10 سرطانات نادرة – ما ينبغي معرفته

لا تتساوى مناطق جسم الإنسان في خطر نشوء السرطان؛ فبعض الأعضاء والأنسجة تصاب به أقل من غيرها.

وقد تختلف المعدلات داخل العضو نفسه أيضًا؛ فمثلًا قد يكون نوع من سرطان البنكرياس شائعًا وآخر نادرًا.

تتشابه السرطانات الأكثر شيوعًا والأندر عمومًا في أنحاء العالم. ففي بلدنا مثلًا، أول 10 سرطانات بالترتيب: الرئة والثدي والبروستاتا والدرق والمعدة والمثانة والقولون والمستقيم والبنكرياس واللوكيميا. ويصيب كل منها أكثر من 10 آلاف شخص سنويًا، وقد بلغ العدد لسرطان الرئة 41 ألفًا في 2020 (انظر إحصاءات السرطان في تركيا 2020).

يصيب كل سرطان نادر عددًا أقل؛ مثلًا أقل من 1000 مريض سنويًا في بلدنا لكل نوع. لكن أنواعها كثيرة، وتشمل هذه السرطانات 27% من جميع حالات السرطان و25% من الوفيات المرتبطة به ضمن مجموعها.

1. ورم المتوسطة

ورم المتوسطة نوع نادر قد يبقى سنوات طويلة دون تشخيص أو يُشخّص خطأ. ويُشخّص نحو 3.000 شخص به سنويًا بالولايات المتحدة ونحو 500 في بلدنا. ورغم عدم وجود علاج شافٍ حتى الآن للمرض الذي غالبًا ما يُكتشف متقدمًا، تتحقق نتائج واعدة بابتكارات الكيميائي والعلاجات الموجهة والمناعية والكهربائية.

يسمى سرطان الأغشية المغطية للرئتين والقلب وأعضاء البطن ورم المتوسطة الخبيث، أو ورم المتوسطة اختصارًا. ولا يكون سوى 15% إلى 20% من المشخصين بورم المتوسطة الجنبي في مرحلة مبكرة مناسبة للجراحة.

أهم أسباب ورم المتوسطة غبار الأسبستوس، وهو مادة طبيعية استُخدمت سابقًا لعزل المباني. وتتكون من ألياف دقيقة جدًا فُضلت لمقاومتها الاحتراق، وقد يؤدي استنشاقها إلى ورم المتوسطة وسرطانات الرئة والحنجرة والمبيض.

قد تظهر لدى مرضى ورم المتوسطة الأعراض التالية؛

• ألم الصدر،
• ضيق النفس،
• إرهاق شديد،
• حمى وتعرق، خصوصًا ليلًا،
• سعال مزمن،
• فقد الشهية ونقص وزن غير مفسر.
• تعجر الأصابع

كان ورم المتوسطة معروفًا بمساره السيئ، وبلغ وسيط البقاء الكلي قبل العلاجات المناعية 14 شهرًا، ثم تجاوز 18 شهرًا مع العلاج المناعي المركب المعتمد من FDA في 2020.

2. ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد في الطفولة

ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد لدى الأطفال (ALL) سرطان دموي المنشأ من الدم ونخاع العظم. وهو نادر، لكنه أكثر السرطانات إصابة للأطفال.

قد تشمل الأعراض؛

• الحمى
• التعب
• سهولة التكدم

تشمل خيارات العلاج؛

• توليفة من دواءين كيميائيين أو أكثر
• العلاج الموجه
• زرع الخلايا الجذعية أو نخاع العظم

يقارب معدل البقاء خلال 5 سنوات لدى الأطفال المصابين بـALL نسبة 90%.

3. سرطان الشرج

ينشأ سرطان الشرج في فتحة نهاية المستقيم، وهو أندر بكثير من سرطاني القولون والمستقيم. وبحسب إحصاءاتنا رُصد في تركيا نحو 233 حالة جديدة في 2020.

قد تشمل الأعراض؛

• نزف المستقيم
• الحكة
• كتلة قرب الشرج

قد يشمل العلاج، بحسب موضع الورم ومرحلته؛

• الجراحة
• العلاج الكيميائي
• العلاج الإشعاعي

يتراوح البقاء خلال 5 سنوات من 82% للورم الناحي إلى 34% للسرطان النقيلي.

4. سرطان خلايا Merkel

سرطان خلايا Merkel سرطان جلدي نادر وشرس ينشأ من خلايا الجلد المسماة «merkel». وهذه الخلايا، المعروفة أيضًا بخلايا Ranvier أو الخلايا الظهارية اللمسية، مستقبلات ميكانيكية بيضوية ضرورية للإحساس باللمس السطحي في الجلد. ويصيب هذا السرطان غالبًا البالغين الأكبر سنًا ذوي البشرة الفاتحة، ويميل للنكس الناحي والانتشار إلى العقد اللمفية الناحية، وله بيولوجيا شرسة. وتُستخدم لوصفه مصطلحات أخرى منها سرطان الجلد العصبي الصماوي أو الأولي صغير الخلايا، وسرطان الخلايا التربيقية، وسرطان الجلد الكشمي.

بحسب الإحصاءات الأمريكية يظهر لدى نحو 1 من كل 166.000 شخص. وهو أشيع لدى الرجال، ووسيط العمر 74 للرجال و76 للنساء. وتشمل عوامل الخطر التعرض الشديد للأشعة UV الشمسية، والبشرة الفاتحة، والعدوى المثبطة للمناعة أو استخدام الأدوية المثبطة لها، ووجود سرطانات ثانوية. وتُكتشف 81% من آفات سرطان خلايا Merkel في مواضع معرضة للشمس.

العرض الرئيسي كتلة تظهر في الجلد شديد التعرض للشمس، وقد تتصف عادة بما يلي؛

• غير مؤلمة
• سريعة النمو
• صلبة عند اللمس
• قُبّبية أو بارزة
• احمرار أو لون داكن حولها

قد تشمل الخيارات العلاجية المعتادة؛

• الجراحة
• العلاج الكيميائي
• العلاج الإشعاعي
• العلاج المناعي

بحسب الإحصاءات الأمريكية يبلغ متوسط البقاء خلال 5 سنوات في جميع مراحل سرطان خلايا Merkel نسبة 63%.

5. سرطان التوتة

سرطان التوتة قد ينشأ من الخلايا الخارجية للتوتة، العضو الصغير في أعلى الصدر الذي يُنتج خلايا الدم البيضاء. وتنمو خلاياه بسرعة وتميل للانتشار إلى أجزاء أخرى كالرئتين.

وهو نادر جدًا عمومًا؛ إذ يقدر عدد الحالات الجديدة في بلدنا بـ50 أو أقل سنويًا، مقابل نحو 400 حالة جديدة بالولايات المتحدة.

لا يشعر معظم الأشخاص بأعراض في المرحلة المبكرة، لكن المراحل المتقدمة قد تشهد؛

• سعالًا مستمرًا
• ضيق النفس
• ألم الصدر
• بحة الصوت
• تورم الصدر أو الوجه أو الرقبة أو الذراعين

قد يتضمن علاج سرطان التوتة توليفة مما يلي:

• الجراحة
• العلاج الكيميائي
• العلاج الإشعاعي
• العلاج الهرموني
• العلاج الموجه

بحسب المعهد الوطني الأمريكي للسرطان يبلغ البقاء خلال 5 سنوات 36% للسرطان المتقدم ناحيًا غير القابل للجراحة، و24% للمنتشر إلى أجزاء أخرى.

6. الورم الأرومي الكبدي

الورم الأرومي الكبدي سرطان كبد يظهر عادة في السنوات 3 الأولى من الحياة. وبحسب منظمة سرطان الطفولة الأمريكية يُكتشف 50-70 حالة جديدة سنويًا بالولايات المتحدة.

قد تختلف الأعراض بين الأطفال وتشمل؛

• ألم البطن أو انتفاخه
• فقد الشهية
• نقص الوزن

قد تشمل خيارات العلاج؛

• الجراحة
• العلاج الكيميائي
• زرع الكبد
• العلاج الإشعاعي

حددت دراسة سكانية في 2019 متوسط البقاء خلال 5 سنوات لدى الأطفال المصابين بهذا المرض بنسبة 81,5%.

7. الورم الأرومي الدبقي

الورم الأرومي الدبقي ورم دماغي شرس يُسمى أيضًا GBM أو GBM-IV. ورغم كونه أشيع أورام الدماغ الأولية الخبيثة، يُرصد ببلدنا سنويًا لكل 100.000 شخص 5.4 ورم دماغي جديد لدى الرجال و4 لدى النساء.

تعتمد الأعراض على موضع الورم وقد تشمل؛

• الصداع
• الغثيان
• فقد الذاكرة

رغم عدم وجود علاج حاسم لهذا السرطان حتى الآن، قد تشمل الخيارات؛

• الجراحة
• العلاج الإشعاعي
• العلاج الكيميائي
• توليفة من أي علاجين من الخيارات السابقة

إدارة التفضيلات لعرض المحتوى الخارجي

إدارة التفضيلات لعرض المحتوى الخارجي

8. ساركوما Ewing

ساركوما Ewing سرطان ينمو عادة في النسيج العظمي، ويصيب الأطفال والشباب غالبًا. ويُشخّص به نحو 2.93 طفل لكل 100.000 سنويًا بالولايات المتحدة.

قد تشمل أعراض ساركوما Ewing؛

• ألمًا وتورمًا قرب المنطقة المصابة
• كتلة
• الحمى
• كسر العظم دون سبب واضح

قد تشمل خيارات العلاج؛

• العلاج الكيميائي
• العلاج الإشعاعي
• الجراحة
• الكيميائي بجرعات عالية مع دعم بالخلايا الجذعية

بحسب الإحصاءات الأمريكية يبلغ البقاء خلال 5 سنوات في جميع مراحل ساركوما Ewing نسبة 61%.

9. ساركوما Kaposi

ساركوما Kaposi سرطان خلايا بطانة الأوعية اللمفية أو الدموية، وهي من ساركومات النسج الرخوة.

تشيع ساركوما Kaposi أكثر لدى مرضى AIDS غير المعالجين.

ساركوما Kaposi ورم متعدد المراكز قد يمتد إلى آفات متعددة في عضو أو أكثر، خصوصًا الفم والجهاز الهضمي والعقد اللمفية والرئتين والعظام. وتشمل أنواعه الفرعية الشكل الكلاسيكي والمتوطن والمرتبط بالزرع والمرتبط بـAIDS. ويسبب فيروس HHV8 جميع هذه الأشكال.

يرمز HHV8 مجموعة جينات تحفز تكاثر الخلايا وإنتاج السيتوكينات والأوعية الجديدة، فتسبب نشوء السرطان. وغالبًا ما تظهر آفات ساركوما Kaposi في الساقين، لأن جينات HHV8 التي تنشطها عوامل محفزة في هذه المنطقة الأفقر بالأكسجين من بقية الجسم تيسر نشوء الورم.

بين 2009 و2013 لوحظ سنويًا نحو 0,5 حالة ساركوما Kaposi لكل 100.000 شخص في الولايات المتحدة.

العرض الرئيسي ظهور بقع أرجوانية أو حمراء أو بنية، وقد تظهر الآفات في؛

• الجلد، غالبًا بالساقين أو الوجه
• أعضاء أخرى في الجسم
• الأغشية المخاطية بالفم والأنف والحلق
• العقد اللمفية

قد تشمل خيارات العلاج؛

• العلاج الإشعاعي
• العلاج المضاد للفيروسات الراجعة عالي الفعالية
• الجراحة
• الجراحة بالتبريد
• العلاج الكيميائي
• العلاج المناعي
• الأدوية الموجهة

يبلغ البقاء النسبي خلال 5 سنوات لساركوما Kaposi نسبة 73%.

- موضوع ذو صلة: FDA تمنح pomalidomide اعتمادًا معجلًا لساركوما Kaposi

10. سرطان المريء

سرطان المريء يصيب الأنبوب الذي ينقل الطعام والشراب من الحلق إلى المعدة. وبحسب إحصاءات السرطان في تركيا 2020 شُخّص نحو 1.405 شخص حديثًا بسرطان المريء في تركيا عام 2020.

يمثل هذا النوع 0,6% من الحالات المشخصة في بلدنا خلال 1 سنة، لكنه أشيع في بلدان أخرى كالهند وجنوب أفريقيا وشمال الصين وإيران.

قد تشمل الأعراض؛

• حرقة أو حموضة أو انزعاج المعدة
• السعال المزمن
• صعوبة البلع

قد تشمل الخيارات العلاجية؛

• العلاج الكيميائي: دواء يقتل الخلايا السرطانية.
• العلاج الإشعاعي: إعطاء جرعات إشعاع عالية لقتل الخلايا السرطانية.
• الجراحة
• العلاج المناعي
• العلاج الموجه: أدوية تستهدف الآليات الخلوية التي تتيح نمو الخلايا السرطانية.

بحسب الإحصاءات الأمريكية يتراوح البقاء خلال 5 سنوات من 47% للأورام المبكرة والمتقدمة ناحيًا إلى 5% للسرطان النقيلي.

ما السرطان؟

يتكون جسم الإنسان من تريليونات الخلايا التي تنمو وتتكاثر طبيعيًا. وعندما تصبح غير طبيعية أو تشيخ تموت وتحل محلها خلايا جديدة.

قد لا تسير العملية كما ينبغي، فتستمر الخلايا غير الطبيعية بالتكاثر بدلًا من الموت. وقد تشكل كتلًا أو أورامًا حميدة، أي غير سرطانية، أو خبيثة، أي سرطانية. وإذا كانت سرطانية فقد تنمو وتنتشر للأنسجة القريبة وتصل إلى مناطق بعيدة من الجسم، وهو ما يعرف بالنقائل.

عندما يكبر السرطان بما يكفي قد يؤثر في وظائف الجسم الطبيعية، فتظهر الأعراض.

السرطان ثاني أسباب الوفاة في العالم. وأُبلغ عن 19,3 مليون حالة جديدة عالميًا في 2020، ويُحسب أن العدد السنوي الجديد سيزداد 47% بحلول 2040. لكن يجب عدم إغفال أن الوفيات المرتبطة به انخفضت، مثلًا بالولايات المتحدة، 27% بين 1999 و2019 بفضل تحسن العلاجات والوعي.

لماذا تندر بعض السرطانات أكثر من غيرها؟

ندرة السرطان مسألة معقدة، ولا يوجد حاليًا تعريف عالمي لماهية السرطان النادر.

قد يُعد نوع نادرًا لأنه يظهر في مجتمعات معينة أكثر من غيرها. وقد تُصنّف بعض السرطانات نادرة لصعوبة تشخيصها بدقة. كما تختلف وتيرة أنواع معينة كثيرًا بحسب الموقع الجغرافي.

تشير مراجعة من 2015 إلى أن السرطان يظهر في أنسجة معينة أكثر من غيرها. وترجع بعض الفروق إلى جينات موروثة وأخرى إلى عوامل بيئية كالتدخين والكحول، لكنها لا تفسر بالكامل اختلاف المعدلات بين السرطانات.

افترض الباحثون في المراجعة أن العامل الرئيسي المتحكم باحتمال نشوء السرطان في نسيج معين هو عدد انقسامات الخلايا الجذعية فيه طوال الحياة. فكلما كثر انقسام الخلية ارتفع احتمال تسرطنها على المدى البعيد، مع تأثير التراكم البيئي للمواد المسرطنة في النسيج أيضًا، ولهذا تظهر معظم السرطانات في الكبر.

بحسب المفهوم الذي تقوم عليه النظرية تحدث التغيرات الجينية عشوائيًا أثناء انقسام الخلايا الجذعية المسمى تضاعف DNA. وتشير هذه التغيرات خصوصًا إلى ارتباط قوي بين عدد انقسامات الخلايا الجذعية مدى الحياة في نسيج ما وخطر السرطان مدى الحياة.

تحصل أبحاث السرطانات النادرة على دعم مالي وعلمي أقل من السرطانات الشائعة، وهو أحد أسباب كثرة أوجه عدم اليقين بشأنها.

ملخص

قد تظهر السرطانات النادرة في مناطق عديدة من الجسم كما الشائعة، وقد تصيب الأطفال كما البالغين.

تختلف أعراض السرطانات النادرة كثيرًا بحسب العضو والنسيج المصاب. وتشمل الخيارات عادة الجراحة والكيميائي والإشعاعي، لكن قد يستفيد المرضى أحيانًا من علاجات إضافية مثل المناعي أو الأدوية الذكية.

تختلف النتائج لدى مرضى الأنواع النادرة، لكن التشخيص المبكر قد يحدث فارقًا مهمًا في بقاء بعض السرطانات.