10 seltene Krebsarten – was Sie wissen sollten

Nicht alle Bereiche des menschlichen Körpers haben das gleiche Risiko, Krebs zu entwickeln. In manchen Organen und Geweben entsteht seltener Krebs als in anderen Körperteilen.

Auch innerhalb eines Organs können sich die Krebshäufigkeiten unterscheiden. Beispielsweise kann eine Art von Bauchspeicheldrüsenkrebs häufig sein, während eine andere selten ist.

Die häufigsten und seltensten Krebsarten sind weltweit im Allgemeinen ähnlich. In der Türkei sind die 10 häufigsten Krebsarten beispielsweise in dieser Reihenfolge Lungen-, Brust-, Prostata-, Schilddrüsen-, Magen-, Blasen-, Kolon-, Rektum- und Bauchspeicheldrüsenkrebs sowie Leukämie. Jede dieser Krebsarten betrifft jährlich mehr als 10 Tausend Menschen; bei Lungenkrebs lag diese Zahl 2020 bei 41 Tausend (siehe Krebsstatistik der Türkei 2020).

Von jeder seltenen Krebsart sind weniger Menschen betroffen, beispielsweise weniger als 1000 Patienten pro Jahr in der Türkei. Es gibt jedoch viele verschiedene seltene Krebsarten. Zusammen machen sie 27% aller Krebsfälle und 25% aller krebsbedingten Todesfälle aus.

1. Mesotheliom

Mesotheliom, eine seltene Krebsart, bleibt häufig viele Jahre unerkannt oder wird falsch diagnostiziert. In den USA erhalten jährlich etwa 3.000 Menschen und in der Türkei etwa 500 Menschen die Diagnose Mesotheliom. Für das häufig erst im fortgeschrittenen Stadium diagnostizierte Mesotheliom gibt es zwar weiterhin keine heilende Behandlung, doch Neuerungen bei Chemotherapie, zielgerichteten Therapien, Immuntherapien und Elektrotherapie liefern vielversprechende Ergebnisse.

Krebs der Häute, die Lunge, Herz und Bauchorgane umgeben, wird als malignes Mesotheliom oder kurz Mesotheliom bezeichnet. Nur 15% bis 20% der Patienten mit einem pleuralen Mesotheliom befinden sich in einem frühen Stadium und kommen für eine Operation infrage.

Die wichtigste Ursache des Mesothelioms ist Asbeststaub. Asbest ist ein natürliches Material, das früher zur Isolierung von Gebäuden verwendet wurde. Dieser wegen seiner Feuerbeständigkeit bevorzugte Stoff besteht aus sehr kleinen Fasern und kann beim Einatmen Mesotheliome sowie Lungen-, Larynx- (Kehlkopf-) und Ovarialkrebs (Eierstockkrebs) verursachen.

Bei Mesotheliompatienten können folgende Beschwerden auftreten:

• Brustschmerzen,
• Atemnot,
• Starke Müdigkeit,
• Fieber und Schwitzen, besonders nachts,
• Chronischer Husten,
• Appetitlosigkeit und unerklärlicher Gewichtsverlust.
• Trommelschlegelfinger

Das Mesotheliom galt als Krebsart mit ungünstigem Verlauf und einer medianen Gesamtüberlebenszeit von 14 Monaten vor Einführung der Immuntherapien. Mit der kombinierten Immuntherapie, die 2020 die FDA-Zulassung erhielt, stieg diese Zeit auf über 18 Monate.

2. Akute lymphoblastische Leukämie im Kindesalter

Die akute lymphoblastische Leukämie im Kindesalter (ALL) gehört zu den vom Blut und Knochenmark ausgehenden (hämatologischen) Krebserkrankungen. Obwohl sie selten ist, ist sie die häufigste Krebsart bei Kindern.

Zu den Symptomen können gehören:

• Fieber
• Müdigkeit
• Leichte Blutergussbildung

Die Behandlungsmöglichkeiten umfassen:

• Kombinationstherapie mit zwei oder mehr Chemotherapeutika
• Zielgerichtete Therapie
• Stammzelltransplantation, Knochenmarktransplantation

Die 5-Jahres-Überlebensrate bei ALL im Kindesalter beträgt etwa 90%.

3. Analkrebs

Analkrebs entsteht im Anus, der Öffnung am Ende des Rektums. Er ist wesentlich seltener als Kolon- oder Rektumkrebs. Unseren Statistiken zufolge wurden 2020 in der Türkei etwa 233 neue Analkrebsfälle festgestellt.

Zu den Symptomen können gehören:

• Rektale Blutungen
• Juckreiz
• Knoten in der Nähe des Anus

Je nach Stadium und Lage des Tumors können folgende Behandlungen infrage kommen:

• Operation
• Chemotherapie
• Strahlentherapie

Die 5-Jahres-Überlebensrate reicht von 82% bei regional begrenzten Tumoren bis 34% bei metastasiertem Krebs.

4. Merkelzellkarzinom

Das Merkelzellkarzinom ist eine seltene, aggressive Hautkrebsart. Merkelzellkrebs entwickelt sich aus den sogenannten Merkelzellen der Haut. Merkelzellen, auch als Ranvier-Zellen oder taktile Epithelzellen bezeichnet, sind ovale Mechanorezeptoren in der Haut, die für die oberflächliche Berührungsempfindung erforderlich sind. Merkelzellkrebs ist eine seltene Hautkrebsart mit aggressiver Biologie, die vor allem ältere Erwachsene mit heller Haut betrifft und zu lokalen Rezidiven sowie Metastasen in regionalen Lymphknoten neigt. Zur Bezeichnung dieses Tumors werden auch verschiedene andere Begriffe verwendet, darunter neuroendokrines oder primäres kleinzelliges Karzinom der Haut, trabekuläres Zellkarzinom und anaplastischer Hautkrebs.

Nach US-amerikanischen Statistiken kommt auf etwa 166.000 Menschen 1 Fall. Die Erkrankung ist bei Männern häufiger; das mediane Erkrankungsalter beträgt 74 Jahre bei Männern und 76 bei Frauen. Als Risikofaktoren gelten intensive Exposition gegenüber den UV-Strahlen der Sonne, ein heller Hauttyp, Infektionen, die das Immunsystem unterdrücken, die Einnahme immunsuppressiver Medikamente sowie weitere Krebserkrankungen. 81% der Merkelzellkarzinom-Läsionen werden an sonnenexponierten Stellen festgestellt.

Das Hauptsymptom des Merkelzellkarzinoms ist ein Knoten, der auf häufig sonnenexponierter Haut entsteht. Der Knoten kann folgende Eigenschaften haben:

• Schmerzlos
• Rasch wachsend
• Fühlt sich bei Berührung fest an
• Kuppelförmig oder erhaben
• Rötung oder dunkle Verfärbung um den Knoten

Zu den Standardbehandlungsmöglichkeiten können gehören:

• Operation
• Chemotherapie
• Strahlentherapie
• Immuntherapie

Nach US-amerikanischen Statistiken beträgt die durchschnittliche 5-Jahres-Überlebensrate über alle Stadien des Merkelzellkarzinoms hinweg 63%.

5. Thymuskarzinom

Das Thymuskarzinom kann in den äußeren Zellen des Thymus entstehen, eines kleinen Organs im oberen Brustkorb, das weiße Blutkörperchen bildet. Thymuskarzinomzellen wachsen rasch und neigen dazu, sich in andere Körperregionen wie die Lunge auszubreiten.

Insgesamt ist das Thymuskarzinom sehr selten. In der Türkei werden jährlich schätzungsweise 50 oder weniger neue Fälle beobachtet, während in den USA pro Jahr etwa 400 neue Fälle auftreten.

Im frühen Stadium des Thymuskarzinoms haben die meisten Menschen keine Beschwerden. In späteren Stadien können jedoch folgende Symptome auftreten:

• Anhaltender Husten
• Atemnot
• Brustschmerzen
• Heisere Stimme
• Schwellung von Brust, Gesicht, Hals oder Armen

Die Behandlung des Thymuskarzinoms kann eine Kombination der folgenden Maßnahmen umfassen:

• Operation
• Chemotherapie
• Strahlentherapie
• Hormontherapie
• Zielgerichtete Therapie

Nach Angaben des US-amerikanischen Nationalen Krebsinstituts beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate bei nicht operierbarem, lokal fortgeschrittenem Karzinom 36%. Bei einem Karzinom, das sich in andere Körperregionen ausgebreitet hat, beträgt sie 24%.

6. Hepatoblastom

Das Hepatoblastom ist eine Leberkrebsart, die im Allgemeinen in den ersten 3 Lebensjahren auftritt. Nach Angaben der American Childhood Cancer Organization werden in den USA jährlich 50-70 neue Fälle festgestellt.

Die Symptome können sich von Kind zu Kind unterscheiden und Folgendes umfassen:

• Bauchschmerzen oder Schwellung des Bauches
• Appetitverlust
• Gewichtsverlust

Folgende Behandlungsmöglichkeiten können infrage kommen:

• Operation
• Chemotherapie
• Lebertransplantation
• Strahlentherapie

Eine bevölkerungsbasierte Studie von 2019 ermittelte bei Kindern mit dieser Erkrankung eine durchschnittliche 5-Jahres-Überlebensrate von 81,5%.

7. Glioblastom

Das Glioblastom ist ein aggressiver Hirntumor und wird auch als GBM oder GBM-IV bezeichnet. Obwohl es der häufigste bösartige primäre Hirntumor ist, treten in der Türkei jährlich pro 100.000 Menschen 5,4 neue Hirntumoren bei Männern und 4 bei Frauen auf.

Die Symptome hängen von der Lage des Tumors ab und können Folgendes umfassen:

• Kopfschmerzen
• Übelkeit
• Gedächtnisverlust

Für diese Krebsart gibt es noch keine eindeutige Behandlung, doch die Behandlungsmöglichkeiten können Folgendes umfassen:

• Operation
• Strahlentherapie
• Chemotherapie
• Eine Kombination von jeweils zwei der oben genannten Behandlungen

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8. Ewing-Sarkom

Das Ewing-Sarkom ist eine Krebsart, die typischerweise im Knochengewebe wächst. Es betrifft in der Regel Kinder und junge Erwachsene. In den USA erhalten jährlich von jeweils 100.000 Kindern etwa 2,93 diese Diagnose.

Zu den Symptomen des Ewing-Sarkoms können gehören:

• Schmerzen und Schwellung in der Nähe der betroffenen Stelle
• Knoten
• Fieber
• Knochenbruch ohne klaren Grund

Die Behandlungsmöglichkeiten können Folgendes umfassen:

• Chemotherapie
• Strahlentherapie
• Operation
• Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzellunterstützung

Nach US-amerikanischen Statistiken beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate über alle Stadien des Ewing-Sarkoms hinweg 61%.

9. Kaposi-Sarkom

Das Kaposi-Sarkom entsteht in den Zellen, die Lymph- oder Blutgefäße auskleiden, und gehört zu den Weichteilsarkomen.

Das Kaposi-Sarkom tritt am häufigsten bei Menschen mit unbehandeltem AIDS auf.

Das Kaposi-Sarkom ist ein multizentrischer Tumor, der ein oder mehrere Organe betreffen und sich bis zu multiplen Läsionen ausdehnen kann, insbesondere in Mundhöhle, Verdauungssystem, Lymphknoten, Lunge und Knochen. Seine Untertypen sind die klassische, endemische, transplantationsassoziierte und AIDS-assoziierte Form. Das HHV8-Virus ist die Ursache aller dieser Formen.

HHV8 kodiert eine Reihe von Genen, die Zellvermehrung, Zytokinproduktion und die Bildung neuer Gefäße anregen und so zur Krebsentstehung führen. Die Läsionen des Kaposi-Sarkoms entstehen am häufigsten an den Beinen, weil die von HHV8 kodierten Gene, die durch Faktoren in diesem im Vergleich zu anderen Körperregionen sauerstoffarmen Bereich aktiviert werden, die Tumorentwicklung begünstigen.

Zwischen 2009 und 2013 wurden in den USA jährlich etwa 0,5 Kaposi-Sarkom-Fälle pro 100.000 Menschen beobachtet.

Das Hauptsymptom des Kaposi-Sarkoms ist die Entwicklung violetter, roter oder brauner Flecken. Diese Läsionen können an folgenden Stellen auftreten:

• Auf der Haut, meist an den Beinen oder im Gesicht
• In anderen Organen des Körpers
• Auf den Schleimhäuten in Mund, Nase und Rachen
• In den Lymphknoten

Die Behandlungsmöglichkeiten können Folgendes umfassen:

• Strahlentherapie
• Hochaktive antiretrovirale Therapie
• Operation
• Kryochirurgie
• Chemotherapie
• Immuntherapie
• Zielgerichtete Medikamente

Die relative 5-Jahres-Überlebensrate beim Kaposi-Sarkom beträgt 73%.

- Verwandtes Thema: FDA erteilt beschleunigte Zulassung für pomalidomide beim Kaposi-Sarkom

10. Ösophaguskarzinom (Speiseröhrenkrebs)

Das Ösophaguskarzinom ist eine Krebserkrankung der Speiseröhre, durch die Speisen und Getränke vom Rachen in den Magen gelangen. Nach der Krebsstatistik der Türkei 2020 wurde 2020 in der Türkei bei etwa 1.405 Menschen neu Speiseröhrenkrebs diagnostiziert.

Diese Krebsart macht unter den innerhalb von 1 Jahr in der Türkei diagnostizierten Fällen 0,6% aus. In anderen Ländern wie Indien, Südafrika, Nordchina und Iran tritt sie jedoch häufiger auf.

Zu den Symptomen können gehören:

• Brennen, Sodbrennen oder Beschwerden im Magen
• Chronischer Husten
• Schluckbeschwerden

Folgende Behandlungsmöglichkeiten können infrage kommen:

• Chemotherapie: Medikamente, die Krebszellen abtöten.
• Strahlentherapie (Radiotherapie): Anwendung hoher Strahlendosen, um Krebszellen abzutöten.
• Operation
• Immuntherapie
• Zielgerichtete Therapie: Medikamente, die in Krebszellen die zellulären Mechanismen angreifen, welche ihr Wachstum ermöglichen.

Nach US-amerikanischen Statistiken reicht die 5-Jahres-Überlebensrate von 47% bei frühen und lokal fortgeschrittenen Tumoren bis 5% bei metastasiertem Krebs.

Was ist Krebs?

Der menschliche Körper besteht aus Billionen von Zellen, die normalerweise wachsen und sich vermehren. Wenn Zellen abnormal werden oder altern, sterben sie ab und werden durch neue Zellen ersetzt.

Manchmal läuft dieser Prozess nicht wie vorgesehen ab, und abnormale Zellen vermehren sich weiter, statt abzusterben. Diese Zellen können gutartige (benigne), also nicht krebsartige, oder bösartige (maligne), also krebsartige Knoten oder Tumoren bilden. Wenn sie krebsartig sind, können sie wachsen, sich in benachbarte Gewebe ausbreiten und entfernte Körperregionen erreichen, was auch als Metastasierung bezeichnet wird.

Wenn Krebs ausreichend groß wird, kann er die normalen Körperfunktionen beeinträchtigen, sodass Symptome auftreten.

Krebs steht weltweit an zweiter Stelle der häufigsten Todesursachen. 2020 wurden weltweit 19,3 Millionen neue Krebsfälle gemeldet. Bis 2040 wird ein Anstieg der jährlich neu auftretenden Krebsfälle um 47% berechnet. Es darf jedoch nicht übersehen werden, dass die krebsbedingten Todesfälle dank Fortschritten bei den Behandlungen und beim Bewusstsein der Menschen beispielsweise in den USA zwischen 1999 und 2019 um 27% zurückgegangen sind.

Warum sind manche Krebsarten seltener als andere?

Die Seltenheit von Krebsarten ist ein komplexes Thema. Derzeit gibt es keine universelle Definition dafür, was eine seltene Krebsart ist.

Eine bestimmte Krebsart kann selten sein, weil sie in bestimmten Bevölkerungsgruppen häufiger auftritt als in anderen. Manche Krebsarten gelten möglicherweise als selten, weil sie schwerer korrekt zu diagnostizieren sind. Wie häufig bestimmte Krebsarten auftreten, kann sich auch je nach geografischer Lage erheblich unterscheiden.

Eine Übersichtsarbeit von 2015 zeigt, dass Krebs in manchen Körpergeweben häufiger auftritt als in anderen. Einige Unterschiede sind auf vererbte Gene zurückzuführen, andere auf Umweltfaktoren wie Rauchen oder Alkoholkonsum. Diese Faktoren erklären die unterschiedlichen Krebshäufigkeiten jedoch nicht vollständig.

Die Forscher der Übersichtsarbeit schlugen vor, dass der wichtigste Faktor, der die Wahrscheinlichkeit einer Krebsentwicklung in einem bestimmten Gewebe bestimmt, die lebenslange Zahl der Stammzellteilungen darin ist. Je häufiger sich eine Zelle teilt, desto wahrscheinlicher wird sie langfristig krebsartig; natürlich beeinflusst auch die sich aufsummierende Wirkung von Umweltkarzinogenen in diesen Geweben dieses Risiko. Deshalb treten die meisten Krebserkrankungen im höheren Alter auf.

Nach dem zugrunde liegenden Konzept dieser Theorie treten während der Stammzellteilungen, die als DNA-Replikation bezeichnet werden, zufällige Veränderungen in den Genen auf. Diese genetischen Veränderungen weisen insbesondere auf eine starke Korrelation zwischen der lebenslangen Zahl der Stammzellteilungen in einem Gewebe und dem lebenslangen Krebsrisiko hin.

Die Erforschung seltener Krebsarten erhält weniger finanzielle und wissenschaftliche Unterstützung als die häufigerer Krebsarten. Dies ist ein Grund dafür, dass über diese Krebsarten viele Unsicherheiten bestehen.

Zusammenfassung

Wie häufige Krebsarten können auch seltene Krebsarten in vielen Körperregionen auftreten. Außerdem können seltene Krebsarten ebenso Kinder wie Erwachsene betreffen.

Die Symptome seltener Krebsarten können je nach betroffenem Organ und Gewebe sehr unterschiedlich sein. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören meist Operation, Chemotherapie und Bestrahlung. Manchmal können Patienten jedoch von zusätzlichen Behandlungen wie Immuntherapie oder zielgerichteten Medikamenten profitieren.

Die Ergebnisse können bei Patienten mit seltenen Krebsarten unterschiedlich ausfallen. Eine frühe Diagnose kann bei einigen Krebsarten jedoch einen wesentlichen Unterschied bei den Überlebensraten bewirken.