10 سرطان نادر؛ آنچه باید بدانید

همه بخش‌های بدن انسان به یک اندازه در معرض خطر ابتلا به سرطان نیستند. در برخی اندام‌ها و بافت‌ها نسبت به بخش‌های دیگر بدن، سرطان کمتر ایجاد می‌شود.

میزان سرطان درون یک اندام نیز می‌تواند متفاوت باشد. برای مثال، ممکن است نوعی سرطان پانکراس شایع و نوع دیگر آن نادر باشد.

شایع‌ترین و نادرترین سرطان‌ها عموماً در سراسر جهان مشابه‌اند. برای نمونه، در ترکیه 10 سرطان شایع به‌ترتیب عبارت‌اند از: ریه، پستان، پروستات، تیروئید، معده، مثانه، کولون، راست‌روده، پانکراس و لوسمی. هر یک از این سرطان‌ها هر سال در بیش از 10 هزار نفر دیده می‌شود؛ برای سرطان ریه این تعداد در سال 2020 به 41 هزار رسید (بنگرید به آمار سرطان ترکیه در سال 2020).

هر سرطان نادر افراد کمتری را درگیر می‌کند؛ برای مثال، برای هر سرطان نادر در ترکیه سالانه کمتر از 1000 بیمار وجود دارد. با این حال، انواع گوناگون زیادی از سرطان‌های نادر وجود دارند؛ همچنین این نوع سرطان‌های نادر %27 از همه موارد سرطان و %25 از مرگ‌های ناشی از سرطان را در بر می‌گیرند.

1. مزوتلیوما

مزوتلیوما، نوع نادری از سرطان است که ممکن است سال‌ها تشخیص داده نشود یا تشخیص اشتباه بگیرد. در آمریکا هر سال حدود 3.000 نفر و در ترکیه حدود 500 نفر با تشخیص مزوتلیوما روبه‌رو می‌شوند. با اینکه برای مزوتلیومایی که اغلب در مرحله پیشرفته تشخیص داده می‌شود هنوز درمان شفابخش وجود ندارد، نوآوری در روش‌هایی مانند شیمی‌درمانی، درمان‌های هدفمند، ایمونوتراپی و الکتروتراپی نتایج امیدبخشی ایجاد کرده است.

سرطان پرده‌های پوشاننده ریه، قلب و اندام‌های شکمی، مزوتلیومای بدخیم یا به‌اختصار مزوتلیوما نامیده می‌شود. فقط %15 تا %20 از بیمارانی که مزوتلیومای پلور در آن‌ها تشخیص داده می‌شود، در مرحله اولیه‌اند و برای جراحی مناسب هستند.

مهم‌ترین علت مزوتلیوما، گردوغبار آزبست است. آزبست ماده‌ای طبیعی بود که در گذشته برای عایق‌کاری ساختمان‌ها به کار می‌رفت. این ماده متشکل از رشته‌های بسیار ریز به‌دلیل مقاومت در برابر آتش ترجیح داده می‌شد و استنشاق آن می‌تواند موجب مزوتلیوما و سرطان ریه، حنجره و تخمدان شود.

بیماران مزوتلیوما ممکن است این علائم را داشته باشند؛

• درد قفسه سینه،
• تنگی نفس،
• خستگی شدید،
• تب و تعریق، به‌ویژه شب‌ها،
• سرفه مزمن،
• بی‌اشتهایی و کاهش وزن بی‌دلیل.
• انگشت چماقی

مزوتلیوما سرطانی با سیر نامطلوب شناخته می‌شد که پیش از ایمونوتراپی، میانه بقای کلی در آن 14 ماه بود؛ با ایمونوتراپی ترکیبی تأییدشده توسط FDA در سال 2020، این مدت از 18 ماه فراتر رفته است.

2. لوسمی لنفوبلاستیک حاد کودکان

لوسمی لنفوبلاستیک حاد کودکان (ALL) از سرطان‌های منشأگرفته از خون و مغز استخوان (هماتولوژیک) است. با وجود نادر بودن، شایع‌ترین سرطانِ درگیرکننده کودکان است.

علائم ممکن است شامل این موارد باشند؛

• تب
• خستگی
• کبود شدن آسان

گزینه‌های درمان چنین‌اند؛

• درمان ترکیبی با دو یا چند داروی شیمی‌درمانی
• درمان هدفمند
• پیوند سلول بنیادی، پیوند مغز استخوان

میزان بقای 5 ساله برای ALL کودکان حدود %90 است.

3. سرطان مقعد

سرطان مقعد در مقعد، دهانه انتهای راست‌روده، ایجاد می‌شود. از سرطان کولون یا راست‌روده بسیار نادرتر است. بر اساس آمار ما، در ترکیه در سال 2020 حدود 233 مورد جدید سرطان مقعد شناسایی شد.

علائم ممکن است شامل این موارد باشند؛

• خون‌ریزی از راست‌روده
• خارش
• توده نزدیک مقعد

درمان بسته به مرحله و محل تومور ممکن است این موارد باشد؛

• جراحی
• شیمی‌درمانی
• پرتودرمانی

میزان بقای 5 ساله از %82 برای تومور ناحیه‌ای تا %34 برای سرطان متاستاتیک متفاوت است.

4. کارسینوم سلول مرکل

کارسینوم سلول مرکل نوع نادر و تهاجمی سرطان پوست است. این سرطان از سلول‌های موسوم به «مرکل» در پوست ایجاد می‌شود. سلول‌های مرکل که به سلول‌های Ranvier یا سلول‌های اپی‌تلیال لمسی نیز معروف‌اند، گیرنده‌های مکانیکی بیضی‌شکلِ لازم برای حس لمس سطحی در پوست ما هستند. سرطان سلول مرکل، سرطانی نادر با زیست‌شناسی تهاجمی است که بیشتر بزرگسالان سالمندِ روشن‌پوست را درگیر می‌کند و تمایل به عود ناحیه‌ای و متاستاز به غدد لنفاوی ناحیه‌ای دارد. اصطلاحات دیگری نیز برای توصیف این تومور به کار می‌روند، از جمله کارسینوم نورواندوکرین یا سلول‌کوچک اولیه پوست، کارسینوم سلول ترابکولار و سرطان آناپلاستیک پوست.

طبق آمار آمریکا، تقریباً در هر 166.000 نفر، 1 نفر به آن مبتلا می‌شود. در مردان شایع‌تر است و میانه سن بروز در مردان 74 و در زنان 76 سال است. عوامل خطر شناخته‌شده این بیماری، مواجهه شدید با پرتو UV خورشید، پوست روشن، عفونت‌های سرکوب‌کننده سیستم ایمنی یا مصرف داروهای سرکوب‌کننده ایمنی (ایمونوساپرسیو)، و داشتن سرطان‌های ثانویه هستند. %81 از ضایعات کارسینوم سلول مرکل در نواحی در معرض آفتاب دیده می‌شوند.

علامت اصلی کارسینوم سلول مرکل، توده‌ای است که در پوستِ بسیار در معرض آفتاب ایجاد می‌شود. این توده معمولاً ممکن است چنین باشد؛

• بدون درد
• با رشد سریع
• سفت هنگام لمس
• گنبدی‌شکل یا برجسته
• قرمزی یا تیرگی اطراف توده

گزینه‌های استاندارد درمان ممکن است این موارد باشند؛

• جراحی
• شیمی‌درمانی
• پرتودرمانی
• ایمونوتراپی

بر اساس آمار آمریکا، میانگین میزان بقای 5 ساله در همه مراحل کارسینوم سلول مرکل %63 است.

5. کارسینوم تیموس

کارسینوم تیموس نوعی سرطان است که ممکن است در سلول‌های بیرونی تیموس ایجاد شود؛ اندامی کوچک در بخش بالایی قفسه سینه که گلبول سفید می‌سازد. سلول‌های کارسینوم تیموس به‌سرعت رشد می‌کنند و تمایل به گسترش به بخش‌های دیگر بدن مانند ریه‌ها دارند.

به‌طور کلی کارسینوم تیموس بسیار نادر است؛ برآورد می‌شود در ترکیه هر سال 50 مورد جدید یا کمتر رخ دهد، در حالی که در آمریکا سالانه حدود 400 مورد جدید ایجاد می‌شود.

بیشتر افراد در مرحله اولیه کارسینوم تیموس علامتی احساس نمی‌کنند. اما در مراحل بعدی ممکن است این علائم پدید آیند؛

• سرفه مداوم
• تنگی نفس
• درد قفسه سینه
• گرفتگی صدا
• تورم قفسه سینه، صورت، گردن یا بازوها

درمان کارسینوم تیموس ممکن است ترکیبی از این موارد را در بر گیرد:

• جراحی
• شیمی‌درمانی
• پرتودرمانی
• هورمون‌درمانی
• درمان هدفمند

طبق مؤسسه ملی سرطان آمریکا، میزان بقای 5 ساله برای کارسینوم غیرقابل‌جراحیِ پیشرفته ناحیه‌ای %36 است. برای کارسینوم گسترش‌یافته به بخش‌های دیگر بدن، این میزان %24 است.

6. هپاتوبلاستوما

هپاتوبلاستوما نوعی سرطان کبد است که معمولاً در 3 سال نخست زندگی رخ می‌دهد. طبق سازمان سرطان دوران کودکی آمریکا، در این کشور سالانه 50-70 مورد جدید شناسایی می‌شود.

علائم که بین کودکان متفاوت‌اند، ممکن است چنین باشند؛

• درد یا تورم شکم
• از دست دادن اشتها
• کاهش وزن

گزینه‌های درمان ممکن است چنین باشند؛

• جراحی
• شیمی‌درمانی
• پیوند کبد
• پرتودرمانی

در یک مطالعه جمعیت‌محور در سال 2019، میانگین میزان بقای 5 ساله برای کودکان مبتلا به این بیماری %81,5 تعیین شد.

7. گلیوبلاستوما

گلیوبلاستوما نوعی تومور تهاجمی مغز است و GBM یا GBM-IV نیز نامیده می‌شود. با اینکه شایع‌ترین تومور بدخیم اولیه مغز است، در ترکیه هر سال به ازای 100.000 نفر، در مردان 5.4 و در زنان 4 تومور جدید مغز دیده می‌شود.

علائم به محل تومور بستگی دارند و ممکن است شامل این موارد باشند؛

• سردرد
• تهوع
• از دست دادن حافظه

با اینکه هنوز درمان قطعی مشخصی برای این سرطان وجود ندارد، گزینه‌های درمان ممکن است چنین باشند؛

• جراحی
• پرتودرمانی
• شیمی‌درمانی
• ترکیبی از هر دو مورد از گزینه‌های درمانی بالا

برای مشاهده محتوای خارجی، تنظیمات را مدیریت کنید

برای مشاهده محتوای خارجی، تنظیمات را مدیریت کنید

8. سارکوم یوئینگ

سارکوم یوئینگ سرطانی است که معمولاً در بافت استخوان رشد می‌کند. اغلب کودکان و بزرگسالان جوان را درگیر می‌کند و هر سال در آمریکا، به ازای هر 100.000 نفر، حدود 2.93 کودک با این تشخیص روبه‌رو می‌شوند.

علائم سارکوم یوئینگ ممکن است شامل این موارد باشند؛

• درد و تورم نزدیک ناحیه درگیر
• توده
• تب
• شکستن استخوان بدون علت روشن

گزینه‌های درمان ممکن است شامل این موارد باشند؛

• شیمی‌درمانی
• پرتودرمانی
• جراحی
• شیمی‌درمانی با دوز بالا همراه با حمایت سلول بنیادی

طبق آمار آمریکا، میزان بقای 5 ساله برای همه مراحل سارکوم یوئینگ %61 است.

9. سارکوم کاپوزی

سارکوم کاپوزی در سلول‌های پوشاننده عروق لنفاوی یا خونی ایجاد می‌شود و نوعی سارکوم بافت نرم است.

سارکوم کاپوزی بیشتر از همه در بیماران ایدزِ درمان‌نشده دیده می‌شود.

سارکوم کاپوزی توموری چندمرکزی است که می‌تواند تا ضایعات متعدد در یک یا چند اندام، به‌ویژه داخل دهان، دستگاه گوارش، غدد لنفاوی، ریه و استخوان‌ها گسترش یابد. زیرنوع‌های آن شامل شکل کلاسیک، بومی، مرتبط با پیوند و مرتبط با ایدز است. ویروس HHV8 علت همه این شکل‌هاست.

HHV8 مجموعه‌ای از ژن‌ها را کد می‌کند که تکثیر سلولی و تولید سیتوکین و رگ جدید را تحریک می‌کنند و به این ترتیب موجب ایجاد سرطان می‌شوند. ضایعات سارکوم کاپوزی بیشتر از همه در پاها ایجاد می‌شوند، زیرا ژن‌های کدشده توسط HHV8 که با عوامل تحریک‌شده در این ناحیه کم‌اکسیژن‌تر از دیگر بخش‌های بدن فعال می‌شوند، رشد تومور را آسان می‌کنند.

بین سال‌های 2009 و 2013، در آمریکا هر سال به ازای 100.000 نفر، حدود 0,5 مورد سارکوم کاپوزی مشاهده شده است.

علامت اصلی سارکوم کاپوزی، ایجاد لکه‌های بنفش، قرمز یا قهوه‌ای است. این ضایعات ممکن است در این نواحی ایجاد شوند؛

• در پوست، بیشتر روی پاها یا صورت
• در دیگر اندام‌های بدن
• در غشاهای مخاطی دهان، بینی و گلو
• در غدد لنفاوی

گزینه‌های درمان ممکن است شامل این موارد باشند؛

• پرتودرمانی
• درمان ضدرتروویروسی بسیار فعال
• جراحی
• کرایوسرجری
• شیمی‌درمانی
• ایمونوتراپی
• داروهای هدفمند

میزان بقای نسبی 5 ساله برای سارکوم کاپوزی %73 است.

- موضوع مرتبط: FDA برای pomalidomide در سارکوم کاپوزی تأیید تسریع‌شده داد

10. سرطان مری (ازوفاگوس)

سرطان مری، سرطان لوله‌ای است که خوراک و نوشیدنی را از گلو به معده می‌رساند. طبق آمار سرطان ترکیه در سال 2020، در این کشور در سال 2020 حدود 1.405 نفر تشخیص جدید سرطان مری گرفتند.

این نوع سرطان در ترکیه از همه موارد تشخیص‌داده‌شده در 1 سال، %0,6 را تشکیل می‌دهد. اما در کشورهای دیگر مانند هند، آفریقای جنوبی، شمال چین و ایران شایع‌تر است.

علائم ممکن است شامل این موارد باشند؛

• سوزش/ترش کردن/ناراحتی معده
• سرفه مزمن
• دشواری بلع

گزینه‌های درمان ممکن است چنین باشند؛

• شیمی‌درمانی: دارویی که سلول‌های سرطانی را می‌کشد.
• پرتودرمانی (رادیوتراپی): استفاده از دوز بالای پرتو برای کشتن سلول‌های سرطانی.
• جراحی
• ایمونوتراپی
• درمان هدفمند: داروهایی که سازوکارهای سلولیِ امکان‌دهنده رشد سلول‌های سرطانی را هدف می‌گیرند.

طبق آمار آمریکا، میزان بقای 5 ساله از %47 برای تومورهای زودرس و پیشرفته ناحیه‌ای تا %5 برای سرطان متاستاتیک متفاوت است.

سرطان چیست؟

بدن انسان از تریلیون‌ها سلول تشکیل شده است که به‌طور طبیعی رشد و تکثیر می‌کنند. وقتی سلول‌ها غیرعادی یا پیر می‌شوند، می‌میرند و سلول‌های تازه جای آن‌ها را می‌گیرند.

گاهی این فرایند آن‌طور که باید پیش نمی‌رود و سلول‌های غیرعادی به‌جای مردن، به تکثیر ادامه می‌دهند. این سلول‌ها ممکن است توده‌ها یا تومورهای خوش‌خیم (benign)، یعنی غیرسرطانی، یا بدخیم (malign)، یعنی سرطانی، تشکیل دهند. اگر سرطانی باشند، می‌توانند رشد کنند، به بافت‌های مجاور گسترش یابند و به بخش‌های دور بدن برسند؛ فرایندی که متاستاز نیز نامیده می‌شود.

وقتی سرطان به‌اندازه کافی بزرگ شود، ممکن است کارکرد عادی بدن را مختل کند و این به مشاهده علائم می‌انجامد.

سرطان در جهان دومین علت عمده مرگ است. در سال 2020، تعداد 19,3 میلیون مورد جدید سرطان در جهان گزارش شد و محاسبه می‌شود تا سال 2040، تعداد سرطان‌های جدید سالانه %47 افزایش یابد. اما نباید نادیده گرفت که به لطف پیشرفت درمان‌ها و آگاهی افراد، مرگ‌های ناشی از سرطان، برای نمونه در آمریکا بین سال‌های 1999 و 2019، به میزان %27 کاهش یافته است.

چرا برخی انواع سرطان از بقیه نادرترند؟

نادر بودن سرطان‌ها موضوعی پیچیده است و در حال حاضر تعریف جهانی واحدی برای سرطان نادر وجود ندارد.

یک نوع سرطان ممکن است به این دلیل نادر باشد که در جوامع معینی بیش از جوامع دیگر رخ می‌دهد. تشخیص درست برخی سرطان‌ها دشوارتر است و ممکن است به همین دلیل نادر محسوب شوند. میزان بروز سرطان‌های معین نیز می‌تواند بر اساس موقعیت جغرافیایی بسیار متفاوت باشد.

مروری تهیه‌شده در سال 2015 نشان می‌دهد سرطان در برخی بافت‌های بدن بیش از دیگر بافت‌ها رخ می‌دهد. برخی تفاوت‌ها از ژن‌های ارثی و برخی دیگر از عوامل محیطی مانند مصرف سیگار یا الکل ناشی می‌شوند. با این حال، این عوامل تفاوت میزان سرطان‌ها را کاملاً توضیح نمی‌دهند.

پژوهشگران این مرور مطرح کرده‌اند که عامل اصلی کنترل‌کننده احتمال ایجاد سرطان در یک بافت معین، در طول عمر آن بافت، تعداد تقسیم‌های سلول بنیادی است. یعنی هرچه یک سلول بیشتر تقسیم شود، احتمال سرطانی شدن آن در بلندمدت بیشتر می‌شود؛ البته اثر تجمعی مواد سرطان‌زای محیطی در این بافت‌ها نیز بر خطر اثر می‌گذارد. به همین دلیل بیشتر سرطان‌ها در سنین بالا دیده می‌شوند.

طبق مفهوم زیربنایی این نظریه، تغییرهای ژنی طی تقسیم سلول‌های بنیادی، که همانندسازی DNA نامیده می‌شود، به‌صورت تصادفی رخ می‌دهند. این تغییرهای ژنتیکی به همبستگی قوی میان تعداد تقسیم‌های سلول بنیادیِ یک بافت در طول عمر و خطر سرطان در طول عمر اشاره دارند.

پژوهش‌های سرطان‌های نادر نسبت به سرطان‌های شایع‌تر حمایت مالی و علمی کمتری دریافت می‌کنند؛ این یکی از دلایل ابهام‌های فراوان درباره این سرطان‌هاست.

خلاصه

همانند سرطان‌های شایع، سرطان‌های نادر نیز ممکن است در بخش‌های گوناگون بدن ایجاد شوند. همچنین می‌توانند همان‌طور که بزرگسالان را درگیر می‌کنند، کودکان را نیز درگیر کنند.

علائم سرطان‌های نادر بسته به اندام و بافت درگیر، می‌توانند بسیار متفاوت باشند. گزینه‌های درمان معمولاً شامل جراحی، شیمی‌درمانی و پرتو هستند، اما گاهی بیماران ممکن است از درمان‌های اضافی مانند ایمونوتراپی یا داروهای هوشمند سود ببرند.

پیامدها برای بیماران دارای انواع سرطان نادر ممکن است متفاوت باشد، اما تشخیص زودهنگام می‌تواند در میزان بقای برخی سرطان‌ها تفاوت چشمگیری ایجاد کند.