Tıbbi Onkolog Prof. Dr. Mustafa Özdoğan Memorial Antalya Hastaneler Grubu Onkoloji Merkezi Başkanı "Kanser alanındaki en büyük eksiklik, halka yönelik sade ve anlaşılabilir bilgiye ulaşılamamasıdır. Web sitemiz ile bu eksikliği giderdiğimizi düşünüyorum."

Anasayfa - Kanser Haberleri - Nadir Tümörler - Düşük Dereceli Fibromiksoid Sarkom – Low Grade Fibromyxoid Sarcoma
Düşük Dereceli Fibromiksoid Sarkom – Low Grade Fibromyxoid Sarcoma

Düşük Dereceli Fibromiksoid Sarkom – Low Grade Fibromyxoid Sarcoma

Yazı Boyutu:
Küçült
Sıfırla
Büyült
24.10.2017

Bilinen diğer isimleri:

• Hyalinizing Spindle Cell Tumor with Giant Rosettes

• LGFMS (Low-Grade Fibromyxoid Sarcoma)

• LGFS (Low-Grade Fibromyxoid Sarcoma)

Düşük Dereceli Fibromiksoid Sarkom Nedir?

• Düşük Dereceli Fibromiksoid Sarkom (yazımızda LGFS kısaltmasını tercih edeceğiz), nadir görülen, malign (kötü huylu), yumuşak doku tümörü olup genellikle genç erişkinlerde görülür. Tümörler çoğunlukla ekstremitelerde (kollar ve bacaklar) veya göğüs ve sırt bölgesinde bulunur.

• Bu yumuşak doku tümörü için tanımlanmış bir risk faktörü bulunmamakla birlikte, neden genetik defektlerle ilişkilidir. Özellikle, FUS ve CREB3L2 (veya CREB3L1) gen füzyonunun varlığı, LGFS'nin karakteristik bir özelliğidir.

• Düşük Dereceli Fibromiksoid Sarkom çoğunlukla yavaş büyür ve çoğu durumda ağrı göstermez. Eğer tedavi sonrası hastalık tekrarlarsa (nüks) ve metastaz yaparsa sıklıkla bu ilk tedaviden birkaç yıl sonra gerçekleşebilir ve akciğerleri tutma eğilimindedir.

• LGFS’nin temel tedavisi tam bir cerrahi eksizyondur, yani tümörün ameliyatla genişçe çıkarılmasıdır. Bununla birlikte, nüks ve / veya metastaz için uzun vadeli titiz bir takip gereklidir.

• Bu yumuşak doku tümöründe hastalık seyri (prognoz), tümörün yeri, büyüklüğü ve evresi gibi çeşitli faktörlere bağlıdır. Erken tespit edilen ve tamamen çıkarılabilen küçük boyutlu tümörler genellikle iyi bir prognoza sahiptir.

Düşük Dereceli Fibromiksoid Sarkom kimlerde görülme eğilimindedir? (yaş ve cinsiyet dağılımı)

• Düşük dereceli fibrromiksoid sarkom nadir görülen bir malignitedir ve şimdiye kadar sadece 350 olgu bildirilmiştir. Kimi kaynaklarda milyon kişi başına 0.18 olgu ve tüm yumuşak doku tümörlerinin %0.6’sını oluşturduğu bildirilmiştir. Bununla birlikte, rapor edilmemiş birçok olgu olabilir.

• Herhangi bir yaştaki bireylerde mevcut olabilir, ancak LGFS çoğunlukla genç erişkinlerde görülür. 5 olgudan 1'i 18 yaşın altındaki bireylerde görülmektedir.

• Hem erkek hem de kadınları etkilenmektedir ve cinsiyet tercihi belirtilmemiştir.

• Belirli bir ırk veya etnik grup tercihi görülmemektedir.

• Sıklığının son yıllarda arttığına dair veriler de bulunmaktadır, fakat çok nadir görülmesi bu tespiti zorlaştırmaktadır ve bu durumda tanı yöntemlerindeki gelişmelerin etkisi de olabilir.

Düşük Dereceli Fibromiksoid Sarkomun risk (yakalanma ihtimalini artırıcı) faktörleri nelerdir?

• Halen düşük dereceli fibromiksoid sarkom için herhangi bir risk faktörü tanımlanmamıştır.

Düşük Dereceli Fibromiksoid Sarkomun nedeni nedir? (Etyolojisi)

• Düşük Dereceli Fibromiksoid Sarkomun kesin nedeni ve mekanizması bilinmemektedir. Bununla birlikte, aşağıdaki genetik anormallikler gözlemlenmiştir:

- Olguların% 65'inde kromozomal translokasyonlar bulunur; diğer % 25'inin halka kromozom anomalisi göstermesi bilinmektedir. Bu iki faktörün genlerin füzyona uğramasına (kaynaşma) yol açtığı araştırılmaktadır.

- Hastaların %76-96’sında tümörde FUS ve CREB3L2; % 4-6’sında FUS ve CREB3L1 genlerinin füzyonu saptanır.

Düşük Derece Fibromiksoid Sarkomun belirtileri nelerdir?

• Belirti ve şikayetler, tümörün bulunduğu yere göre değişebilir. Düşük dereceli fibromiksoid sarkom belirtileri şunları içerebilir:

- Vücutta ağrısız, yavaş büyüyen bir kitle gözlemlenebilir. Araştırmalar, LGFS tanısı alan 6 kişiden 1'ininin uzun süre (hatta 5 yıl boyunca) tümörü taşıdığını göstermektedir.

- Tümörün boyutu 1-20 cm arasında değişir; teşhiste ortalama boyut yaklaşık 5 cm'dir.

- Tümörler cildin hemen altında olabilir (çocuklarda genellikle); çoğunlukla cilt altı dokulara kıyasla daha derinlerde ortaya çıktığı görülür.

- LGFS'nin en yaygın konumu, kollar ve bacaklar (proksimal bölge) veya göğüs ve sırttır. Diğer bölgelerde de gözlemlenebilirler

Düşük Derece Fibromiksoid Sarkom nasıl teşhis edilir?

LGFS tanısı aşağıdaki araçlar kullanılarak yapılır:

• Bireyin tıbbi geçmişinin değerlendirilmesi ile fizik muayene

• Etkilenen bölgenin bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans taraması

• Tümör örneğinin doku biyopsisi: Tümörden örnek alınır (biyopsi işlemi) ve patolojik inceleme için bir laboratuvara gönderilir. Patolog biyopsiyi bir mikroskopta inceler. Klinik bulgular, dokular üzerine özel çalışmalar (gerekirse) ve mikroskop bulguları ile birlikte değerlendirildikten sonra, patolog kesin bir teşhis koyar.

Not:

• LGFS, oldukça nadir kanserlerden biri olduğu için patolojik tanısı çoğu zaman zor konulur.

• Mikroskopik incelemede tümör olağandışı bir model oluşturduğundan daha önce Dev Rosettes'li Hyalinize Spindle Hücre Tümörü olarak adlandırılmaktaydı.

Düşük Dereceli Fibromiksoid Sarkomun olası komplikasyonları nelerdir?

• Tümör, ana tümörün cerrahi olarak çıkarılmasını takiben ilk 5 yılda metastaz ve nüks riski düşüktür. Metastaz ve nüks oranı sırasıyla % 5 ve% 10'dur.

• Bununla birlikte, eskiye nazaran günümüzde hem metastaz hem de nüks sıklığının arttığını bildiren çalışmalar vardır.

• LGFS, akciğerler ve akciğer zarına (plevra) metastaz yapma eğilimindedir.

Düşük Dereceli Fibromiksoid Sarkom nasıl tedavi edilir?

• Metastaz potansiyeline sahip malign bir tümör olduğu için geniş bir cerrahi ile tüm tümörün çıkarılması temel tedavidir.

• Embolizasyon (tümöre kan taşıyan damarların pıhtı ile tıkanması), hastlığın belirti ve bulgularında geçici olarak rahatlama sağlamak ve cerrahi prosedür sırasında kan kaybını azaltmak için kullanılabilir.

• Radyasyon tedavisi ve / veya kemoterapi, metastatik hastalığa bağlı şikayetleri azaltmak ve yaşam sürelerini artırmak için kullanılabilir. Sarkom tedavisinde kullanılan klasik kemoterapi rejimleri LGFS'de daha az etkilidir; trabektedin (Yondelis) bu hastalıkta en etkili kemoterapi ajanlarından biridir.

• Düzenli tarama ve kontrollerle uzun vadeli takip bakımı önemlidir.

Düşük Dereceli Fibromiksoid Sarkomun prognozu nasıldır? (Hastalık seyri ve sonuçlar)

• Düşük Dereceli Fibromikoid Sarkom, oldukça nadir görülen düşük dereceli bir kanserdir ve metastaz potansiyeline sahiptir. Burada “düşük derece”, kanser hücrelerinin agresif bir çoğalma potansiyeline sahip olmadığının göstergesidir. Tümörün prognozu, tümörün büyüklüğü, tümörün evresi, tümör konumu, yaşı ve kişinin sağlık durumu gibi birçok faktöre bağlıdır.

• Cerrahi olarak tamamen çıkarılan küçük boyutlu LGFS tümörlerinin prognozu genelde iyidir. Metastaz sık görülmez, ancak uzun bir süre takip gerekir.

• Ancak tümör davranışı tahmin etmek zordur; çünkü LGFS düşük dereceli olmasına rağmen agresif bir seyir sürebilir.

• Ana / primer tümörün çıkarılmasının ardından, bazı olgularda yaklaşık 5 yıl sonra nüks ve/veya metastaz meydana geldiği bilinmektedir, hatta literatürde 45 yıl sonra metastaz gelişen bir vaka bildirilmiştir.

Sonuç olarak, düşük dereceli fibromiksoid sarkom, oldukça nadir görülen yumuşak doku kanserlerinden biridir. Genç erişkinlerde daha sık görülen LGFS’nin ana tedavisi, tümörün geniş bir şekilde ameliyatla çıkarılmasıdır. Gen füzyonu şeklinde genetik defektlerle yakın ilişkisi olduğu bilinen bu hastalıkta, uzun vadede tekrarlama ihtimaline karşı medikal takip bırakılmamalıdır.

Sağlıklı ve mutlu kalın...
Bu içeriği faydalı buldunuz mu?
Beğenmedim
Gönder
Kaynak:

1. Cinotti, E., Douchet, C., & Rongioletti, F.
Low-Grade Fibromyxoid Sarcoma. In Rare Malignant Skin Tumors
Springer New York, 2015.

2. Lau, P. P., Lui, P. C., Lau, G. T. Ve ark.
EWSR1-CREB3L1 gene fusion: a novel alternative molecular aberration of low-grade fibromyxoid sarcoma.
The American journal of surgical pathology, 2013.

3. Sargar, K., Kao, S. C., Spunt ve ark.
CT of Low-Grade Fibromyxoid Sarcoma in Children: A Report From Children's Oncology Group Study ARST0332. American Journal of Roentgenology, 2015.

4. Thway, K., Chisholm, J., Hayes, A., Swansbury, J., & Fisher, C.
Pediatric low-grade fibromyxoid sarcoma mimicking ossifying fibromyxoid tumor: adding to the diagnostic spectrum of soft tissue tumors with a bony shell.
Human pathology, 2015.

5. Sarsam, S., & Mohamed, R.
Low-Grade Fibromyxoid Sarcoma: A Rare Distinctive Soft Tissue Tumor.
Bahrain Medical Bulletin, 2013.

6. Thway, K., Ng, W., Benson, C., Chapman, J., & Fisher, C.
DOG1 Expression in Low-Grade Fibromyxoid Sarcoma A Study of 11 Cases, With Molecular Characterization.
International journal of surgical pathology, 2015.

7. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone; Edited by Christopher D.M. Fletcher, Julia A. Bridge, Pancras C. W. Hogendoorn, Fredrik Mertens; 4th Ed., IARC Press, Lyon, 2013
Sayfada yer alan yazılar sadece bilgilendirme amaçlıdır, tanı ve tedavi için mutlaka doktorunuza başvurunuz.
Kanser Haberleri
Soğuk su içmek kansere neden olur mu?
Soğuk su içmek kansere neden olur mu?
Pediatrik kronik miyeloid lösemi kronik faz tedavisinde dasatinib FDA onayı aldı
Pediatrik kronik miyeloid lösemi kronik faz tedavisinde dasatinib FDA onayı aldı
Kemoterapi öncesi beslenmenizi planlayın – yemekleri güvenli dondurmak için 7 ipucu
Kemoterapi öncesi beslenmenizi planlayın – yemekleri güvenli dondurmak için 7 ipucu
Kanser tedavisi sırasında greyfurt ve nar gibi gıdalardan neden kaçınmalı?
Kanser tedavisi sırasında greyfurt ve nar gibi gıdalardan neden kaçınmalı?