورة عدوانية. 
• من المعروف حدوث نكس و/أو نقائل في بعض الحالات بعد نحو 5 سنوات من إزالة الورم الرئيسي الأولي، بل أُبلغ في الأدبيات عن حالة ظهرت فيها نقائل بعد 45 سنة.

في النتيجة، هذه الساركوما من سرطانات الأنسجة الرخوة النادرة جدًا. والعلاج الرئيسي لـLGFS، الأكثر ظهورًا لدى الشباب البالغين، استئصال الورم جراحيًا على نطاق واسع. وفي هذا المرض المعروف بارتباطه الوثيق بعيوب وراثية على شكل اندماج جينات، ينبغي عدم ترك المتابعة الطبية لاحتمال عودته طويل الأمد.