10 იშვიათი კიბო — რა უნდა იცოდეთ

ადამიანის სხეულის ყველა უბანს კიბოს განვითარების ერთნაირი რისკი არ აქვს. ზოგ ორგანოსა და ქსოვილში კიბო სხეულის სხვა ნაწილებთან შედარებით იშვიათად ვითარდება.

კიბოს სიხშირე თვით ორგანოს შიგნითაც შეიძლება განსხვავდებოდეს. მაგალითად, პანკრეასის კიბოს ერთი ტიპი ხშირი იყოს, მეორე კი — იშვიათი.

ყველაზე ხშირი და იშვიათი კიბოები მსოფლიოში ზოგადად მსგავსია. მაგალითად, თურქეთში ყველაზე ხშირი პირველი 10 კიბო ასეთი თანმიმდევრობითაა: ფილტვის, ძუძუს, პროსტატის, ფარისებრი ჯირკვლის, კუჭის, შარდის ბუშტის, კოლონის, სწორი ნაწლავის, პანკრეასის კიბო და ლეიკემია. თითოეული ყოველწლიურად 10 ათასზე მეტ ადამიანს ემართება, ფილტვის კიბოსთვის კი ეს რიცხვი 2020 წელს 41 ათასი იყო (იხ. თურქეთის კიბოს სტატისტიკა 2020).

ყოველი იშვიათი კიბო ნაკლებ ადამიანს ეხება; მაგალითად, თურქეთში თითოეულზე წლიურად 1000-ზე ნაკლები პაციენტია. თუმცა იშვიათი კიბოს მრავალი სახეობა არსებობს; ამგვარი იშვიათი კიბო კიბოს ყველა შემთხვევის 27%-სა და კიბოსთან დაკავშირებული სიკვდილიანობის 25%-ს მოიცავს.

1. მეზოთელიომა

მეზოთელიომა იშვიათი კიბოა, რომელიც მრავალი წელი შეიძლება დაუდგენელი დარჩეს ან მცდარად დიაგნოსტირდეს. აშშ-ში ყოველწლიურად დაახლოებით 3000, თურქეთში კი დაახლოებით 500 ადამიანს უსვამენ ამ დიაგნოზს. ხშირად შორსწასულ სტადიაზე გამოვლენილი მეზოთელიომის განკურნების მომტანი მკურნალობა ჯერ არ არსებობს, თუმცა ქიმიოთერაპიის, მიზნობრივი მკურნალობის, იმუნოთერაპიისა და ელექტროთერაპიის ინოვაციებით იმედის მომცემ შედეგებს იღებენ.

ფილტვის, გულისა და მუცლის ორგანოების დამფარავი გარსების კიბოს ავთვისებიანი მეზოთელიომა ან მოკლედ მეზოთელიომა ეწოდება. პლევრული მეზოთელიომის დიაგნოზის მქონე პაციენტთა მხოლოდ 15%-დან 20%-მდეა ადრეულ სტადიაზე და ოპერაციისთვის შესაფერისი.

მეზოთელიომის მთავარი მიზეზი აზბესტის მტვერია. აზბესტი ბუნებრივი მასალაა, რომელსაც ადრე შენობების იზოლაციისთვის იყენებდნენ. წვისადმი გამძლეობის გამო შერჩეული, ძალიან წვრილი ბოჭკოებისგან შემდგარი ეს ნივთიერება ჩასუნთქვისას მეზოთელიომის, ფილტვის, ხორხისა და საკვერცხის კიბოს გამომწვევი შეიძლება იყოს.

მეზოთელიომის მქონე პაციენტებს შეიძლება ჰქონდეთ:

• გულმკერდის ტკივილი,
• ქოშინი,
• ძლიერი დაღლილობა,
• ცხელება და ოფლიანობა, განსაკუთრებით ღამით,
• ქრონიკული ხველა,
• უმადობა და აუხსნელი წონის კლება.
• დოლის ჩხირისებრი თითები

მეზოთელიომა ცუდი პროგნოზის მქონე კიბოდ ითვლებოდა და იმუნოთერაპიამდე საერთო გადარჩენის მედიანა 14 თვე იყო. 2020 წელს FDA-ის მიერ დამტკიცებული კომბინირებული იმუნოთერაპიით ეს პერიოდი 18 თვეს გადასცდა.

2. ბავშვთა მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია

ბავშვთა მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია (ALL) სისხლიდან და ძვლის ტვინიდან წარმოშობილი (ჰემატოლოგიური) კიბოა. მიუხედავად იშვიათობისა, ბავშვებში ის ყველაზე გავრცელებული კიბოა.

სიმპტომები შეიძლება მოიცავდეს:

• ცხელებას
• დაღლილობას
• ადვილად ჩალურჯებას

მკურნალობის არჩევანია:

• ორი ან მეტი ქიმიოთერაპიული პრეპარატის კომბინაცია
• მიზნობრივი მკურნალობა
• ღეროვანი უჯრედების, ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია

ბავშვებში ALL-ის 5-წლიანი გადარჩენა დაახლოებით 90%-ია.

3. ანალური კიბო

ანალური კიბო სწორი ნაწლავის ბოლოში არსებულ ხვრელში, ანუსში, ვითარდება. ის კოლონის ან სწორი ნაწლავის კიბოზე გაცილებით იშვიათია. ჩვენი სტატისტიკით, თურქეთში 2020 წელს დაახლოებით 233 ახალი შემთხვევა გამოვლინდა.

სიმპტომები შეიძლება მოიცავდეს:

• სწორი ნაწლავიდან სისხლდენას
• ქავილს
• ანუსთან ახლოს კვანძს

სიმსივნის სტადიისა და მდებარეობის მიხედვით მკურნალობა შეიძლება იყოს:

• ოპერაცია
• ქიმიოთერაპია
• სხივური თერაპია

5-წლიანი გადარჩენა რეგიონული სიმსივნისთვის 82%-დან მეტასტაზური კიბოსთვის 34%-მდე მერყეობს.

4. მერკელის უჯრედოვანი კარცინომა

მერკელის უჯრედოვანი კარცინომა კანის იშვიათი, აგრესიული კიბოა, რომელიც „მერკელის“ სახელით ცნობილ უჯრედებში ვითარდება. ეს უჯრედები, ასევე ცნობილი როგორც რანვიეს ან შეხების ეპითელური უჯრედები, კანში არსებული ოვალური მექანორეცეპტორებია, რომლებიც ზედაპირული შეხების შეგრძნებისთვისაა საჭირო. კიბო უმეტესად ღია კანის მქონე ხანდაზმულ ზრდასრულებს აზიანებს, აგრესიული ბიოლოგიით ხასიათდება და ადგილობრივი განმეორებისა და რეგიონულ ლიმფურ კვანძებში მეტასტაზირების ტენდენცია აქვს. მის აღსაწერად სხვა სახელებსაც იყენებენ: კანის ნეიროენდოკრინული ან პირველადი წვრილუჯრედოვანი კარცინომა, ტრაბეკულური უჯრედების კარცინომა და კანის ანაპლაზიური კიბო.

აშშ-ის სტატისტიკით, დაახლოებით ყოველ 166000 ადამიანში 1 შემთხვევა გვხვდება. კაცებში უფრო ხშირია; გამოვლენის მედიანური ასაკი კაცებისთვის 74, ქალებისთვის კი 76 წელია. რისკის ცნობილი ფაქტორებია მზის UV სხივების ინტენსიური ზემოქმედება, ღია კანი, იმუნიტეტის დამთრგუნველი ინფექციები, იმუნოსუპრესიული მედიკამენტები და მეორეული კიბოები. მერკელის უჯრედოვანი კარცინომის დაზიანებათა 81% მზის ზემოქმედების უბნებში ვლინდება.

ძირითადი სიმპტომია მზის დიდ ზემოქმედებას დაქვემდებარებულ კანზე განვითარებული კვანძი, რომელიც ხშირად შეიძლება იყოს:

• უმტკივნეულო
• სწრაფად მზარდი
• შეხებისას მაგარი
• გუმბათის ფორმის ან ამობურცული
• გარშემო სიწითლით ან მუქი შეფერილობით

სტანდარტული მკურნალობის არჩევანი შეიძლება იყოს:

• ოპერაცია
• ქიმიოთერაპია
• სხივური თერაპია
• იმუნოთერაპია

აშშ-ის სტატისტიკით, მერკელის უჯრედოვანი კარცინომის ყველა სტადიის საშუალო 5-წლიანი გადარჩენა 63%-ია.

5. თიმუსის კარცინომა

თიმუსის კარცინომა კიბოა, რომელიც შეიძლება განვითარდეს თიმუსის გარეთა უჯრედებში. თიმუსი გულმკერდის ზედა ნაწილში მდებარე პატარა ორგანოა, რომელიც სისხლის თეთრ უჯრედებს წარმოქმნის. კარცინომის უჯრედები სწრაფად იზრდება და სხეულის სხვა ნაწილებში, მაგალითად ფილტვებში, გავრცელების ტენდენცია აქვს.

ზოგადად, თიმუსის კარცინომა ძალიან იშვიათია: თურქეთში ყოველწლიურად 50 ან ნაკლები ახალი შემთხვევაა სავარაუდო, აშშ-ში კი დაახლოებით 400 ახალი შემთხვევა ხდება.

ადრეულ სტადიაზე ადამიანთა უმეტესობა სიმპტომებს ვერ გრძნობს. თუმცა მოგვიანებით შეიძლება განვითარდეს:

• მუდმივი ხველა
• ქოშინი
• გულმკერდის ტკივილი
• ხმის ჩახლეჩა
• გულმკერდის, სახის, კისრის ან მკლავების შეშუპება

თიმუსის კარცინომის მკურნალობა შეიძლება შემდეგთა კომბინაციას მოიცავდეს:

• ოპერაცია
• ქიმიოთერაპია
• რადიოთერაპია
• ჰორმონული მკურნალობა
• მიზნობრივი მკურნალობა

აშშ-ის კიბოს ეროვნული ინსტიტუტის მიხედვით, არაოპერაბელური, რეგიონულად შორსწასული კარცინომის 5-წლიანი გადარჩენა 36%-ია. სხეულის სხვა ნაწილებში გავრცელებისას მაჩვენებელი 24%-ია.

6. ჰეპატობლასტომა

ჰეპატობლასტომა ღვიძლის კიბოა, რომელიც ჩვეულებრივ სიცოცხლის პირველ 3 წელიწადში ჩნდება. ამერიკის ბავშვთა კიბოს ორგანიზაციის მიხედვით, აშშ-ში ყოველწლიურად 50-70 ახალი შემთხვევა ვლინდება.

ბავშვებს შორის განსხვავებული სიმპტომები შეიძლება იყოს:

• მუცლის ტკივილი ან შებერილობა
• მადის დაკარგვა
• წონის კლება

მკურნალობის არჩევანი შეიძლება იყოს:

• ოპერაცია
• ქიმიოთერაპია
• ღვიძლის ტრანსპლანტაცია
• სხივური თერაპია

2019 წლის მოსახლეობაზე დაფუძნებულ კვლევაში ამ დაავადების მქონე ბავშვების საშუალო 5-წლიანი გადარჩენა 81,5% იყო.

7. გლიობლასტომა

გლიობლასტომა ტვინის აგრესიული სიმსივნეა; მას GBM-ს ან GBM-IV-საც უწოდებენ. მიუხედავად იმისა, რომ ყველაზე გავრცელებული ავთვისებიანი პირველადი ტვინის სიმსივნეა, თურქეთში ყოველწლიურად 100000 კაცზე ტვინის ახალი სიმსივნის 5,4 და ამდენივე ქალზე 4 შემთხვევა გვხვდება.

სიმპტომები მდებარეობაზეა დამოკიდებული და შეიძლება მოიცავდეს:

• თავის ტკივილს
• გულისრევას
• მეხსიერების დაკარგვას

ამ კიბოს საბოლოო მკურნალობა ჯერ არ არსებობს, თუმცა არჩევანი შეიძლება მოიცავდეს:

• ოპერაციას
• სხივურ თერაპიას
• ქიმიოთერაპიას
• ზემოთ მოცემული ნებისმიერი ორი მეთოდის კომბინაციას

გარე შინაარსის სანახავად მართეთ პარამეტრები

გარე შინაარსის სანახავად მართეთ პარამეტრები

8. იუინგის სარკომა

იუინგის სარკომა კიბოა, რომელიც ჩვეულებრივ ძვლოვან ქსოვილში იზრდება. ის უმეტესად ბავშვებსა და ახალგაზრდა ზრდასრულებს აზიანებს; აშშ-ში ყოველწლიურად ყოველ 100000 ბავშვზე დაახლოებით 2,93 დიაგნოზი ისმება.

სიმპტომები შეიძლება მოიცავდეს:

• დაზიანებული უბნის ახლოს ტკივილსა და შეშუპებას
• კვანძს
• ცხელებას
• ძვლის მოტეხვას აშკარა მიზეზის გარეშე

მკურნალობის არჩევანი შეიძლება მოიცავდეს:

• ქიმიოთერაპიას
• სხივურ თერაპიას
• ოპერაციას
• მაღალდოზიან ქიმიოთერაპიას ღეროვანი უჯრედების მხარდაჭერით

აშშ-ის სტატისტიკით, იუინგის სარკომის ყველა სტადიის 5-წლიანი გადარჩენა 61%-ია.

9. კაპოშის სარკომა

კაპოშის სარკომა ლიმფური ან სისხლძარღვების ამომფენ უჯრედებში წარმოქმნილი კიბოა და რბილი ქსოვილების სარკომის სახეობას წარმოადგენს.

ყველაზე ხშირად ის უმკურნალებელ AIDS-ის მქონე პაციენტებში გვხვდება.

კაპოშის სარკომა მრავალცენტრული სიმსივნეა, რომელიც შეიძლება მრავალ დაზიანებად გავრცელდეს ერთ ან რამდენიმე ორგანოში, განსაკუთრებით პირის ღრუში, საჭმლის მომნელებელ სისტემაში, ლიმფურ კვანძებში, ფილტვებსა და ძვლებში. ქვეტიპებია კლასიკური, ენდემური, ტრანსპლანტაციასთან და AIDS-თან დაკავშირებული ფორმები. ყველა მათგანის მიზეზია HHV8 ვირუსი.

HHV8 აკოდირებს გენების რიგს, რომლებიც უჯრედების გამრავლებას, ციტოკინებისა და ახალი სისხლძარღვების წარმოქმნას იწვევს და ამგვარად კიბოს განვითარებას უწყობს ხელს. დაზიანებები ყველაზე ხშირად ფეხებზე ვითარდება, რადგან სხეულის სხვა ნაწილებთან შედარებით ჟანგბადით ღარიბ ამ უბანში ამოქმედებული ფაქტორებით გააქტიურებული HHV8-ის გენები სიმსივნის განვითარებას აადვილებს.

2009 და 2013 წლებს შორის აშშ-ში ყოველწლიურად 100000 ადამიანზე დაახლოებით 0,5 კაპოშის სარკომის შემთხვევა აღინიშნებოდა.

ძირითადი სიმპტომია იასამნისფერი, წითელი ან ყავისფერი ლაქების წარმოქმნა. დაზიანებები შეიძლება გაჩნდეს:

• კანზე, უმეტესად ფეხებზე ან სახეზე
• სხეულის სხვა ორგანოებში
• პირის, ცხვირისა და ყელის ლორწოვან გარსებზე
• ლიმფურ კვანძებში

მკურნალობის არჩევანი შეიძლება მოიცავდეს:

• სხივურ თერაპიას
• მაღალაქტიურ ანტირეტროვირუსულ მკურნალობას
• ოპერაციას
• კრიოქირურგიას
• ქიმიოთერაპიას
• იმუნოთერაპიას
• მიზნობრივ მედიკამენტებს

კაპოშის სარკომის შედარებითი 5-წლიანი გადარჩენა 73%-ია.

- დაკავშირებული თემა: FDA-მ კაპოშის სარკომისთვის pomalidomide-ის დაჩქარებული ნებართვა გასცა

10. საყლაპავის კიბო

ეს არის საყლაპავის კიბო — მილისა, რომლითაც საკვები და სასმელი ყელიდან კუჭამდე მიდის. თურქეთის 2020 წლის კიბოს სტატისტიკით, ქვეყანაში 2020 წელს დაახლოებით 1405 ადამიანს საყლაპავის კიბოს ახალი დიაგნოზი დაუსვეს.

ეს ტიპი თურქეთში 1 წლის განმავლობაში დიაგნოსტირებული შემთხვევების 0,6%-ს შეადგენს. თუმცა ის უფრო გავრცელებულია სხვა ქვეყნებში, მაგალითად ინდოეთში, სამხრეთ აფრიკაში, ჩრდილოეთ ჩინეთსა და ირანში.

სიმპტომები შეიძლება მოიცავდეს:

• კუჭში წვას/მჟავიანობას/დისკომფორტს
• ქრონიკულ ხველას
• ყლაპვის გაძნელებას

მკურნალობის არჩევანი შეიძლება იყოს:

• ქიმიოთერაპია: კიბოს უჯრედების დამხოცავი მედიკამენტი.
• სხივური თერაპია (რადიოთერაპია): კიბოს უჯრედების დასახოცად მაღალი დოზის რადიაციის გამოყენება.
• ოპერაცია
• იმუნოთერაპია
• მიზნობრივი მკურნალობა: მედიკამენტები, რომლებიც კიბოს უჯრედებში მათი ზრდის უზრუნველმყოფელ უჯრედულ მექანიზმებს უმიზნებს.

აშშ-ის სტატისტიკით, 5-წლიანი გადარჩენა ადრეული და რეგიონულად შორსწასული სიმსივნეების 47%-დან მეტასტაზური კიბოს 5%-მდე მერყეობს.

რა არის კიბო?

ადამიანის სხეული ტრილიონობით უჯრედისგან შედგება, რომლებიც ჩვეულებრივ იზრდება და მრავლდება. როდესაც უჯრედები არანორმალური ხდება ან ბერდება, ისინი კვდება და მათ ახალი უჯრედები ანაცვლებს.

ზოგჯერ ეს პროცესი სათანადოდ არ მიმდინარეობს და არანორმალური უჯრედები სიკვდილის ნაცვლად გამრავლებას აგრძელებს. მათ შეიძლება წარმოქმნან კეთილთვისებიანი (არაკიბოვანი) ან ავთვისებიანი (კიბოვანი) წარმონაქმნები თუ სიმსივნეები. კიბოვანები შეიძლება გაიზარდოს, მეზობელ ქსოვილებში გავრცელდეს და სხეულის შორეულ ნაწილებს მიაღწიოს, რასაც მეტასტაზირებასაც უწოდებენ.

საკმარისად გაზრდილმა კიბომ შეიძლება სხეულის ნორმალურ ფუნქციონირებაზე იმოქმედოს და სიმპტომები გამოიწვიოს.

მსოფლიოში კიბო სიკვდილის მიზეზებს შორის მეორე ადგილზეა. 2020 წელს 19,3 მილიონი ახალი შემთხვევა აღირიცხა; გათვლით, 2040 წლისთვის წლიური ახალი შემთხვევების რიცხვი 47%-ით გაიზრდება. თუმცა არ უნდა გამოგვრჩეს, რომ მკურნალობისა და ცნობიერების გაუმჯობესების წყალობით კიბოთი სიკვდილიანობამ, მაგალითად აშშ-ში, 1999 და 2019 წლებს შორის 27%-ით იკლო.

რატომ გვხვდება ზოგი ტიპი სხვებზე იშვიათად?

კიბოს იშვიათობა რთული საკითხია და დღეს იშვიათი კიბოს უნივერსალური განსაზღვრება არ არსებობს.

კიბოს გარკვეული ტიპი შეიძლება იშვიათი იყოს, რადგან ზოგ საზოგადოებაში სხვებზე ხშირად გვხვდება. ზოგი კიბოს სწორი დიაგნოსტიკა უფრო რთულია და შეიძლება ამიტომ ჩაითვალოს იშვიათად. კონკრეტული კიბოების სიხშირე გეოგრაფიული მდებარეობითაც მნიშვნელოვნად განსხვავდება.

2015 წლის მიმოხილვა აჩვენებს, რომ კიბო სხეულის ზოგ ქსოვილში სხვებზე ხშირად ვითარდება. განსხვავებების ნაწილი მემკვიდრეობითი გენებით, ნაწილი კი გარემოს ფაქტორებით, მაგალითად მოწევით ან ალკოჰოლით, აიხსნება. თუმცა ეს ფაქტორები კიბოებს შორის სიხშირის განსხვავებას სრულად ვერ ხსნის.

მიმოხილვის მკვლევრებმა ივარაუდეს, რომ ქსოვილში კიბოს განვითარების ალბათობის მთავარი განმსაზღვრელი იქ სიცოცხლის განმავლობაში ღეროვანი უჯრედების გაყოფათა რაოდენობა იყო. ანუ რაც უფრო ხშირად იყოფა უჯრედი, მით მეტია მისი გრძელვადიანი ავთვისებიანობის ალბათობა; რისკზე, რა თქმა უნდა, ქსოვილში გარემოს კანცეროგენების დაგროვებითი გავლენაც მოქმედებს. ამიტომ კიბოთა უმეტესობა ხანდაზმულ ასაკში ვლინდება.

თეორიის საფუძვლად არსებული კონცეფციით, ღეროვანი უჯრედების გაყოფისას, რომელსაც DNA-ის რეპლიკაცია ეწოდება, გენებში ცვლილებები შემთხვევით ხდება. ეს გენეტიკური ცვლილებები მიუთითებს ძლიერ კორელაციაზე ქსოვილში სიცოცხლის განმავლობაში ღეროვანი უჯრედების გაყოფათა რაოდენობასა და კიბოს სიცოცხლისეულ რისკს შორის.

იშვიათი კიბოს კვლევებს გავრცელებულ კიბოებთან შედარებით ნაკლები ფინანსური და სამეცნიერო მხარდაჭერა აქვს, რაც მათ შესახებ ბევრი გაურკვევლობის ერთ-ერთი მიზეზია.

შეჯამება

გავრცელებული კიბოს მსგავსად, იშვიათი კიბოც სხეულის მრავალ უბანში შეიძლება განვითარდეს. ის ზრდასრულებთან ერთად ბავშვებსაც შეიძლება შეეხოს.

სიმპტომები დაზიანებული ორგანოსა და ქსოვილის მიხედვით მნიშვნელოვნად განსხვავდება. მკურნალობა ჩვეულებრივ ოპერაციას, ქიმიოთერაპიასა და სხივურ თერაპიას მოიცავს, თუმცა ზოგჯერ პაციენტებს დამატებით იმუნოთერაპია ან მიზნობრივი მედიკამენტები ეხმარება.

შედეგები იშვიათი კიბოს ტიპის მიხედვით განსხვავდება, თუმცა ადრეულ დიაგნოსტიკას ზოგი კიბოს გადარჩენის მაჩვენებელში მნიშვნელოვანი სხვაობის შექმნა შეუძლია.