Nadir görülən 10 xərçəng – bilməli olduqlarınız

İnsan bədəninin hər nahiyəsində xərçəng yaranma riski eyni deyil. Bəzi orqan və toxumalarda bədənin digər hissələrinə nisbətən daha az xərçəng yaranır.

Xərçəng tezliyi orqanın daxilində də fərqlənə bilər. Məsələn, bir mədəaltı vəzi xərçəngi növü geniş yayılmış, digəri nadir ola bilər.

Ən çox və nadir görülən xərçənglər ümumən dünyada oxşardır. Məsələn, ölkəmizdə ən çox görülən ilk 10 xərçəng ardıcıllıqla bunlardır: ağciyər, süd vəzi, prostat, qalxanabənzər vəzi, mədə, sidik kisəsi, kolon, düz bağırsaq, mədəaltı vəzi və leykoz. Hər biri ildə 10 mindən çox şəxsdə görülür; ağciyər xərçəngində bu rəqəm 2020-ci il üçün 41 min olmuşdur (baxın Türkiyə Xərçəng Statistikası 2020).

Nadir xərçənglərin hər biri azsaylı insana təsir edir; məsələn, hər nadir xərçəng üçün ölkəmizdə ildə 1000-dən az xəstə. Bununla yanaşı növ baxımından çoxsaylı nadir xərçəng var; həmçinin bu nadir xərçənglər bütün xərçəng hallarının %27-sini və xərçənglə bağlı ölümlərin %25-ini əhatə edir.

1. Mezotelioma

Mezoteliomauzun illər diaqnoz qoyulmayan və ya yanlış diaqnoz qoyulan nadir xərçəngdir. ABŞ-da ildə təxminən 3.000, ölkəmizdə təxminən 500 şəxsə mezotelioma diaqnozu qoyulur. Tez-tez irəliləmiş mərhələdə aşkarlanan mezotelioma üçün hələ tam sağaldan müalicə olmasa da, kimyaterapiya, hədəflənmiş müalicə, immunoterapiya və elektroterapiya kimi üsullardakı yeniliklərlə ümidverici nəticələr alınır.

Ağciyər, ürək və qarın orqanlarını örtən qişaların xərçənginə bədxassəli mezotelioma və ya qısaca mezotelioma deyilir. Plevral mezotelioma diaqnozu qoyulanların yalnız %15 ilə %20-si erkən mərhələdədir və əməliyyata uyğundur.

Mezoteliomanın ən vacib səbəbi asbest tozudur. Asbest keçmişdə binaları izolyasiya etmək üçün işlədilən təbii material idi. Yanğına davamlılığına görə seçilən, çox kiçik liflərdən ibarət maddə nəfəsə çəkildikdə mezotelioma, ağciyər, larinks (qırtlaq) və over (yumurtalıq) xərçənglərinə səbəb ola bilər.

Mezotelioma xəstələrində bu əlamətlər ola bilər;

• Sinə ağrısı,
• Nəfəs darlığı,
• Həddindən artıq yorğunluq,
• Xüsusilə gecə qızdırma və tərləmə,
• Xroniki öskürək,
• İştahasızlıq və izahsız çəki itkisi.
• Çomaq barmaq

Mezotelioma gedişi əlverişsiz sayılan və immunoterapiyaya qədər median ümumi sağqalımı 14 ay olan xərçəng ikən, 2020-ci ildə FDA təsdiqi alan kombinə immunoterapiya ilə bu müddət 18 ayı keçmişdir.

2. Uşaqlıq dövrünün kəskin limfoblastik leykozu

Uşaqlıq dövrünün kəskin limfoblastik leykozu (ALL) qan və sümük iliyi mənşəli (hematoloji) xərçənglərdəndir. Nadir olsa da, uşaqlara təsir edən ən geniş yayılmış xərçəngdir.

Əlamətlər bunlar ola bilər;

• Qızdırma
• Yorğunluq
• Asan göyərmə

Müalicə seçimləri bunlardır;

• İki və ya daha çox kimyaterapiya dərmanı ilə kombinə müalicə
• Hədəflənmiş müalicə
• Kök hüceyrə nəqli, sümük iliyi nəqli

Uşaqlardakı ALL üçün 5 illik sağqalım təxminən %90-dır.

3. Anal xərçəng

Anal xərçəng düz bağırsağın sonundakı açılış olan anusda yaranır. Kolon və düz bağırsaq xərçənglərindən daha nadirdir. Statistikamıza görə Türkiyədə 2020-ci ildə təxminən 233 yeni anus xərçəngi aşkar edilmişdir.

Əlamətlər bunlar ola bilər;

• Rektal qanama
• Qaşınma
• Anusa yaxın düyün

Mərhələ və yerləşməyə görə müalicə bunlar ola bilər;

• Əməliyyat
• Kimyaterapiya
• Şüa müalicəsi

5 illik sağqalım regional şişdə %82-dən metastatik xərçəngdə %34-ə qədər dəyişir.

4. Merkel hüceyrəli karsinoma

Merkel hüceyrəli karsinoma nadir, aqressiv dəri xərçəngidir. Dərinin “merkel” hüceyrələrindən inkişaf edir. Ranvier və ya toxunma epitel hüceyrələri də adlanan Merkel hüceyrələri dəridə səthi toxunma hissi üçün lazım olan oval mexanoreseptorlardır. Merkel hüceyrəli xərçəng əsasən açıq dərili yaşlı yetkinlərə təsir edən, yerli təkrarlanmağa və regional limfa düyünlərinə metastaza meyilli, nadir və aqressiv biologiyalı dəri xərçəngidir. Onu təsvir etmək üçün dərinin neyroendokrin və ya birincili kiçikhüceyrəli karsinoması, trabekulyar hüceyrəli karsinoma və dərinin anaplastik xərçəngi daxil olmaqla başqa terminlər də işlədilir.

ABŞ statistikasına görə təxminən hər 166.000 nəfərdə 1 görülür. Kişilərdə daha çoxdur; median yaş kişilərdə 74, qadınlarda 76-dır. Risk amilləri günəşin UV şüalarına intensiv məruzqalma, açıq dəri, immun sistemi basqılayan infeksiyalar və ya immunosupressiv dərmanlar, ikincili xərçənglərdir. Merkel hüceyrəli karsinoma zədələrinin %81-i günəş görən nahiyələrdə aşkar edilir.

Əsas əlamət günəşə çox məruz qalan dəridə yaranan düyündür. Düyün adətən belə ola bilər;

• Ağrısız
• Sürətlə böyüyən
• Toxunduqda sərt
• Günbəzşəkilli və ya qabarıq
• Düyün ətrafında qızartı və ya tünd rəng

Standart müalicə seçimləri bunlar ola bilər;

• Əməliyyat
• Kimyaterapiya
• Şüa müalicəsi
• İmmunoterapiya

ABŞ statistikasına görə Merkel hüceyrəli karsinomanın bütün mərhələlərində orta 5 illik sağqalım %63-dür.

5. Timik karsinoma

Timik karsinoma sinənin üst hissəsində ağ qan hüceyrələri yaradan kiçik orqan olan timusun xarici hüceyrələrində yarana bilən xərçəngdir. Hüceyrələri sürətlə böyüyür və ağciyər kimi digər nahiyələrə yayılmağa meyillidir.

Ümumilikdə timik karsinoma çox nadirdir; ölkəmizdə ildə 50 və ya daha az yeni hal təxmin edilir, ABŞ-da ildə təxminən 400 yeni hal yaranır.

Əksəriyyət erkən mərhələdə əlamət hiss etmir. Sonrakı mərhələlərdə bunlar yarana bilər;

• Davamlı öskürək
• Nəfəs darlığı
• Sinə ağrısı
• Səs batması
• Sinə, üz, boyun və ya qollarda şişkinlik

Timik karsinoma müalicəsi aşağıdakıların kombinasiyasını əhatə edə bilər:

• Əməliyyat
• Kimyaterapiya
• Radioterapiya
• Hormon müalicəsi
• Hədəflənmiş müalicə

ABŞ Milli Xərçəng İnstitutuna görə əməliyyat edilə bilməyən, yerli irəliləmiş karsinomada 5 illik sağqalım %36-dır. Digər nahiyələrə yayılmış karsinomada isə %24-dür.

6. Hepatoblastoma

Hepatoblastoma adətən həyatın ilk 3 ilində yaranan qaraciyər xərçəngidir. Amerika Uşaqlıq Xərçəngi Təşkilatına görə ABŞ-da ildə 50-70 yeni hal aşkarlanır.

Uşaqlara görə dəyişən əlamətlər bunlar ola bilər;

• Qarın ağrısı və ya qarında şişkinlik
• İştahasızlıq
• Çəki itkisi

Müalicə seçimləri bunlar ola bilər;

• Əməliyyat
• Kimyaterapiya
• Qaraciyər nəqli
• Şüa müalicəsi

2019-cu ilin əhali əsaslı tədqiqatında bu xəstəliyi olan uşaqlarda orta 5 illik sağqalım %81,5 müəyyən edilib.

7. Qlioblastoma

Qlioblastoma aqressiv beyin şişidir; GBM və ya GBM-IV də adlanır. Ən çox görülən bədxassəli birincili beyin şişi olsa da, ölkəmizdə ildə hər 100.000 nəfərdə kişilərdə 5.4, qadınlarda 4 yeni beyin şişi görülür.

Əlamətlər şişin yerindən asılıdır və bunları əhatə edə bilər;

• Baş ağrısı
• Ürəkbulanma
• Yaddaş itkisi

Bu xərçəng üçün hələ qəti müalicə olmasa da, seçimlər bunlar ola bilər;

• Əməliyyat
• Şüa müalicəsi
• Kimyaterapiya
• Yuxarıdakı seçimlərdən istənilən ikisinin kombinasiyası

Xarici məzmunu görmək üçün seçimləri tənzimləyin

Xarici məzmunu görmək üçün seçimləri tənzimləyin

8. Ewing sarkoması

Ewing sarkoması adətən sümük toxumasında böyüyən xərçəngdir. Əsasən uşaqlara və gənc yetkinlərə təsir edir və ABŞ-da ildə hər 100.000 uşaqdan təxminən 2.93-nə diaqnoz qoyulur.

Ewing sarkomasının əlamətləri bunlar ola bilər;

• Təsirlənən nahiyəyə yaxın ağrı və şişkinlik
• Düyün
• Qızdırma
• Sümüyün aydın səbəbsiz sınması

Müalicə seçimləri bunlar ola bilər;

• Kimyaterapiya
• Şüa müalicəsi
• Əməliyyat
• Kök hüceyrə dəstəyi ilə yüksək dozalı kimyaterapiya

ABŞ statistikasına görə Ewing sarkomasının bütün mərhələləri üçün 5 illik sağqalım %61-dir.

9. Kaposi sarkoması

Kaposi sarkoması limfa və ya qan damarlarını örtən hüceyrələrdə yaranan xərçəngdir və yumşaq toxuma sarkomasının növüdür.

Kaposi sarkoması ən çox müalicə olunmamış AIDS xəstələrində görülür.

Kaposi sarkoması bir və ya daha çox orqanı, xüsusilə ağız içini, həzm sistemini, limfa düyünlərini, ağciyəri və sümükləri əhatə edən çoxsaylı zədələrədək uzana bilən çoxmərkəzli şişdir. Alt növləri klassik, endemik, transplantasiya ilə əlaqəli və AIDS ilə əlaqəli formadır. HHV8 virusu bütün formaların səbəbidir.

HHV8 hüceyrə çoxalmasını, sitokin və yeni damar istehsalını tətikləyən genlər kodlaşdırır və beləliklə xərçəng yaradır. Kaposi sarkoması zədələri ən çox ayaqlarda inkişaf edir, çünki digər nahiyələrə nisbətən oksigeni az olan bu sahədə tətiklənən amillərin aktivləşdirdiyi HHV8-kodlu genlər şiş inkişafını asanlaşdırır.

2009 ilə 2013 arasında ABŞ-da ildə hər 100.000 nəfərə təxminən 0,5 Kaposi sarkoması halı görülür.

Əsas əlamət bənövşəyi, qırmızı və ya qəhvəyi ləkələrdir. Bu zədələr bu nahiyələrdə yarana bilər;

• Əsasən ayaqlarda və üzdə olmaqla dəridə
• Bədənin digər orqanlarında
• Ağız, burun və boğazın selikli qişalarında
• Limfa düyünlərində

Müalicə seçimləri bunlar ola bilər;

• Şüa müalicəsi
• Yüksək aktiv antiretrovirus müalicəsi
• Əməliyyat
• Kriocərrahiyyə
• Kimyaterapiya
• İmmunoterapiya
• Hədəflənmiş dərmanlar

Kaposi sarkomasında nisbi 5 illik sağqalım %73-dür.

- Əlaqəli mövzu: FDA Kaposi sarkoması üçün pomalidomidə sürətləndirilmiş təsdiq verdi

10. Özofagus (qida borusu) xərçəngi

Özofagus xərçəngi qida və içkilərin boğazdan mədəyə daşındığı qida borusunun xərçəngidir. Türkiyə 2020 Xərçəng Statistikasına görə Türkiyədə 2020-ci ildə təxminən 1.405 nəfərə yeni özofagus xərçəngi diaqnozu qoyulub.

Bu növ ölkəmizdə 1 ildə diaqnoz qoyulan halların %0,6-sıdır. Lakin Hindistan, Cənubi Afrika, Şimali Çin və İran kimi başqa ölkələrdə daha çoxdur.

Əlamətlər bunlar ola bilər;

• Mədədə yanma/turşuluq/narahatlıq
• Xroniki öskürək
• Udma çətinliyi

Müalicə seçimləri bunlar ola bilər;

• Kimyaterapiya: xərçəng hüceyrələrini öldürən dərman.
• Şüa müalicəsi (radioterapiya): xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün yüksək dozalı şüa tətbiqi.
• Əməliyyat
• İmmunoterapiya
• Hədəflənmiş müalicə: xərçəng hüceyrələrində böyüməni təmin edən hüceyrə mexanizmlərini hədəfləyən dərmanlar.

ABŞ statistikasına görə 5 illik sağqalım erkən və yerli irəliləmiş şişlərdə %47-dən metastatik xərçəngdə %5-ə qədər dəyişir.

Xərçəng nədir?

İnsan bədəni normal böyüyüb çoxalan trilyonlarla hüceyrədən ibarətdir. Hüceyrələr anormallaşanda və ya qocalanda ölür, yerini yeniləri tutur.

Bəzən proses düzgün işləmir və anormal hüceyrələr ölmək əvəzinə çoxalmağa davam edir. Onlar xərçəng olmayan xoşxassəli (benign) və ya xərçəng olan bədxassəli (malign) kütlə və şişlər yarada bilər. Xərçəngdirsə böyüyüb yaxın toxumalara yayıla və metastaz deyilən proseslə bədənin uzaq hissələrinə çata bilər.

Xərçəng yetərincə böyüdükdə normal bədən fəaliyyətinə təsir edərək əlamətlər yarada bilər.

Xərçəng dünyada ölüm səbəbləri arasında ikinci yerdədir. 2020-də dünyada 19,3 milyon yeni hal bildirilib və 2040-a çatdıqda illik yeni xərçəng sayının %47 artacağı hesablanır. Lakin müalicə və maarifləndirmədə irəliləyişlərlə xərçəng ölümlərinin, məsələn ABŞ-da 1999 ilə 2019 arasında %27 azaldığını unutmamalıyıq.

Niyə bəzi xərçəng növləri daha nadirdir?

Xərçənglərin nadirliyi mürəkkəbdir və hazırda nadir xərçəngin universal tərifi yoxdur.

Müəyyən xərçəng müəyyən əhalidə digərlərindən daha çox yarandığı üçün nadir ola bilər. Bəzilərinə düzgün diaqnoz qoymaq çətin olduğundan nadir sayılır. Xərçənglərin yaranma tezliyi coğrafi yerə görə də çox dəyişə bilər.

2015-ci il icmalı xərçəngin bəzi bədən toxumalarında digərlərindən daha çox yarandığını göstərir. Bəzi fərqlər irsi genlərdən, digərləri siqaret və spirt kimi mühit amillərindən qaynaqlanır. Lakin bunlar xərçəng tezliklərindəki fərqi tam izah etmir.

İcmalın tədqiqatçıları müəyyən toxumada xərçəng yaranma ehtimalına nəzarət edən əsas amilin oradakı ömürboyu kök hüceyrə bölünmələrinin sayı olduğunu irəli sürüb. Yəni hüceyrə nə qədər çox bölünürsə, uzun müddətdə xərçəngləşmə ehtimalı artır; mühit kanserogenlərinin bu toxumalarda yığılan təsiri də riski dəyişir. Buna görə xərçənglərin çoxu yaşlılıqda görülür.

Bu nəzəriyyənin anlayışına görə DNT replikasiyası adlanan kök hüceyrə bölünmələri zamanı gen dəyişiklikləri təsadüfi olur. Bu genetik dəyişikliklər xüsusilə toxumada ömürboyu kök hüceyrə bölünmələri ilə ömürboyu xərçəng riski arasında güclü korrelyasiyaya işarə edir.

Nadir xərçəng araşdırmaları geniş yayılmış xərçənglərə nisbətən daha az maliyyə və elmi dəstək alır; bu da çoxlu qeyri-müəyyənliyin səbəblərindən biridir.

Xülasə

Yayılmış xərçənglər kimi nadir xərçənglər də bədənin çox nahiyəsində yarana bilər. Yetkinlərlə yanaşı uşaqlara da təsir edə bilər.

Əlamətlər təsirlənən orqan və toxumaya görə çox dəyişir. Müalicə adətən cərrahiyyə, kimyaterapiya və şüanı əhatə edir, lakin bəzən immunoterapiya və ya ağıllı dərman kimi əlavə müalicələrdən fayda görülür.

Nadir xərçəng xəstələrinin nəticələri fərqlənə bilər, lakin erkən diaqnoz bəzi xərçənglərin sağqalımında mühüm fərq yarada bilər.