ოსტეოსარკომა (ძვლის კიბო): სიმპტომები, სტადიები და მკურნალობა
ამ სტატიაში
რა არის ოსტეოსარკომა (ძვლის კიბო)?
ოსტეოსარკომა ძვლის ქსოვილის წარმომქმნელი უჯრედებიდან, ოსტეობლასტებიდან, წარმოშობილი ყველაზე ხშირი პირველადი ძვლის კიბოა — ანუ უშუალოდ ძვალში წარმოიშობა და სხვა ორგანოდან არ არის გავრცელებული. მოზარდობის პერიოდში ბავშვთა ასაკის ყველაზე ხშირი ძვლის სიმსივნეა და უპირატესად გრძელი ძვლების ბოლოებზე ვითარდება, სადაც ძვალი სწრაფად იზრდება: მუხლის გარშემო, თეძოსა და მხრის მიდამოში. ოსტეოსარკომა მულტიდისციპლინურ მიდგომას საჭიროებს, ხოლო მის მკურნალობაში ქირურგია და ქიმიოთერაპია ერთად, «სენდვიჩის» პრინციპით — ოპერაციამდე და ოპერაციის შემდეგ — გამოიყენება. ბოლო 40 წელიწადში ქიმიოთერაპიის პროტოკოლების განვითარებამ გადარჩენადობა მნიშვნელოვნად გაზარდა, თუმცა ოსტეოსარკომა კვლავ რთულ კიბოდ რჩება, რომელიც ბევრ თანამედროვე მიზნობრივ მკურნალობასა და იმუნოთერაპიას უძლებს. ამ გზამკვლევში სრულადაა განხილული მთელი პროცესი, დაავადების მიზეზებიდან მკურნალობის მიმდინარე მიდგომებამდე.
ოსტეოსარკომა ბავშვთა/მოზარდობის ასაკში ყველაზე ხშირი ორი პირველადი ძვლის კიბოდან ერთ-ერთია; მეორეა იუინგის სარკომა. ისინი სხვადასხვა უჯრედიდან წარმოიშობა, განსხვავებულ გამოსახულებით ნიშნებს იძლევა — იუინგის სარკომა, ჩვეულებრივ, ძვლის სხეულიდან, «დიაფიზიდან», იწყება — და განსხვავებული ქიმიოთერაპიის პროტოკოლებით მკურნალობენ; იუინგის სარკომაში გამოიყენება VAC-IE სქემა. ეს გზამკვლევი კონკრეტულად ოსტეოსარკომაზეა ორიენტირებული; იუინგის სარკომის შესახებ დეტალური ინფორმაციისთვის შეგიძლიათ იხილოთ ჩვენს საიტზე იუინგის სარკომის შესახებ სტატია .
რამდენად ხშირია? (უახლესი სტატისტიკა)
ამერიკის კიბოს საზოგადოების (ACS) მიხედვით, აშშ-ში ყოველწლიურად დიაგნოსტირდება დაახლოებით ოსტეოსარკომის 1.000 ახალი შემთხვევა და მათი დაახლოებით ნახევარი ბავშვებსა და მოზარდებში გვხვდება; ოსტეოსარკომა ბავშვთა კიბოს შემთხვევების დაახლოებით 2-3%-ს შეადგენს (ACS «Key Statistics for Osteosarcoma», ბოლო განახლება — 2025 წლის 21 აგვისტო). SEER-ის ფართო კატეგორიის «ძვლებისა და სახსრების კიბოები» მიხედვით (2018-2022 წლების მონაცემები, გამოქვეყნდა 2025-2026 წლებში), წლიური სიხშირეა 1,0 ყოველ 100.000 ადამიანზე, ხოლო 5-წლიანი ფარდობითი გადარჩენადობა დაახლოებით %70,7-ია (2015-2021 წლების SEER-21 კოჰორტა). კლასიკური SEER ანალიზის მიხედვით (Ottaviani G, Jaffe N, Cancer Treatment and Research, 2009; 1973-2004 წლების მონაცემები), სიხშირე მამაკაცებში 5,4-ია ყოველ 100.000 ადამიანზე, ქალებში კი 4,0 ყოველ 100.000 ადამიანზე — ყველაზე ხშირად ზიანდება ბარძაყის ძვალი, ფემური (42%, უპირატესად დისტალური ბოლო), წვივის დიდი ძვალი, ტიბია (19%, უპირატესად პროქსიმალური ბოლო) და მხრის ძვალი, ჰუმერუსი (10%, უპირატესად პროქსიმალური ბოლო). ანუ სიმსივნე ჩნდება ძვლის ყველაზე სწრაფი ზრდის უბნებში, «ზრდის ფირფიტებთან», პრაქტიკაში კი ყველაზე ხშირად მუხლის გარშემო .
ოსტეოსარკომის სიხშირე ასაკის მიხედვით ორ სხვადასხვა პიკს აჩვენებს: მთავარი პიკი მოზარდობის პერიოდზე მოდის (10-19 წელი, ზრდის ნახტომის პარალელურად — მიიჩნევა, რომ სწრაფად გამრავლებადი ოსტეობლასტები ამ პერიოდში კიბოსადმი უფრო მიდრეკილია), ხოლო მეორე, შედარებით მცირე პიკი 60-65 წლის ასაკის ზემოთ გვხვდება (ACS-ის მიხედვით, ყველა ოსტეოსარკომის დაახლოებით 20% 60 წლის ზემოთ ვითარდება). ეს მეორე ჯგუფი ბიოლოგიურად განსხვავებულია: ზრდად ძვალში სპონტანურად, de novo, განვითარებული დაავადების ნაცვლად მას, უმეტესად, ქმნის «მეორეული ოსტეოსარკომა», რომელიც ვითარდება ძვლის პეჯეტის დაავადების ფონზე ან მანამდე ჩატარებული რადიოთერაპიის შედეგად .
ამ კვლევის ფარგლებში თურქეთისთვის სპეციფიკური ეროვნული სიხშირის მაჩვენებელი ვერ მოიძებნა; თურქეთის პედიატრიული ონკოლოგიის ჯგუფის/თურქეთის პედიატრიული ჰემატოლოგიის საზოგადოების რეესტრი ოსტეოსარკომისთვის სიხშირის ცალკე მაჩვენებელს არ აქვეყნებს. თუმცა თურქეთში ჩატარებული ერთცენტრიანი კვლევის მიხედვით (Altıntaş M და სხვ., Turkish Archives of Pediatrics, 2024; 59 პედიატრიული პაციენტი 2007-2021 წლების პერიოდში), პაციენტთა 59,3%-ს დიაგნოზის მომენტში უკვე მეტასტაზური დაავადება ჰქონდა; 5-წლიანი საერთო გადარჩენადობა 47,5%, დაავადებისგან თავისუფალი გადარჩენადობა კი 30,5% იყო. ეს მაჩვენებლები აშშ-ის/SEER-ზე დაფუძნებულ მონაცემებზე აშკარად უარესია — განსხვავება, სავარაუდოდ, დიაგნოსტიკურ დაგვიანებასა და ერთცენტრიანი/რეფერირებული პოპულაციის შერჩევის მიკერძოებას ასახავს. ისინი უნდა განვიხილოთ არა ეროვნული სიხშირის მაჩვენებლად, არამედ რეალური კლინიკური სურათის მაგალითად.
მემკვიდრეობითი მიდრეკილება და რისკფაქტორები
ოსტეოსარკომების დიდი უმრავლესობა სპორადულად, ანუ არა მემკვიდრეობით, ვითარდება; თუმცა რამდენიმე მნიშვნელოვანი მემკვიდრეობითი სინდრომი და შეძენილი მდგომარეობა რისკს მნიშვნელოვნად ზრდის:
| მდგომარეობა | გენი/მიზეზი | რისკის მონაცემები |
|---|---|---|
| ლი-ფრაუმენის სინდრომი | TP53-ის ჩანასახოვანი ხაზის (germline) მუტაცია | 70 წლის ასაკამდე ოსტეოსარკომის კუმულაციური რისკი მამაკაცებში 11%, ქალებში 5%-ია — მამაკაც მატარებლებში ერთ-ერთია 3 ყველაზე ხშირი კიბოს სახეობიდან (Mai PL და სხვ., Cancer, 2016) |
| მემკვიდრეობითი რეტინობლასტომა | RB1-ის ჩანასახოვანი ხაზის (germline) მუტაცია | რისკი მნიშვნელოვნად გაზრდილია დასხივების გარეშე პაციენტებშიც; რადიოთერაპიის ველში რისკი შეიძლება დაახლოებით 400-ჯერ გაიზარდოს; დასხივებიდან 20 წელიწადში ძვლის სარკომის კუმულაციურმა სიხშირემ შეიძლება 7%-ს მიაღწიოს (Kleinerman RA და სხვ., Clinical Sarcoma Research, 2012) |
| როთმუნდ-ტომსონის სინდრომი (ტიპი 2) | RECQL4-ის მუტაცია | ერთ კვლევაში ნაჩვენები იყო, რომ RTS-ის მქონე ყველა პაციენტს, ვისაც ოსტეოსარკომა განუვითარდა (11/11), RECQL4-ის შემამოკლებელი (truncating) მუტაცია ჰქონდა (Wang LL და სხვ., J Natl Cancer Inst, 2003) |
| ვერნერის სინდრომი | WRN-ის მუტაცია | სინდრომთან დაკავშირებული კიბოების 7%-ს ოსტეოსარკომა შეადგენს; ის შეიძლება ატიპიურად ზრდასრულ ასაკში (35-57) და უჩვეულო ადგილებში, ტერფში/კოჭში, გამოვლინდეს |
| ბლუმის სინდრომი | BLM-ის მუტაცია | ოსტეოსარკომა ამ სინდრომის კიბოს სპექტრის იშვიათი, მაგრამ ცნობილი ნაწილია |
| ძვლის პეჯეტის დაავადება | შეძენილი (ხანდაზმულ ასაკში) | ხანდაზმულ მოზრდილებში მეორეული ოსტეოსარკომის ცნობილი ფონური მდგომარეობა; ზუსტი მაჩვენებლისთვის რეკომენდებულია პირველადი წყაროს გადამოწმება, თუმცა იშვიათ გართულებად მიიჩნევა |
| მანამდე ჩატარებული რადიოთერაპია | შეძენილი | მეორეული ოსტეოსარკომის ცნობილი რისკფაქტორი; დასხივებასა და სიმსივნის განვითარებას შორის ლატენტური პერიოდი, ჩვეულებრივ, დაახლოებით 10-20 წელია (რეტინობლასტომის კოჰორტებში საშუალოდ ~12 წელი) |
ჰისტოლოგიური ქვეტიპები და მოლეკულური თავისებურებები
კონვენციური (კლასიკური) ოსტეოსარკომა ყველა ოსტეოსარკომის დაახლოებით 80%-ს შეადგენს და უპირატესი მატრიქსის ტიპის მიხედვით სამ ჯგუფად იყოფა: ოსტეობლასტური (~50%), ქონდრობლასტური (~25%) და ფიბრობლასტური (~25%) (Kundu ZS, Indian Journal of Orthopaedics, 2014). მათ გარდა არსებობს გაცილებით იშვიათი ქვეტიპებიც, რომელთაც განსხვავებული კლინიკური მიმდინარეობა აქვს:
| ქვეტიპი | სიხშირე | კლინიკური მიმდინარეობა |
|---|---|---|
| ტელანგიექტაზიური ოსტეოსარკომა | <%4 | ჰგავს ძვლის ანევრიზმულ კისტას (სისხლით სავსე კისტური ღრუები) |
| წვრილუჯრედოვანი ოსტეოსარკომა | იშვიათი | შეიძლება იუინგის სარკომას ჰგავდეს; აგრესიული მიმდინარეობა, დაახლოებით 30%-იანი 5-წლიანი გადარჩენადობა, ქიმიოთერაპიაზე სუსტი პასუხი |
| დაბალი ხარისხის ცენტრალური ოსტეოსარკომა | %1-2 | ცხოვრების 3.-4. ათწლეულში; ნელა იზრდება, შეიძლება ფიბროზულ დისპლაზიას ჰგავდეს; კონვენციურ ოსტეოსარკომასთან შედარებით უკეთესი პროგნოზი |
| პაროსტეული ოსტეოსარკომა | იშვიათია, შედარებით ხშირია ახალგაზრდა ქალებში | წარმოიშობა ძვლის ზედაპირიდან (პერიოსტიდან), ძლიერაა გაძვალებული; დაახლოებით 90%-იანი 5-წლიანი გადარჩენადობა, გარდა არასაკმარისი ქირურგიული საზღვრის ან მაღალი ხარისხის დედიფერენციაციის შემთხვევებისა |
| პერიოსტეული ოსტეოსარკომა | იშვიათი | დაბალი ხარისხის, ნელა მზარდი; დაახლოებით 91%-იანი 5-წლიანი გადარჩენადობა (მხოლოდ ქირურგიით) |
| მაღალი ხარისხის ზედაპირული ოსტეოსარკომა | <%1 | ზედაპირიდან წარმოშობის მიუხედავად, კონვენციური მაღალი ხარისხის დაავადების მსგავსად აგრესიულად მიმდინარეობს — სხვა ზედაპირული ტიპებისგან განსხვავებით, პროგნოზი შეზღუდულია |
მთელი გენომის სეკვენირების ფართო კვლევის მიხედვით (Chen X და სხვ., Cell Reports, 2014), პედიატრიული ოსტეოსარკომის ნიმუშების 90%-ში TP53 გენის ცვლილება გამოვლინდა; ამ ცვლილებათა 55% კლასიკური წერტილოვანი მუტაციების ნაცვლად სტრუქტურული გენომური გადაჯგუფებებით იყო გამოწვეული. სპორადული ოსტეოსარკომების 30-75%-ში RB1 გზის ცვლილებებიც აღირიცხა. ამის საპირისპიროდ, MDM2/CDK4 გენების ამპლიფიკაცია კონვენციურ მაღალი ხარისხის ოსტეოსარკომაში, ჩვეულებრივ, არ გვხვდება; იგი სპეციფიკურად აღინიშნება დაბალი ხარისხის ცენტრალურ ოსტეოსარკომასა და პაროსტეულ ოსტეოსარკომაში და პათოლოგიის ლაბორატორიაში დიაგნოსტიკურად გამოიყენება ამ სიმსივნეების კეთილთვისებიანი ფიბროზულ-ძვლოვანი დაზიანებებისგან, მაგალითად, ფიბროზული დისპლაზიისგან, გასარჩევად.
სიმპტომები
- დაზიანებულ ძვალში ტკივილი, რომელიც ხშირად ღამით ან აქტივობისას ძლიერდება
- შეშუპება ან ხელით შესაგრძნობი მასა
- სახსრის მოძრაობის შეზღუდვა, თუ სიმსივნე სახსართან ახლოსაა
- მსუბუქი ტრავმის შემდეგ მოსალოდნელზე მძიმე მოტეხილობა (პათოლოგიური მოტეხილობა — დიაგნოზის დასმისას პაციენტთა დაახლოებით 10%-ში არსებობს)
- კოჭლობა ქვედა კიდურის ჩართულობისას
- სისტემური სიმპტომები, მაგალითად, ცხელება და ღამის ოფლიანობა, იშვიათია
ეს სიმპტომები შეიძლება «ზრდის ტკივილებში» აერიოთ, განსაკუთრებით ზრდის ასაკის ბავშვებსა და მოზარდებში, ამიტომ დიაგნოსტიკა ზოგჯერ გვიანდება; რეკომენდებულია ძვლის ტკივილის აუცილებლად შეფასება, თუ ის ორ კვირაზე მეტხანს გრძელდება, ღამით ძლიერდება ან ტრავმასთან შეუსაბამოდ ძლიერია.
როგორ ისმება დიაგნოზი?
გამოსახულებითი კვლევები
პირდაპირი რენტგენოგრაფია (რენტგენი)პირველი ხაზის გამოსახულებითი მეთოდია; ოსტეოსარკომის კლასიკურ ნიშნებს შორისაა «მზის სხივების» (sunburst) სურათი (აგრესიული პერიოსტული რეაქციის შედეგად ნემსისებრი ძვლის წარმოქმნა) და კოდმანის სამკუთხედი (აწეული/შეწყვეტილი პერიოსტის ნორმალურ კორტიკალურ შრესთან შეერთების ადგილას წარმოქმნილი სამკუთხა ჩრდილი — ოსტეოსარკომასთან ყველაზე კლასიკურად დაკავშირებული ნიშანი, რომელიც იუინგის სარკომაშიც შეიძლება აღინიშნოს).
| მეთოდი | მიზანი |
|---|---|
| მრტ (მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია) | ადგილობრივი სტადიის განსაზღვრა — რბილ ქსოვილში გავრცელების, სახსრის/ნეიროვასკულური ჩართულობისა და «გადახტომითი» (skip) მეტასტაზების შეფასება; უნდა მოიცავდეს მთელ ძვალს, საიდანაც სიმსივნე წარმოიშობა, და მეზობელ სახსრებს |
| გულმკერდის კტ | ფილტვების, როგორც მეტასტაზების ყველაზე ხშირი ადგილის, სკრინინგის სტანდარტული მეთოდი |
| ძვლის სცინტიგრაფია და/ან FDG-PET/CT | ჩონჩხის დამატებითი სტადირება — ძვლის მეტასტაზების/გადახტომითი კერების გამოვლენა; PET/CT მკურნალობაზე პასუხის შესაფასებლადაც სულ უფრო ხშირად გამოიყენება |
შესაძლებლობისას ნემსით, კორ-ბიოფსიას, ღია ბიოფსიასთან შედარებით უპირატესობა ენიჭება, რადგან დაბინძურების რისკი ნაკლებია. თუმცა ყველაზე მნიშვნელოვანი საკითხია: ბიოფსია უნდა დაიგეგმოს საბოლოო ოპერაციის შემსრულებელ ქირურგთან უშუალო კოორდინაციით და სასურველია იმავე ცენტრში — რადგან ბიოფსიის გზა განსაზღვრული საბოლოო ქირურგიული რეზექციის ხაზის გასწვრივ უნდა შეირჩეს, რათა სიმსივნესთან ერთად სრულად ამოიკვეთოს. არასწორად დაგეგმილ ან არასწორ ადგილას ჩატარებულ ბიოფსიას შეუძლია მეზობელი ქსოვილების დაბინძურებით კიდურის შემნახველი ოპერაციის შანსი გააქროს და შედეგები გააუარესოს — ამიტომ ძვლის საეჭვო დაზიანებისას ბიოფსიის გადაწყვეტილება გამოცდილი ძვლისა და რბილი ქსოვილების სიმსივნეების ცენტრში მიმართვის შემდეგ უნდა მიიღებოდეს.
სტადიის განსაზღვრა
ძვლის სარკომებში, მრავალი სხვა კიბოსგან განსხვავებით, კლინიკურ პრაქტიკაში გამოიყენება როგორც ქირურგიიდან წარმოშობილი კლასიკური ენეკინგის (MSTS) სტადირების სისტემა ისე AJCC TNM სისტემა . AJCC-ის 8. გამოცემა კიდურების/ტანის/თავის ქალა-სახის ძვლებისთვის ქვემოთ მოცემულ ცხრილს იყენებს, ხოლო ხერხემალსა და მენჯში განლაგებული ძვლის სარკომებისთვის ცალკე, ზომაზე დაუფუძნებელ განსხვავებულ სტადირების სისტემებს განსაზღვრავს (Tanaka K, Ozaki T, Japanese Journal of Clinical Oncology, 2019) — ამ გზამკვლევში საფუძვლად აღებულია კიდურების/ტანის ცხრილი, სადაც ოსტეოსარკომის შემთხვევათა დიდი უმრავლესობა მდებარეობს.
ენეკინგის (MSTS) ქირურგიული სტადირების სისტემა
| სტადია | ხარისხი (G) | ადგილობრივი გავრცელება (T) | მეტასტაზები (M) |
|---|---|---|---|
| IA | G1 (დაბალი ხარისხის) | T1 (კომპარტმენტის შიგნით) | M0 |
| IB | G1 (დაბალი ხარისხის) | T2 (კომპარტმენტის გარეთ) | M0 |
| IIA | G2 (მაღალი ხარისხის) | T1 (კომპარტმენტის შიგნით) | M0 |
| IIB | G2 (მაღალი ხარისხის) | T2 (კომპარტმენტის გარეთ) | M0 |
| III | ნებისმიერი | ნებისმიერი | M1 (რეგიონული ან შორეული მეტასტაზები) |
აქ «კომპარტმენტის შიგნით (T1)» ნიშნავს, რომ სიმსივნე შეზღუდულია ბუნებრივი ანატომიური ბარიერით, მაგალითად, ძვლის კორტიკალური შრით, სახსრის კაფსულით ან მთავარი ფასციური ძგიდით; «კომპარტმენტის გარეთ (T2)» კი ნიშნავს, რომ სიმსივნემ ეს ბარიერი გადალახა და მეზობელ ქსოვილში გავრცელდა. ეს სისტემა 1980 წელს აღიწერა (Enneking WF და სხვ., Clinical Orthopaedics and Related Research, 1980) და მას ორთოპედიული ონკოლოგები კვლავ ფართოდ იყენებენ.
AJCC-ის 8. გამოცემის TNM სისტემა (კიდურების/ტანის ძვლის სარკომები)
| სტადია | T | N | M | ხარისხი |
|---|---|---|---|---|
| IA | T1 (≤8 cm) | N0 | M0 | G1/GX (დაბალი) |
| IB | T2-T3 (>8 cm ან გადახტომითი/skip კერა) | N0 | M0 | G1/GX (დაბალი) |
| IIA | T1 (≤8 cm) | N0 | M0 | G2-G3 (მაღალი) |
| IIB | T2 (>8 cm) | N0 | M0 | G2-G3 (მაღალი) |
| III | T3 (გადახტომითი/skip კერა) | N0 | M0 | G2-G3 (მაღალი) |
| IVA | ნებისმიერი | N0 | M1a (მხოლოდ ფილტვი) | ნებისმიერი |
| IVB | ნებისმიერი | N1 (ნებისმიერი N) | M1b (სხვა დაშორებული უბნები) ან N1 ნებისმიერი M-ით | ნებისმიერი |
ძვლის სარკომების დროს რეგიონული ლიმფური კვანძების ჩართვა (N1) საკმაოდ იშვიათია; მისი არსებობისას პროგნოზული თვალსაზრისით იგი შორეული მეტასტაზის ეკვივალენტად მიიჩნევა.
მკურნალობის მიდგომა: „სენდვიჩის“ მოდელი
ლოკალიზებული, მაღალი ხარისხის ოსტეოსარკომის სტანდარტული მკურნალობა სამეტაპიან „სენდვიჩის“ მიდგომას ეფუძნება: (1) ნეოადიუვანტური (ოპერაციამდე) ქიმიოთერაპია → (2) ქირურგიული რეზექცია → (3) ადიუვანტური (ოპერაციის შემდეგ) ქიმიოთერაპია. ამ მიდგომის ძირითადი ლოგიკაა როგორც შესაძლო მიკროსკოპული მეტასტაზების ადრეული მკურნალობა, ისე ოპერაციამდე სიმსივნის შემცირებით კიდურის შემნახველი ქირურგიის შესაძლებლობის გაზრდა.
ნეოადიუვანტური/ადიუვანტური ქიმიოთერაპია: MAP სქემა
მაღალი ხარისხის ოსტეოსარკომის დროს სტანდარტული ქიმიოთერაპიის საფუძველია მეთოტრექსატის (მაღალი დოზით) + დოქსორუბიცინის + ცისპლატინის (MAP) კომბინაცია. ეს სქემა 1980-იანი წლებიდან 2000-იან წლებამდე მრავალმა თანამშრომლობითმა კვლევითმა ჯგუფმა (COSS, POG/COG, SSG, EOI) შეიმუშავა და სტანდარტად აქცია.
ნეოადიუვანტური ქიმიოთერაპიის შემდეგ ქირურგიულ ნიმუშში გაზომილი სიმსივნის ნეკროზის პროცენტი ერთ-ერთი ყველაზე ძლიერი პროგნოზული ფაქტორია: Grade I (0-50% ნეკროზი) და Grade II (51-89% ნეკროზი) „ცუდ პასუხად“ კლასიფიცირდება; Grade III (90-99% ნეკროზი) და Grade IV (100% ნეკროზი) — „კარგ პასუხად“ (Huvos AG და სხვ., Archives of Pathology & Laboratory Medicine, 1977). ≥90% ნეკროზის („კარგი პასუხის“) ზღვარი ქვემოთ აღწერილი EURAMOS-1 კვლევის რანდომიზაციის დიზაინის საფუძველიც იყო.
ცუდი პასუხის მქონე პაციენტებში (MAP და MAPIE): ცუდი პასუხის მქონე 618 პაციენტი რანდომიზებულად განაწილდა MAP-ის გაგრძელების ან MAP-ზე იფოსფამიდისა და ეტოპოზიდის დამატების (MAPIE) ჯგუფებში; მოვლენების გარეშე გადარჩენაში მნიშვნელოვანი განსხვავება არ გამოვლინდა (HR 0,98), ხოლო MAPIE ჯგუფში ტოქსიკურობა აშკარად უფრო მაღალი იყო (ფებრილური ნეიტროპენია — 73%, მეორე ჯგუფში — 50%) (Marina NM და სხვ., Lancet Oncology, 2016). კარგი პასუხის მქონე პაციენტებში (MAP და MAP+ინტერფერონი): MAP-ზე პეგილირებული ინტერფერონ ალფა-2b-ით შემანარჩუნებელი მკურნალობის დამატებამაც არ შექმნა მნიშვნელოვანი განსხვავება 3-წლიან მოვლენების გარეშე გადარჩენაში (HR 0,83; p=0,214); ამასთან, ინტერფერონის დაწყება პაციენტების მხოლოდ 76%-მა შეძლო და მნიშვნელოვანმა ნაწილმა ტოქსიკურობის გამო მკურნალობა ნაადრევად შეწყვიტა (Bielack SS და სხვ., Journal of Clinical Oncology, 2015). ამ შედეგებმა აჩვენა, რომ MAP სქემის დამატებითი გაძლიერება, სულ მცირე, ამ ორი სტრატეგიით, შედეგს არ აუმჯობესებდა და, პირიქით, ტოქსიკურობას ზრდიდა — ეს მიგნება ცოტა ხნის წინ დამოუკიდებელმა იაპონურმა კვლევამაც დაადასტურა (JCOG0905, Journal of Clinical Oncology, 2025).
ქირურგიული მკურნალობა
1970-იან წლებამდე ამპუტაცია სტანდარტული მკურნალობა იყო; ეფექტიანი ქიმიოთერაპიის განვითარებისა და ვიზუალიზაციისა და რეკონსტრუქციის ტექნიკის გაუმჯობესების შედეგად, დღეს კიდურების ოსტეოსარკომის დროს, როდესაც მსხვილი ნერვულ-სისხლძარღვოვანი სტრუქტურები არ არის ჩართული, კიდურის შემნახველი ქირურგია გამოცდილ ცენტრებში დომინანტურ მიდგომად იქცა. სისტემური მიმოხილვისა და მეტაანალიზის თანახმად, თანამედროვე ქიმიოთერაპიის ეპოქაში კიდურის შემნახველი ქირურგია ამპუტაციასთან შედარებით, სულ მცირე, ეკვივალენტურ, ხოლო ზოგიერთ ანალიზში უკეთეს 5-წლიან გადარჩენასთან იყო დაკავშირებული — მიიჩნევა, რომ ეს განსხვავება დიდწილად პაციენტთა შერჩევის კრიტერიუმებს ასახავს, რადგან ამპუტაცია უფრო მეტად ადგილობრივად გავრცელებული დაავადების დროს გამოიყენება.
ერთ-ერთი კვლევის მიხედვით (Li X და სხვ., International Orthopaedics, 2012), ადგილობრივი რეციდივის სიხშირე ფართო ქირურგიული კიდის შემთხვევაში 8,3%, ხოლო ახლო (close) კიდის შემთხვევაში 10,7% იყო; დადებითი ქირურგიული კიდის შემთხვევაში კი იგი 57,1%-მდე იზრდებოდა — ანუ ფართო და ახლო კიდეს შორის განსხვავება სტატისტიკურად მნიშვნელოვანი არ იყო, მაგრამ დადებითი კიდის თავიდან აცილებას გადამწყვეტი მნიშვნელობა ჰქონდა.
- ენდოპროთეზით რეკონსტრუქცია: რეზეცირებული ძვლის ან სახსრის უბნის ლითონის იმპლანტით ჩანაცვლება
- დაგრძელებადი (expandable) ენდოპროთეზები: ჩონჩხის სიმწიფემდე მიუღწეველ ბავშვებში გამოყენებული სპეციალური იმპლანტები, რომელთა დაგრძელებაც ძვლის ზრდის პარალელურად არის შესაძლებელი — მიუხედავად ეფექტიანობისა, აღწერილია, რომ ზრდის პერიოდში მათ საშუალოდ დაახლოებით 9 დამატებითი ქირურგიული პროცედურა შეიძლება დასჭირდეს (Dotan A და სხვ., Journal of Children's Orthopaedics, 2010)
- როტაციული პლასტიკა: განსაკუთრებით ძალიან პატარა ან ჩონჩხის მხრივ მოუმწიფებელ ბავშვებში გამოყენებული სპეციალური რეკონსტრუქციის ტექნიკა, რომლის დროსაც კოჭი ისე ბრუნდება და ხელახლა პოზიციონირდება, რომ მუხლის სახსრის ფუნქცია შეასრულოს; გრძელვადიანი ფუნქციური შედეგები და ცხოვრების ხარისხი ზოგადი პოპულაციის მაჩვენებლებთან ახლოს აღმოჩნდა, ხოლო პაციენტების დიდმა უმრავლესობამ განაცხადა, რომ ხელახლა არჩევანის შესაძლებლობის შემთხვევაში იმავე მეთოდს აირჩევდა (Gradl G და სხვ., BMC Musculoskeletal Disorders, 2015)
- ამპუტაცია: ნერვულ-სისხლძარღვოვანი სტრუქტურების ფართო ჩართვის მსგავს შემთხვევებში კვლავ შეიძლება საჭირო იყოს
ახალი სისტემური მიმოხილვისა და მეტაანალიზის მიხედვით (Wei Q და სხვ., World Journal of Surgical Oncology, 2026), მხოლოდ ფილტვში არსებული რეციდივების დროს ქირურგიული მეტასტაზექტომია ქირურგიული მკურნალობის გარეშე მყოფ პაციენტებთან შედარებით აშკარად უკეთეს გადარჩენასთან იყო დაკავშირებული; ყველაზე ძლიერი დადებითი პროგნოზული ფაქტორი სრული (R0) რეზექციის მიღწევაა. ერთი კვანძის მქონე დაავადებისას 5-წლიანი გადარჩენა 50%-მდეც შეიძლება აღწევდეს. ამიტომ მხოლოდ ფილტვში არსებული, ქირურგიულად მოსაცილებელი რეციდივების ან მეტასტაზების შემთხვევაში ფილტვის მეტასტაზექტომია სტანდარტული მკურნალობის მიდგომის ნაწილად მიიჩნევა.
მიფამურტიდი (Mepact): ევროპაში დამტკიცებულია, აშშ-ში — არა
მიფამურტიდი (ლიპოსომური მურამილ ტრიპეპტიდ-ფოსფატიდილეთანოლამინი, MTP-PE) მაკროფაგებისა და მონოციტების აქტივაციით იმუნომოდულატორულ ეფექტს იწვევს და ოსტეოსარკომისთვის სპეციფიკური ერთადერთი დამტკიცებული იმუნოთერაპიული აგენტია. ამ პრეპარატის ისტორია საინტერესო მაგალითია იმისა, თუ როგორ შეაფასეს ევროპის და აშშ-ის მარეგულირებელმა უწყებებმა ერთი და იგივე მონაცემები განსხვავებულად.
Children's Oncology Group-ის INT-0133 კვლევის მიხედვით (Meyers PA და სხვ., Journal of Clinical Oncology, 2008; 678 პაციენტი, ასაკი 1-31 წელი), ქიმიოთერაპიაზე მიფამურტიდის დამატებამ 6-წლიანი საერთო გადარჩენა 70%-დან 78%-მდე გაზარდა, რაც სიკვდილის ფარდობითი რისკის დაახლოებით 28%-ით შემცირებას შეესაბამებოდა. ამ მონაცემების საფუძველზე მიფამურტიდმა 2009 წლის 6 მარტს ევროპაში (EMA) დამტკიცება მიიღო შემდეგი ჩვენებით: „მრავალაგენტიან ქიმიოთერაპიასთან კომბინაციაში, 2-30 წლის ბავშვებში, მოზარდებსა და ახალგაზრდა მოზრდილებში, მაკროსკოპულად სრულად რეზეცირებული, არამეტასტაზური, მაღალი ხარისხის ოსტეოსარკომის დროს“.
იმავე მონაცემებზე დაფუძნებულ განაცხადს აშშ-ში განსხვავებული შედეგი მოჰყვა: 2007 წლის 9 მაისს FDA-ს ონკოლოგიური პრეპარატების საკონსულტაციო კომიტეტმა (ODAC) კვლევის დიზაინთან დაკავშირებული სტატისტიკური შეშფოთების გამო, კერძოდ, კვლევის მსვლელობისას პირველადი საბოლოო წერტილის შეცვლის გამო, 12 ხმით 2-ის წინააღმდეგ დამტკიცების საწინააღმდეგო გადაწყვეტილება მიიღო; 2007 წლის 27 აგვისტოს FDA-მ ოფიციალური წერილი „დამტკიცება შეუძლებელია“ გაგზავნა. ამ მიმოხილვის მომზადების თარიღისთვის, 2026 წლის აგვისტოს მდგომარეობით, არ აღმოჩნდა ჩანაწერი მწარმოებლის მიერ ახალი განაცხადის წარდგენის ან FDA-ს მიერ გადაწყვეტილების შეცვლის შესახებ — მიფამურტიდი აშშ-ში კვლავ არ არის დამტკიცებული პრეპარატი.
იტალიისა და ესპანეთის სარკომის კვლევითი ჯგუფების ერთობლივი ანალიზის მიხედვით (Palmerini E და სხვ., Journal of Clinical Oncology, გამოქვეყნდა 2025 წლის 29 აგვისტოს; 398 პაციენტი), მიფამურტიდმა განსაკუთრებით P-გლიკოპროტეინის (Pgp) დადებითი და ქიმიოთერაპიისადმი შედარებით რეზისტენტული სიმსივნეების შემთხვევაში აშკარა სარგებელი აჩვენა: 5-წლიანი მოვლენების გარეშე გადარჩენა იყო 71,4%, შედარების ჯგუფში — 58,3% (p=0,01), ხოლო 5-წლიანი საერთო გადარჩენა — 75,4% და 65,8% (p=0,01). ეს მიგნება აჩვენებს, რომ მიფამურტიდით ყველაზე მეტად მოსარგებლე პაციენტთა ქვეჯგუფის განსაზღვრა ამჟამად აქტიური განხილვის თემაა; EMA-ს დამტკიცებულ ინსტრუქციაში Pgp ტესტის ჩატარების მოთხოვნა ჯერ არ არსებობს.
რეციდივული ან რეზისტენტული დაავადების მკურნალობა
რეციდივული ან რეზისტენტული ოსტეოსარკომის დროს გამოყენებულ ძირითად სქემებს შორისაა გემციტაბინი + დოცეტაქსელი (ერთ-ერთ კვლევაში ობიექტური პასუხის სიხშირე 29% იყო; Navid F და სხვ., Cancer, 2008), ასევე იფოსფამიდი + ეტოპოზიდი ან მაღალი დოზის იფოსფამიდით მონოთერაპია. ამ სქემებზე პასუხის სიხშირე, როგორც წესი, ზომიერია, რადგან რეციდივული დაავადება პირველი ხაზის პრეპარატებისადმი შეიძლება შედარებით რეზისტენტული გამხდარიყო.
კიბოს მრავალი სახეობისგან განსხვავებით, ოსტეოსარკომა „იმუნოლოგიურად ცივ“ სიმსივნედ მიიჩნევა, რომელიც იმუნური საკონტროლო წერტილების ინჰიბიტორებზე (checkpoint inhibitors), ჩვეულებრივ, სუსტად პასუხობს. SARC028 კვლევაში (Tawbi HA და სხვ., Lancet Oncology, 2017) პემბროლიზუმაბით მონოთერაპიისას ოსტეოსარკომის მქონე 22 პაციენტიდან მხოლოდ 1-ში (5%) მიიღეს პასუხი — ეს გაცილებით დაბალია მელანომისა და ფილტვის არაწვრილუჯრედოვანი კიბოს მსგავს სიმსივნეებში დაფიქსირებულ პასუხის სიხშირეზე. ამიტომ ოსტეოსარკომის დროს იმუნოთერაპია ამ ეტაპზე დამტკიცებული სტანდარტული მკურნალობა არ არის და აქტიური კვლევის სფეროდ რჩება.
CABONE კვლევაში (Italiano A და სხვ., Lancet Oncology, გამოქვეყნდა 2020 წლის 17 თებერვალს) გავრცელებული ოსტეოსარკომის მქონე პაციენტებში კაბოზანტინიბით ობიექტური პასუხის სიხშირე 12%, ხოლო პროგრესიის გარეშე გადარჩენის მედიანა 6,7 თვე იყო — ოსტეოსარკომისთვის უჩვეულო, რეალური, თუმცა ზომიერი ეფექტის სიგნალი. ამ მიგნებამ საფუძველი დაუდო რანდომიზებულ AOST2032 კვლევას (Children's Oncology Group), რომელიც კაბოზანტინიბის MAP ქიმიოთერაპიაზე დამატებას ამოწმებს და 2026 წლის მდგომარეობით პაციენტების ჩართვას აგრძელებს. ამ მიმოხილვის მომზადების თარიღისთვის კაბოზანტინიბი ოსტეოსარკომის სამკურნალოდ FDA-ს ან EMA-ს მიერ დამტკიცებული არ არის — მისი გამოყენება ამ ეტაპზე კვლევას და ერთჯგუფიანი ფაზა 2 კვლევის სიგნალს ეფუძნება; რანდომიზებული დადასტურება ჯერ მოსალოდნელია.
ოსტეოსარკომა გამოხატავს GD2 განგლიოზიდს, რომელიც ნეირობლასტომის დროსაც სამიზნეს წარმოადგენს; ამ საერთო ბიოლოგიის საფუძველზე GD2-ზე მიმართული CAR-T უჯრედული მკურნალობის რამდენიმე ადრეული ფაზის კლინიკური კვლევა, მაგალითად, „GD2-CAR PERSIST“, ოსტეოსარკომის კოჰორტებსაც მოიცავს. თუმცა ამ მიმოხილვის მომზადების თარიღისთვის ოსტეოსარკომისთვის სპეციფიკური, დამტკიცებული ან დასრულებული საკვანძო GD2-ზე მიმართული მკურნალობა არ არსებობს — ეს მიდგომები კვლავ ადრეულ კვლევით ეტაპზეა.
დენოსუმაბი, RANKL-ზე მიმართული მონოკლონური ანტისხეული, ძვლის გიგანტურუჯრედოვანი სიმსივნისთვის (GCTB) FDA-სა და EMA-ს მიერ დამტკიცებულია — მაგრამ ეს ოსტეოსარკომისგან სრულიად განსხვავებული, ჩვეულებრივ კეთილთვისებიანი, თუმცა ადგილობრივად აგრესიული მიმდინარეობის მქონე დაავადებაა, რომელიც H3F3A G34W მუტაციას უკავშირდება. დენოსუმაბი ჩვეულებრივი ოსტეოსარკომის დროს არც სტანდარტულ და არც კვლევის ეტაპზე მყოფ სისტემურ მკურნალობას წარმოადგენს; პათოლოგიურ პრაქტიკაში იგი მხოლოდ იშვიათი, „გიგანტური უჯრედებით მდიდარი ოსტეოსარკომის“ სახელით ცნობილი ცალკეული ერთეულის დიფერენციული დიაგნოსტიკისას განიხილება, რომელსაც ჰისტოლოგიურად GCTB-ის მიბაძვა შეუძლია. მნიშვნელოვანია, რომ ძვლის ეს ორი განსხვავებული „გიგანტურუჯრედოვანი“ დაავადება ერთმანეთში არ აგვერიოს.
გვერდითი მოვლენები
- მაღალი დოზის მეთოტრექსატი: თირკმლის ტოქსიკურობა, რომელიც ლეიკოვორინით სამაშველო მკურნალობისა და ჰიდრატაციის გზით იმართება; მუკოზიტი
- დოქსორუბიცინი: გულის ტოქსიკურობა, რომელიც კუმულაციურ დოზაზეა დამოკიდებული და ხანგრძლივ მონიტორინგს მოითხოვს; მიელოსუპრესია, თმის ცვენა
- ცისპლატინი: სმენის დაქვეითება — ოტოტოქსიკურობა, რომელიც განსაკუთრებით ბავშვებში მნიშვნელოვანი გრძელვადიანი პრობლემაა; თირკმლის ტოქსიკურობა, გულისრევა
- იფოსფამიდი: ჰემორაგიული ცისტიტი, რომლის პრევენციაც მესნათი ხდება; ნეიროტოქსიკურობა, თირკმლის ტუბულური ფუნქციის დარღვევა
- მიფამურტიდი: ინფუზიასთან დაკავშირებული სიმპტომები, როგორიცაა შემცივნება, ცხელება და ტაქიკარდია, რომლებიც ციტოკინების გამოთავისუფლებას უკავშირდება
- ქირურგიასთან ან ენდოპროთეზთან დაკავშირებული: ინფექცია, მექანიკური მოშვება ან მოტეხილობა, ფეხების სიგრძის სხვაობა დაგრძელებადი პროთეზების შემთხვევაში
გლობალური დამტკიცებებისა და მტკიცებულებების ისტორია
კიბოს მრავალი სხვა სახეობისგან განსხვავებით, ბოლო 40 წლის განმავლობაში ოსტეოსარკომაში ძალიან ცოტა ახალი პრეპარატი დამტკიცდა — ძირითადი მკურნალობა კვლავ 1980-იან წლებში ჩამოყალიბებული MAP ქიმიოთერაპიაა. ამიტომ ქვემოთ მოცემული ისტორია მოიცავს არა მხოლოდ ოფიციალურ დამტკიცებებს, არამედ მკურნალობის პრაქტიკის ჩამომყალიბებელ საკვანძო კვლევებსაც, მათი ხასიათის მკაფიო მითითებით.
ODAC-ის 12-2 უარყოფითი კენჭისყრის შემდეგ; ამ თარიღიდან მოყოლებული მიფამურტიდი აშშ-ში არასდროს დამტკიცებულა.
INT-0133 კვლევის საფუძველზე; ოსტეოსარკომისთვის სპეციფიკური ერთადერთი დამტკიცებული იმუნოთერაპიული აგენტი.
გამოვლინდა, რომ MAP-ზე პეგილირებული ინტერფერონის დამატება სარგებელს არ იძლეოდა (Bielack, JCO 2015).
გამოვლინდა, რომ MAPIE, ანუ იფოსფამიდისა და ეტოპოზიდის დამატება, შედეგს არ აუმჯობესებდა და ტოქსიკურობას ზრდიდა (Marina, Lancet Oncology 2016) — პრაქტიკის შემცვლელი მიგნება, რომელიც არასაჭირო გაძლიერების თავიდან აცილებას უწყობს ხელს.
გავრცელებული ოსტეოსარკომის დროს პასუხის სიხშირე 12% იყო; შედეგმა რანდომიზებულ AOST2032 კვლევას დაუდო საფუძველი.
იაპონურმა კვლევამ EURAMOS-1-ის იფოსფამიდით გაძლიერებასთან დაკავშირებული მიგნება დამოუკიდებლად დაადასტურა.
იტალიისა და ესპანეთის სარკომის კვლევითი ჯგუფების ანალიზმა (ISG/OS-2, GEIS-33) დაიწყო მიმდინარე განხილვა იმის შესახებ, თუ რომელი პაციენტები იღებენ მიფამურტიდისგან ყველაზე მეტ სარგებელს.
რანდომიზებული ფაზა 2/3 კვლევა, რომელიც ახლად დიაგნოსტირებულ ლოკალიზებულ და მეტასტაზურ ოსტეოსარკომაში MAP-ზე კაბოზანტინიბის დამატებას ამოწმებს, პაციენტების ჩართვას აგრძელებს.
ვითარება თურქეთში: TİTCK-ის ავტორიზაცია და SGK-ის ანაზღაურება
მეთოტრექსატი, დოქსორუბიცინი, ცისპლატინი, იფოსფამიდი და ეტოპოზიდი — ყველა მათგანი თურქეთში მრავალი წელია ავტორიზებული, გენერიკული ფორმით წარმოებული და SGK-ის მიერ ანაზღაურებული პრეპარატია. SUT-ის (Sağlık Uygulama Tebliği — ჯანმრთელობის მომსახურების წესები) 4.2.14.A მუხლის ფარგლებში ამ პრეპარატების გამოწერა შესაძლებელია „ჩვენების შესაბამისობის მოთხოვნის გარეშე“, მხოლოდ შესაბამისი სპეციალისტი ექიმის მკურნალობის პროტოკოლის დამადასტურებელი დასკვნის საფუძველზე — ეს ნიშნავს, რომ სტანდარტულ ონკოლოგიურ პრაქტიკაში, მათ შორის ოსტეოსარკომის დროს, ამ პრეპარატების გამოყენებას ბიუროკრატიული დაბრკოლება არ უშლის ხელს.
მიუხედავად იმისა, რომ აშშ-ში იგი არასდროს დამტკიცებულა, თურქეთში მიფამურტიდი (Mepact) ავტორიზებულია და SGK მის ღირებულებას ანაზღაურებს — პრეპარატი ბაზარზე Takeda İlaç-მა გამოიტანა, ხოლო პროდუქტის ინფორმაციის თანახმად, მოგვიანებით იგი Lucane Pharma-მ გადაიბარა. SUT-ის 4.2.14.C მუხლით განსაზღვრული პირობები დიდწილად EMA-ს ინსტრუქციას შეესაბამება: ასაკი 2-30 წელი, მაკროსკოპულად სრულად რეზეცირებული, არამეტასტაზური მაღალი ხარისხის ოსტეოსარკომა, მრავალაგენტიან ქიმიოთერაპიასთან კომბინაციაში; პრეპარატს სამედიცინო ან პედიატრიული ონკოლოგიის სპეციალისტი ჯანმრთელობის კომისიის 1-წლიანი დასკვნის საფუძველზე გამოწერს და მკურნალობა სულ 48 ინფუზიის შემდეგ წყდება. რეკომენდებულია ამ დეტალების უშუალოდ მოქმედი SUT-ის ტექსტიდან გადამოწმება.
თურქეთში 18 წლამდე ბავშვებს ჯანმრთელობის მომსახურებებზე წვდომა საკუთარი ან ოჯახის სოციალური დაზღვევის (SGK) სტატუსისგან დამოუკიდებლად აქვთ — ეს ნიშნავს, რომ დაუზღვეველი ოჯახის ბავშვი ოსტეოსარკომის მკურნალობის გარეშე არ უნდა დარჩეს. თურქეთში პედიატრიული ონკოლოგიური მკურნალობა უნივერსიტეტებისა და სასწავლო საავადმყოფოებში, თურქეთის პედიატრიული ონკოლოგიის ჯგუფის (TPOG) კოორდინაციით, EURAMOS-ის მსგავსი საერთაშორისო პროტოკოლების შესაბამისად ტარდება.
მკურნალობის შემდგომი მონიტორინგი და გრძელვადიანი ეფექტები
ოსტეოსარკომის მკურნალობის დასრულების შემდეგ სტრუქტურირებული მონიტორინგის პროგრამა გამოიყენება როგორც რეციდივის ადრეული გამოვლენის, ისე მკურნალობის გრძელვადიანი ეფექტების მართვისთვის. რეციდივების დიდი უმრავლესობა პირველ 2-3 წელიწადში, ხშირად ფილტვებში ვითარდება, ამიტომ მონიტორინგი ამ პერიოდში ინტენსიურია — ჩვეულებრივ, პირველი 2 წლის განმავლობაში ყოველ 2-3 თვეში, შემდეგ კი თანდათან უფრო დიდი ინტერვალებით ტარდება ფიზიკური გასინჯვა, პირველადი უბნის ვიზუალიზაცია რენტგენოგრაფიით ან MRI-ით და გულმკერდის CT.
რადგან ოსტეოსარკომის მქონე პაციენტების დიდი ნაწილი ბავშვი, მოზარდი ან ახალგაზრდა მოზრდილია, მკურნალობის შემდგომი გრძელვადიანი ეფექტების დაკვირვება განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია: დოქსორუბიცინით გამოწვეული კარდიოტოქსიკურობის პერიოდული ექოკარდიოგრაფიული მონიტორინგი; ცისპლატინით გამოწვეული სმენის დაქვეითების აუდიომეტრიული მონიტორინგი; თირკმლის ფუნქციის კონტროლი; დაგრძელებადი პროთეზის ან როტაციული პლასტიკის მქონე პაციენტების ხანგრძლივი ფუნქციური და ორთოპედიული მონიტორინგი; ასევე, განსაკუთრებით წინათ სხივური თერაპიის მიმღებ ან Li-Fraumeni-ს მსგავსი მემკვიდრეობითი სინდრომის მქონე პაციენტებში, მეორეული კიბოს რისკის გამო ხანგრძლივი დაკვირვება. ბავშვობის კიბოს გადატანის შემდეგ ფერტილობის, ანუ რეპროდუქციული ჯანმრთელობის საკითხიც კიდევ ერთი მნიშვნელოვანი თემაა, რომელიც პაციენტებში ხშირად წამოიჭრება.
ხშირად დასმული კითხვები
- რომელ ასაკობრივ ჯგუფში გვხვდება ოსტეოსარკომა ყველაზე ხშირად?
- ყველაზე ხშირად იგი მოზარდობისას, 10-19 წლის ასაკში, ზრდის სწრაფ პერიოდს ემთხვევა. მეორე, შედარებით მცირე პიკი 60 წელზე უფროს ასაკში გვხვდება, ჩვეულებრივ, Paget-ის დაავადების ან წინა სხივური თერაპიის შედეგად განვითარებული მეორეული ოსტეოსარკომის სახით.
- რა განსხვავებაა ოსტეოსარკომასა და Ewing-ის სარკომას შორის?
- ორივე ბავშვობისა და მოზარდობის პირველადი ძვლის კიბოა, მაგრამ ისინი სხვადასხვა უჯრედიდან წარმოიქმნება, ვიზუალიზაციის განსხვავებული სურათი აქვს, Ewing-ის სარკომა უფრო ხშირად ძვლის სხეულიდან იწყება, და ქიმიოთერაპიის განსხვავებული პროტოკოლებით მკურნალობს.
- ოსტეოსარკომის მქონე ყველა პაციენტს ამპუტაცია სჭირდება?
- არა. დღეს მსხვილი ნერვულ-სისხლძარღვოვანი სტრუქტურების ჩართვის გარეშე მყოფ ბევრ პაციენტში კიდურის შემნახველი ქირურგიის ჩატარება შესაძლებელია, მაგალითად, ენდოპროთეზით ან როტაციული პლასტიკით; ამპუტაცია მხოლოდ შერჩეულ, ადგილობრივად ფართოდ გავრცელებულ შემთხვევებში შეიძლება გახდეს საჭირო.
- რატომ არის მიფამურტიდი ევროპაში დამტკიცებული, ხოლო აშშ-ში — არა?
- იმავე კლინიკური კვლევის მონაცემები EMA-მ საკმარისად მიიჩნია და პრეპარატი დაამტკიცა, ხოლო FDA-ს საკონსულტაციო კომიტეტმა კვლევის სტატისტიკურ დიზაინთან დაკავშირებული შეშფოთების გამო დამტკიცების წინააღმდეგ მისცა ხმა — ეს ორი მარეგულირებელი უწყების მიერ ერთი და იმავე მონაცემების განსხვავებული შეფასების იშვიათი, თუმცა ცნობილი მაგალითია.
- შესაძლებელია ფილტვში გავრცელებული, მეტასტაზური ოსტეოსარკომის მკურნალობა?
- მხოლოდ ფილტვში არსებული მეტასტაზების მქონე ზოგიერთ პაციენტში ქირურგიული მეტასტაზექტომიის შედეგად ხანგრძლივი გადარჩენა შესაძლებელია; შედეგები განსაკუთრებით დადებითია ერთი კვანძის მქონე დაავადებაში, როდესაც სრული (R0) რეზექცია მიიღწევა.
- American Cancer Society. "Key Statistics for Osteosarcoma." განახლება: 2025 წლის 21 აგვისტო.
- Ottaviani G, Jaffe N. "The epidemiology of osteosarcoma." Cancer Treatment and Research. 2009;152:3-13.
- Altıntaş M და სხვ. "Clinical and prognostic characteristics in childhood osteosarcoma: A single-center experience in Türkiye." Turkish Archives of Pediatrics. 2024;59(5):461-468.
- Mai PL და სხვ. "Risks of first and subsequent cancers among TP53 mutation carriers." Cancer. 2016;122(23):3673-3681.
- Kleinerman RA, Schonfeld SJ, Tucker MA. "Sarcomas in hereditary retinoblastoma." Clinical Sarcoma Research. 2012;2:15.
- Wang LL და სხვ. "Association Between Osteosarcoma and Deleterious Mutations in the RECQL4 Gene." Journal of the National Cancer Institute. 2003;95(9):669-674.
- Calvert GT და სხვ. "At-Risk Populations for Osteosarcoma: The Syndromes and Beyond." Sarcoma. 2012; სტატიის ID 152382.
- Rothzerg E, Xu J, Wood D. "Different Subtypes of Osteosarcoma: Histopathological Patterns and Clinical Behaviour." Journal of Molecular Pathology. 2023;4(2):99-108.
- Chen X და სხვ. "Recurrent Somatic Structural Variations Contribute to Tumorigenesis in Pediatric Osteosarcoma." Cell Reports. 2014;7(1):104-112.
- Greenwood AC, Arora RD, Shaikh H. "Osteosarcoma (Osteogenic Sarcoma)." StatPearls. განახლება: 2024 წლის 11 დეკემბერი.
- Tanaka K, Ozaki T. "New TNM classification (AJCC eighth edition) of bone and soft tissue sarcomas." Japanese Journal of Clinical Oncology. 2019;49(2):103-107.
- Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. "A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma." Clinical Orthopaedics and Related Research. 1980;(153):106-120.
- Marina NM და სხვ. (EURAMOS-1, ცუდი პასუხის ჯგუფი). Lancet Oncology. 2016;17(10):1396-1408.
- Bielack SS და სხვ. (EURAMOS-1, კარგი პასუხის ჯგუფი). Journal of Clinical Oncology. 2015;33(20):2279-2286.
- Li X და სხვ. "Impact of close surgical margin on local recurrence and survival in osteosarcoma." International Orthopaedics. 2012;36(1):131-137.
- Gradl G და სხვ. "Long-term functional outcome and quality of life following rotationplasty." BMC Musculoskeletal Disorders. 2015;16:262.
- Dotan A და სხვ. "Expandable endoprosthesis for limb-sparing surgery in children." Journal of Children's Orthopaedics. 2010;4(5):391-400.
- Wei Q და სხვ. "Pulmonary metastasectomy and survival in osteosarcoma." World Journal of Surgical Oncology. 2026;24(1):247.
- Meyers PA და სხვ. "Osteosarcoma: the addition of muramyl tripeptide to chemotherapy improves overall survival." Journal of Clinical Oncology. 2008;26(4):633-638.
- Palmerini E და სხვ. "Is There a Role for Mifamurtide in Nonmetastatic High-Grade Osteosarcoma?" Journal of Clinical Oncology. გამოქვეყნება: 2025 წლის 29 აგვისტო.
- Navid F და სხვ. "Combination of gemcitabine and docetaxel in the treatment of children and young adults with refractory bone sarcoma." Cancer. 2008;113(2):419-425.
- Tawbi HA და სხვ. (SARC028). Lancet Oncology. 2017;18(11):1493-1501.
- Italiano A და სხვ. (CABONE). Lancet Oncology. გამოქვეყნება: 2020 წლის 17 თებერვალი.
- Ye Z და სხვ. "Denosumab in Giant Cell Tumor of Bone: Current Status and Pitfalls." Frontiers in Oncology. 2020;10:580605.
ეს სტატია სასარგებლო იყო თქვენთვის?
თქვენი გამოხმაურება გვეხმარება შინაარსის გაუმჯობესებაში.
