Nadir Görülen 10 Kanser – Bilmeniz Gerekenler

İnsan vücudunun her bölgesi eşit oranda kanser geliştirme riskine sahip değildir. Bazı organlarda ve dokularda vücudun diğer kısımlarına göre daha az kanser gelişir.

Kanser oranları ayrıca organ içinde de farklı olabilir. Örneğin, bir tür pankreas kanseri yaygın olabilirken, bir başka türü nadir olabilir.

En sık ve nadir gözüken kanserler genel olarak dünya genelinde benzerdir. Örneğin ülkemiz için en sık gözüken ilk 10 kanser, sırasıyla şu şekildedir: akciğer, meme, prostat, tiroid, mide, mesane, kolon, rektum, pankreas ve lösemi. Bu kanserlerin her biri her yıl 10 binden daha fazla kişide görülmektedir ki akciğer kanseri için bu sayı 2020 yılı için 41 bin olmuştur (bakınız Türkiye Kanser İstatistikleri 2020).

Nadir kanserlerin her biri daha az sayıda kişiyi etkiler; örneğin her bir nadir kanser için ülkemizde yıllık 1000’den az sayıda hasta. Bununla birlikte çeşit olarak çok sayıda nadir kanser vardır; ayrıca bu tür nadir kanserler, tüm kanser vakalarının %27’sini ve kansere bağlı yaşam kayıplarının %25’ini kapsamaktadır.

1. Mezotelyoma

Mezotelyoma, uzun yıllar boyunca teşhis edilmeyen veya yanlış teşhis edilen nadir bir kanser türüdür. ABD'de her yıl yaklaşık 3.000 kişiye, ülkemizde yaklaşık 500 kişiye mezotelyoma tanısı konulmaktadır. Sıklıkla ileri evrede tanı alan mezotelyoma için halen şifa sağlayan bir tedavi olmasa da kemoterapi, hedefe yönelik tedaviler, immünoterapiler ve elektroterapi gibi yöntemlerdeki yenilikler ile ümit verici sonuçlar elde edilmektedir.

Akciğer, kalp ve karın organlarını kaplayan zarların kanserine malign mezotelyoma veya kısaca mezotelyoma denir. Plevral mezotelyoma tanısı alan hastaların sadece %15 ila %20'si erken evrededir ve ameliyat için uygundur.

Mezotelyomanın en önemli sebebi asbest tozlarıdır. Asbest, geçmişte binaları izole etmek için kullanılan doğal bir malzemeydi. Yanmaya karşı dirençli olduğu için tercih edilen bu çok küçük fiberlerden oluşan madde, nefesle alınması sonucu mezotelyoma, akciğer, larenks (gırtlak) ve over (yumurtalık) kanserlerine neden olabilmektedir.

Mezotelyoma hastaları şu belirtileri gösterebilirler;

• Göğüs ağrısı,
• Nefes darlığı,
• Aşırı yorgunluk,
• Özellikle geceleri ateş ve terleme,
• Kronik öksürük,
• İştahsızlık ve açıklanamayan kilo kaybı.
• Çomak parmak

Mezotelyoma, hastalık gidişatının olumsuz olarak bilindiği ve immünoterapilere kadar, ortanca genel yaşam süresinin 14 ay olduğu bir kanser türü iken, 2020 yılında FDA onayı alan kombine immünoterapi ile bu süre 18 ayı aşmıştır.

2. Çocukluk Çağı Akut Lenfoblastik Lösemi

Çocukluk çağı akut lenfolastik lösemisi (ALL), kan ve kemik iliği kaynaklı (hematolojik) kanserlerden biridir. Nadir olmasıyla beraber, çocukları etkileyen en yaygın kanserdir.

Belirtiler şunları içerebilir;

• Ateş
• Yorgunluk
• Kolay morarma

Tedavi seçenekleri şunlardır;

• İki veya daha fazla kemoterapi ilacı ile kombinasyon tedavi
• Hedefe yönelik tedavi
• Kök hücre nakli, kemik iliği nakli

Çocuklarda görülen ALL için 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık %90’dır.

3. Anal Kanser

Anal kanser, rektumun sonundaki açıklık olan anüste meydana gelir. Kolon veya rektum kanserlerinden çok daha nadirdir. İstatistiklerimize göre, Türkiye’de 2020 yılında yaklaşık olarak 233 yeni anüs kanseri vakası tespit edilmiştir.

Belirler şunları içerebilir;

• Rektal kanama
• Kaşıntı
• Anüse yakın yumru

Tedavi, tümörün evresine ve konumuna bağlı olarak şunlar olabilir;

• Ameliyat
• Kemoterapi
• Radyasyon tedavisi

5 yıllık sağkalım oranı, bölgesel tümör için %82’den metastatik kanser için %34’e kadar değişmektedir.

4. Merkel Hücreli Karsinom

Merkel hücreli karsinom, nadir görülen agresif bir tür cilt kanseridir. Merkel Hücreli Kanser, cildin “merkel” adı verilen hücrelerinden gelişen bir kanser türüdür. Ranvier veya dokunsal epitel hücreleri olarak da bilinen Merkel hücreleri, derimizde bulunan yüzeyel dokunma hissi için gerekli olan oval şekilli mekano-reseptörlerdir. Merkel hücreli kanser, çoğunlukla açık renkli cilde sahip ileri yaşlı erişkinleri etkileyen, bölgesel tekrarlama ve bölgesel lenf nodlarına metastaz yapmaya eğilimli, nadir görülen ve agresif biyolojide bir deri kanseridir. Bu tümörü tanımlamak için, cildin nöroendokrin veya primer küçük hücreli karsinoması, trabeküler hücre karsinoması ve cildin anaplastik kanseri de dahil olmak üzere çeşitli başka terimler de kullanılmaktadır.

ABD istatistiklerine göre yaklaşık her 166.000 kişide 1 gözükmektedir. Erkeklerde daha sıktır ve ortanca görülme yaşı erkekler için 74, kadınlar için 76’dır. Bu hastalık için tanımlanmış risk faktörleri güneşin UV ışınlarına yoğun maruziyet, açık renkli bir tene sahip olmak, bağışıklık sistemini baskılayan infeksiyonlara sahip olmak veya bağışıklık sisteminin baskılayan (immünsupresif) ilaçlar kullanmak ve ikincil kanserlere sahip olmaktır. Merkel hücreli karsinom lezyonlarının %81’i, güneş gören bölgelerde saptanmaktadır.

Merkel hücreli karsinomun ana belirtisi, çok fazla güneşe maruz kalan ciltte gelişen bir yumrudur. Yumru genellikle şöyle olabilir;

• Ağrısız
• Hızlı büyüyen
• Dokununca sert hissedilen
• Kubbe şeklinde veya kabarık
• Yumrunun çevresinde kızarıklık veya koyu renk

Standart tedavi seçenekleri şunlar olabilir;

• Ameliyat
• Kemoterapi
• Radyasyon tedavisi
• İmmünoterapi

ABD istatistiklerine göre, Merkel hücreli karsinomun tüm aşamalarında ortalama 5 yıllık sağkalım oranı %63'tür.

5. Timik karsinom

Timik karsinom, göğsün üst kısmında beyaz kan hücreleri oluşturan küçük bir organ olan timusun dış hücrelerinde oluşabilen bir kanser türüdür. Timik karsinom hücreleri hızla büyür ve akciğerler gibi vücudun diğer bölgelerine yayılma eğilimi gösterir.

Genel olarak, timik karsinom oldukça nadirdir, ülkemizde her yıl 50 veya daha az yeni vaka olduğu tahmin edilmekle birlikte, ABD'de her yıl yaklaşık 400 yeni vaka meydana gelmektedir.

Çoğu kişi, timik karsinomun erken aşamasında bir belirti hissetmez. Ancak ilerleyen aşamalarda şu belirtiler gelişebilir;

• Kalıcı öksürük
• Nefes darlığı
• Göğüs ağrısı
• Kısık ses
• Göğüs, yüz, boyun veya kollarda şişme

Timik karsinom tedavisi, aşağıdakilerin bir kombinasyonunu içerebilir:

• Ameliyat
• Kemoterapi
• Radyoterapi
• Hormon tedavisi
• Hedefe yönelik tedavi

ABD Ulusal Kanser Enstitüsüne göre, ameliyat edilemeyen, bölgesel olarak ilerlemiş karsinom için 5 yıllık sağkalım oranı %36'dır. Vücudun diğer bölgelerine yayılmış karsinom için bu oran %24'tür.

6. Hepatoblastom

Hepatoblastom, genel olarak yaşamın ilk 3 yılında meydana gelen bir karaciğer kanseridir. Amerikan Çocukluk Çağı Kanser Organizasyonu'na göre, ABD'de her yıl 50-70 yeni vaka tespit edilmektedir.

Çocuklar arasında farklılık gösteren belirtiler şunlar olabilir;

• Karın ağrısı veya karında şişlik
• İştah kaybı
• Kilo kaybı

Tedaviler seçenekleri şunlar olabilir;

• Ameliyat
• Kemoterapi
• Karaciğer nakli
• Radyasyon tedavisi

2019’da yapılan nüfusa dayalı bir çalışmada, bu hastalığa sahip çocuklar için ortalama 5 yıllık sağkalım oranının %81,5 olarak belirlenmiştir.

7. Glioblastom

Glioblastom, agresif bir beyin tümörü çeşididir; GBM veya GBM-IV olarak da adlandırılır. En yaygın kötü huylu primer beyin tümörü olmasına rağmen, ülkemizde her yıl 100.000 kişide erkeklerde 5.4 ve kadınlarda 4 yeni beyin tümörüne rastlanmaktadır.

Belirtiler tümörün konumuna bağlıdır ve şunları içerebilir;

• Baş ağrısı
• Mide bulantısı
• Hafıza kaybı

Bu kanser türünün henüz net bir tedavisi olmamakla birlikte, tedavi seçenekleri şunları içerebilir;

• Ameliyat
• Radyasyon tedavisi
• Kemoterapi
• Yukarıdaki tedavi seçeneklerinden herhangi ikisinin bir kombinasyonu

8. Ewing sarkomu

Ewing sarkomu, tipik olarak kemik dokusunda büyüyen bir kanser türüdür. Genellikle çocukları ve genç yetişkinleri etkiler ve her yıl ABD'de her 100.000'de yaklaşık 2.93 çocuğa tanı konur.

Ewing sarkomunun belirtileri şunları içerebilir;

• Etkilenen bölgenin yakınında ağrı ve şişlik
• Yumru
• Ateş
• Kemiğin net bir sebep olmadan kırılması

Tedavi seçenekleri şunları içerebilir;

• Kemoterapi
• Radyasyon tedavisi
• Ameliyat
• Kök hücre desteği ile yüksek doz kemoterapi

ABD istatistiklerine göre, Ewing sarkomumun tüm evreleri için 5 yıllık sağkalım oranı %61’dir.

9. Kaposi sarkomu

Kaposi sarkomu, lenf veya kan damarlarını kaplayan hücrelerde meydana gelen kanserdir ve yumuşak doku sarkomunun bir türüdür.

Kaposi sarkomu en sık olarak tedavi edilmemiş AIDS hastalarında görülür.

Kaposi sarkomu; bir veya daha fazla organı özellikle ağız içini, sindirim sistemini, lenf düğümlerini, akciğeri, kemikleri içeren çoklu lezyonlara kadar uzanabilen çok merkezli bir tümördür. Alttipleri; klasik form, endemik form, transplantasyon ilişkili form ve AIDS ilişkili formdur. HHV8 virüsü bu formların tamamının nedenidir.

HHV8; hücre çoğalmasını, sitokin ve yeni damar üretimini tetikleyen bir dizi gen kodlamakta ve böylece kanser gelişimine neden olmaktadır. Kaposi sarkomu lezyonları en sık bacaklarda gelişmektedir çünkü, vücudun diğer bölgelerine kıyasla oksijence fakir bu alanda tetiklenen faktörler tarafından aktive edilen HHV8 kodlu genler tümör gelişimini kolaylaştırmaktadır.

2009 ve 2013 arasında, ABD'de her yıl 100.000 kişi başına yaklaşık 0,5 Kaposi sarkomu vakası gözlemlenmektedir.

Kaposi sarkomunun ana belirtisi mor, kırmızı veya kahverengi lekelerin gelişmesidir. Bu lezyonlar şu bölgelerde gelişebilir;

• Çoğunlukla bacaklarda veya yüzde olmak üzere ciltte
• Vücudun diğer organlarında
• Ağız, burun ve boğazdaki mukoza zarlarında
• Lenf düğümlerinde

Tedavi seçenekleri şunları içerebilir;

• Radyasyon tedavisi
• Yüksek derece aktif antiretroviral tedavi
• Ameliyat
• Kriyocerrahi
• Kemoterapi
• İmmünoterapi
• Hedefe yönelik ilaçlar

Kaposi sarkomu için nispeten 5 yıllık sağkalım oranı %73'tür.

- İlgili konu: FDA, Kaposi sarkomu için pomalidomide hızlandırılmış onay verdi

10. Özofagus (Yemek Borusu) Kanseri

Özofagus kanseri, yiyecek ve içeceklerin boğazdan mideye iletildiği yemek borusunun kanseridir. Türkiye 2020 Kanser İstatistiklerine Göre, Türkiye’de 2020 yılında yaklaşık olarak 1.405 kişide yeni özofagus kanseri teşhisi konuldu.

Kanserin bu türü ülkemizde 1 yılda tanı alan vakaların %0,6’sını oluşturmaktadır. Ancak bu kanser türü, Hindistan, Güney Afrika, Kuzey Çin ve İran gibi diğer ülkelerde daha yaygındır.

Belirtiler şunları içerebilir;

• Midede yanma/ekşime/rahatsızlık
• Kronik öksürük
• Yutkunmada zorluk

Tedavi seçenekleri şunlar olabilir;

• Kemoterapi: Kanser hücrelerini öldüren ilaç.
• Radyasyon Tedavisi (Radyoterapi): Kanser hücrelerini öldürmek için yüksek doz radyasyon uygulanması.
• Ameliyat
• İmmünoterapi
• Hedefe yönelik tedavi: Kanser hücrelerinde, onların büyümesine imkân sağlayan hücresel mekanizmaları hedef alan ilaçlar.

ABD istatistiklerine göre 5 yıllık sağkalım oranı, erken ve bölgesel olarak ilerlemiş tümörler için %47’den metastatik kanser için %5’e kadar değişmektedir.

Kanser Nedir?

İnsan vücudu, normal olarak büyüyen ve çoğalan trilyonlarca hücreden oluşur. Hücreler anormal hale geldiğinde veya yaşlandığında ölürler ve yerlerini yeni hücreler alır.

Bazen bu süreç olması gerektiği gibi işlemez ve anormal hücreler ölmek yerine çoğalmaya devam eder. Bu hücreler, kanserli olmayan anlamına gelen iyi huylu (benign) veya kanserli anlamına gelen kötü huylu (malign) kitleler veya tümörler oluşturabilir. Kanserli iseler büyüyebilir ve yakındaki dokulara yayılabilirler ve metastaz olarak da bilinen vücudun uzak bölgelerine ulaşabilirler.

Kanser yeterince büyüdüğünde, normal vücut işleyişini etkileyebilir ve bu da belirtilerin gözlemlenmesine yol açar.

Kanser dünya genelinde en yüksek yaşam kaybı sebeplerinde kanser ikinci sırada yer almaktadır. 2020’de dünyada 19,3 milyon yeni kanser vakası bildirilmiştir ve 2040 yılına gelindiğinde, yıllık ortaya çıkan yeni kanser sayısının %47 artacağı hesaplanmaktadır. Ancak, tedavilerde ve kişilerin farkındalıklarındaki gelişmeler sayesinde kansere bağlı yaşam kayıplarının, örneğin ABD’de 1999 ve 2019 yılları arasında %27 oranında azaldığını göz ardı etmemek gereklidir.

Neden Bazı Kanser Türleri Diğerlerinden Daha Nadir Görülür?

Kanserlerin nadirliği karmaşık bir konudur ve şu anda nadir bir kanserin ne olduğuna dair evrensel bir tanım yoktur.

Belirli bir kanser türü, belirli toplumlarda diğerlerinden daha fazla ortaya çıkma eğiliminde olduğu için nadir olabilir. Bazı kanserlere doğru bir şekilde tanı koymak daha zor olduğu için nadir olarak değerlendirilebilir. Belirli kanserlerin ne sıklıkla meydana geldiği de coğrafi konuma göre büyük ölçüde farklılık gösterebilir.

2015 yılında hazırlanan bir derleme, kanserin belirli vücut dokularında diğerlerinden daha sık meydana geldiğini göstermektedir. Bazı farklılıklar kalıtsal genlerden kaynaklanırken, diğerleri sigara veya alkol kullanımı gibi çevresel etkenlerden kaynaklanmaktadır. Yine de bu faktörler kanserler arasındaki oranlardaki değişimi tam olarak açıklamamaktadır.

Yapılan dermenin araştırmacıları, belirli bir dokunun kanser geliştirme olasılığını kontrol eden ana faktörün, içindeki yaşam boyu kök hücre bölünme sayısı olduğunu ileri sürmüştür. Yani bir hücre ne kadar çok bölünüyorsa, uzun vadede kanserleşme ihtimali o kadar artıyor; elbette çevresel karsinojenlerin bu dokulardaki birikici etkisi de bu riski etkiliyor. Bu nedenle kanserlerin çoğu ileri yaşta gözüküyor.

Bu teorinin altında yatan konsepte göre, DNA replikasyonu adı verilen kök hücre bölünmeleri sırasında genlerdeki değişiklikler gelişi güzel gerçekleşir. Bu genetik değişiklikler, özellikle bir dokuda yaşam boyu kök hücre bölünme sayısı ile yaşam boyu kanser riski arasında güçlü bir korelasyona işaret eder.

Nadir kanserler üzerine yapılan araştırmalar, daha yaygın görülen kanserlere göre daha az finansal ve bilimsel destek almaktadır ki bu da bu kanserler hakkında çok fazla belirsizliğin olmasının bir nedenidir.

Özet

Tıpkı yaygın kanserler gibi nadir kanserlerde vücudun birçok bölgesinde meydana gelebilir. Ayrıca nadir kanserler yetişkinleri etkilediği kadar çocukları da etkileyebilmektedir.

Nadir kanserlerin belirtileri, etkilediği organ ve dokuya bağlı olarak büyük ölçüde değişebilir. Tedavi seçenekleri genellikle cerrahi, kemoterapi ve radyasyonu içermektedir, ancak bazen hastalar immünoterapi veya akıllı ilaçlar gibi ek tedavilerden fayda görebilir.

Nadir kanser türüne sahip hastalar için sonuçlar farklı olabilir ancak erken teşhis, bazı kanserlerin sağkalım oranlarında önemli farklar yaratabilir.