10 редких видов рака: что нужно знать

Не все части человеческого тела имеют одинаковый риск развития рака. В некоторых органах и тканях он возникает реже, чем в других.

Частота рака может различаться и внутри одного органа. Например, один вид рака поджелудочной железы бывает распространённым, а другой — редким.

Самые частые и редкие виды рака в целом сходны во всём мире. В Турции 10 наиболее частых видов располагаются в следующем порядке: рак лёгкого, молочной железы, простаты, щитовидной железы, желудка, мочевого пузыря, ободочной кишки, прямой кишки, поджелудочной железы и лейкоз. Каждый ежегодно выявляют более чем у 10 тысяч человек. Для рака лёгкого в 2020 году число составило 41 тысячу (см. статистику рака в Турции за 2020 год).

Каждый редкий вид рака встречается у небольшого числа людей; например, в Турции ежегодно менее чем у 1000 пациентов для каждого такого вида. При этом редких видов много. В целом 27% всех случаев рака и 25% связанных с раком смертей приходятся на их долю.

1. Мезотелиома

Мезотелиома — редкий рак, который долгие годы не диагностируют или диагностируют ошибочно. В США его ежегодно выявляют примерно у 3000 человек, в Турции — около 500. Хотя заболевание часто обнаруживают на поздней стадии и излечивающего метода пока нет, достижения химиотерапии, таргетного лечения, иммунотерапии и электротерапии дают обнадёживающие результаты.

Злокачественная мезотелиома, или просто мезотелиома, — рак оболочек, покрывающих лёгкие, сердце и органы живота. Лишь от 15% до 20% пациентов с плевральной мезотелиомой имеют раннюю стадию и подходят для операции.

Главная причина мезотелиомы — асбестовая пыль. Асбест — природный материал, прежде использовавшийся для изоляции зданий. Его выбирали за огнестойкость. Он состоит из мельчайших волокон, вдыхание которых может вызывать мезотелиому, рак лёгкого, гортани и яичников.

Возможные симптомы мезотелиомы:

• Боль в груди
• Одышка
• Сильная утомляемость
• Лихорадка и потливость, особенно ночью
• Хронический кашель
• Потеря аппетита и необъяснимое снижение веса
• Пальцы в форме барабанных палочек

Мезотелиома известна неблагоприятным течением. До появления иммунотерапии медиана общей выживаемости составляла 14 месяцев, а при комбинированной иммунотерапии, одобренной FDA в 2020 году, превысила 18 месяцев.

2. Острый лимфобластный лейкоз у детей

Детский острый лимфобластный лейкоз (ALL) — одно из злокачественных заболеваний крови и костного мозга. Хотя он редок, это самый частый рак у детей.

Возможные симптомы:

• Лихорадка
• Утомляемость
• Легко возникающие синяки

Варианты лечения:

• Комбинация двух или более химиопрепаратов
• Таргетная терапия
• Трансплантация стволовых клеток, костного мозга

5-летняя выживаемость детей с ALL составляет приблизительно 90%.

3. Рак анального канала

Этот рак возникает в анусе — отверстии в конце прямой кишки. Он гораздо реже рака ободочной или прямой кишки. По турецкой статистике, в 2020 году было выявлено около 233 новых случаев рака ануса.

Возможные симптомы:

• Кровотечение из прямой кишки
• Зуд
• Узел около ануса

В зависимости от стадии и расположения опухоли лечение может включать:

• Операцию
• Химиотерапию
• Лучевую терапию

5-летняя выживаемость варьирует от 82% при регионарной опухоли до 34% при метастатическом раке.

4. Карцинома из клеток Меркеля

Карцинома из клеток Меркеля — редкий агрессивный рак кожи, развивающийся из одноимённых клеток. Их также называют клетками Ранвье или осязательными эпителиальными клетками. Это овальные механорецепторы кожи, необходимые для поверхностного ощущения прикосновения. Опухоль чаще поражает пожилых людей со светлой кожей, склонна к местным рецидивам и метастазам в регионарные лимфоузлы. Для её обозначения используют и другие термины: нейроэндокринная или первичная мелкоклеточная карцинома кожи, трабекулярная карцинома и анапластический рак кожи.

По статистике США заболевание встречается примерно у 1 из 166000 человек. Оно чаще бывает у мужчин; медианный возраст составляет 74 года у мужчин и 76 у женщин. Факторы риска — интенсивное воздействие солнечного ультрафиолета, светлая кожа, подавляющие иммунитет инфекции или иммуносупрессивные препараты, а также вторые злокачественные опухоли. 81% очагов обнаруживают на открытых солнцу участках.

Главный симптом — узел на коже, часто подвергающейся солнцу. Обычно он может быть:

• Безболезненным
• Быстро растущим
• Плотным на ощупь
• Куполообразным или возвышающимся
• С покраснением или потемнением вокруг

Стандартное лечение может включать:

• Операцию
• Химиотерапию
• Лучевую терапию
• Иммунотерапию

По статистике США средняя 5-летняя выживаемость при всех стадиях карциномы из клеток Меркеля составляет 63%.

5. Карцинома тимуса

Этот рак может возникать в наружных клетках тимуса — небольшого органа в верхней части грудной клетки, образующего белые клетки крови. Клетки карциномы тимуса быстро растут и склонны распространяться в другие части тела, например лёгкие.

Карцинома тимуса очень редка: в Турции ежегодно предполагают 50 или меньше новых случаев, а в США — около 400.

На ранней стадии большинство людей не замечают симптомов. Позднее могут появиться:

• Постоянный кашель
• Одышка
• Боль в груди
• Осиплость голоса
• Отёк грудной клетки, лица, шеи или рук

Лечение может сочетать:

• Операцию
• Химиотерапию
• Лучевую терапию
• Гормональную терапию
• Таргетную терапию

По данным Национального института рака США, при неоперабельной местнораспространённой карциноме 5-летняя выживаемость составляет 36%, при распространении в другие части тела — 24%.

6. Гепатобластома

Гепатобластома — рак печени, обычно возникающий в первые 3 года жизни. По данным Американской организации детского рака, в США ежегодно выявляют 50-70 новых случаев.

Симптомы различаются у детей и могут включать:

• Боль или вздутие живота
• Потерю аппетита
• Снижение веса

Возможные методы лечения:

• Операцию
• Химиотерапию
• Трансплантацию печени
• Лучевую терапию

В популяционном исследовании 2019 года средняя 5-летняя выживаемость детей с этим заболеванием составила 81,5%.

7. Глиобластома

Глиобластома — агрессивная опухоль мозга, также называемая GBM или GBM-IV. Хотя это самая распространённая злокачественная первичная опухоль мозга, в Турции ежегодно на 100000 человек выявляют 5,4 новой опухоли мозга у мужчин и 4 у женщин.

Симптомы зависят от расположения опухоли и могут включать:

• Головную боль
• Тошноту
• Потерю памяти

Определённого излечивающего метода пока нет, но варианты лечения могут включать:

• Операцию
• Лучевую терапию
• Химиотерапию
• Комбинацию любых двух перечисленных методов

Измените настройки для просмотра внешнего контента

Измените настройки для просмотра внешнего контента

8. Саркома Юинга

Саркома Юинга обычно развивается в костной ткани. Она преимущественно поражает детей и молодых взрослых; в США ежегодно её диагностируют приблизительно у 2,93 ребёнка на 100000.

Возможные симптомы:

• Боль и отёк около поражённой области
• Узел
• Лихорадка
• Перелом кости без ясной причины

Лечение может включать:

• Химиотерапию
• Лучевую терапию
• Операцию
• Высокодозную химиотерапию с поддержкой стволовыми клетками

По статистике США 5-летняя выживаемость при всех стадиях саркомы Юинга составляет 61%.

9. Саркома Капоши

Саркома Капоши возникает в клетках, выстилающих лимфатические или кровеносные сосуды, и относится к саркомам мягких тканей.

Чаще всего она встречается у пациентов с нелеченным СПИДом.

Это многоцентровая опухоль, способная поражать один или несколько органов и образовывать множественные очаги в полости рта, пищеварительной системе, лимфоузлах, лёгких и костях. Подтипы включают классический, эндемический, связанный с трансплантацией и связанный со СПИДом. Причиной всех этих форм является вирус HHV8.

HHV8 кодирует ряд генов, стимулирующих размножение клеток, выработку цитокинов и образование сосудов, тем самым способствуя развитию рака. Очаги саркомы Капоши чаще возникают на ногах: факторы, активируемые в этой относительно бедной кислородом области, включают кодируемые HHV8 гены, облегчающие рост опухоли.

В период между 2009 и 2013 годами в США ежегодно наблюдалось около 0,5 случая саркомы Капоши на 100000 человек.

Главный симптом — фиолетовые, красные или коричневые пятна. Эти очаги могут появляться:

• На коже, чаще ног или лица
• В других органах
• На слизистых рта, носа и горла
• В лимфатических узлах

Лечение может включать:

• Лучевую терапию
• Высокоактивную антиретровирусную терапию
• Операцию
• Криохирургию
• Химиотерапию
• Иммунотерапию
• Таргетные препараты

Относительная 5-летняя выживаемость при саркоме Капоши составляет 73%.

— По теме: FDA предоставило ускоренное одобрение помалидомиду при саркоме Капоши

10. Рак пищевода

Это рак трубки, по которой пища и напитки поступают из глотки в желудок. По статистике рака в Турции за 2020 год, в 2020 году в стране выявили около 1405 новых случаев рака пищевода.

Этот вид составляет 0,6% случаев, диагностируемых в Турции за 1 год. Однако в других странах и регионах, например Индии, Южной Африке, Северном Китае и Иране, он встречается чаще.

Возможные симптомы:

• Жжение, изжога или дискомфорт в желудке
• Хронический кашель
• Затруднённое глотание

Варианты лечения:

• Химиотерапия — препараты, уничтожающие раковые клетки
• Лучевая терапия — высокие дозы излучения для уничтожения раковых клеток
• Операция
• Иммунотерапия
• Таргетная терапия — препараты против клеточных механизмов, обеспечивающих рост раковых клеток

По статистике США 5-летняя выживаемость варьирует от 47% при ранних и местнораспространённых опухолях до 5% при метастатическом раке.

Что такое рак?

Человеческое тело состоит из триллионов клеток, которые в норме растут и размножаются. Изменившиеся или состарившиеся клетки погибают, а их место занимают новые.

Иногда процесс нарушается, и аномальные клетки продолжают размножаться вместо гибели. Они могут образовывать доброкачественные, то есть нераковые, или злокачественные, то есть раковые, образования и опухоли. Злокачественные опухоли способны расти, проникать в соседние ткани и достигать удалённых частей тела — это называют метастазированием.

Когда рак достаточно вырастает, он может нарушать нормальную работу организма и вызывать симптомы.

Рак занимает второе место среди причин смерти в мире. В 2020 году зарегистрировали 19,3 миллиона новых случаев, а к 2040 году ожидается увеличение ежегодного числа новых случаев на 47%. При этом нельзя упускать достижения лечения и осведомлённости: например, в США между 1999 и 2019 годами смертность от рака снизилась на 27%.

Почему одни виды рака реже других?

Редкость рака — сложный вопрос. Общепринятого универсального определения редкого рака пока нет.

Определённый вид может быть редким, поскольку чаще возникает в одних популяциях, чем в других. Некоторые опухоли считают редкими из-за трудности точной диагностики. Частота отдельных видов также существенно различается географически.

Обзор 2015 года показывает, что рак в некоторых тканях возникает чаще, чем в других. Часть различий связана с наследственными генами, другая — с окружающей средой, включая курение и алкоголь. Но эти факторы не объясняют различия частоты полностью.

Авторы обзора предположили, что главный фактор, определяющий вероятность рака в ткани, — число делений стволовых клеток за жизнь. Чем чаще клетка делится, тем выше вероятность её злокачественного изменения в долгосрочной перспективе. Накопительное воздействие канцерогенов на ткани также влияет на этот риск. Поэтому большинство видов рака встречается в старшем возрасте.

Согласно лежащей в основе теории концепции, при делении стволовых клеток — репликации ДНК — изменения генов происходят случайно. Эти изменения указывают на сильную корреляцию между числом делений стволовых клеток в ткани за жизнь и пожизненным риском рака.

Исследования редких видов получают меньше финансовой и научной поддержки, чем исследования распространённого рака. Это одна из причин сохраняющейся большой неопределённости.

Резюме

Как и распространённые, редкие виды рака возникают в разных частях тела. Они могут поражать и детей, и взрослых.

Симптомы сильно различаются в зависимости от органа и ткани. Лечение обычно включает операцию, химиотерапию и облучение, а иногда также иммунотерапию или таргетные препараты.

Исходы для пациентов с редкими видами различаются, но ранняя диагностика может существенно повлиять на выживаемость при некоторых опухолях.