რა არის იუინგის სარკომა? სიმპტომები და მკურნალობა

იუინგის სარკომა ჩვეულებრივ ბავშვებისა და მოზარდების ძვლის კიბოა და იშვიათ სიმსივნეებსმიეკუთვნება.

შეიძლება ძალიან აგრესიული იყოს, თუმცა უჯრედები რადიაციაზე კარგად პასუხობს. ჩვეულებრივ დიაგნოზი მეტასტაზირებამდე ისმება.

აშშ-ში წლიურად დაახლოებით 250 ბავშვს უდგინდება იუინგის სარკომა.

რა არის იუინგის სარკომა?

იშვიათი კიბოა, რომელიც ხშირად ძვალში იწყება, ჩვეულებრივ მენჯში (საზარდულის არე), გულმკერდის კედელსა ან ფეხებში, და ძირითადად ბავშვებსა და ახალგაზრდებშია.

James Ewing-მა 1921 წელს პირველად აღწერა, რომ უჯრედები ძვლის სხვა სიმსივნის, ოსტეოსარკომის უჯრედებისგან განსხვავებულად გამოიყურებოდა.

მას იუინგის სიმსივნეთა ოჯახსაც ვუწოდებთ. განსხვავებული უჯრედები ჩვეულებრივ რადიაციაზე კარგად პასუხობს.

ბავშვთა ყველა კიბოს მხოლოდ % 1.5-ია და ოსტეოსარკომის შემდეგ მეორე ყველაზე ხშირი ძვლის კიბოა.

რა იწვევს იუინგის სარკომას?

მკვლევრებმა არ იციან, რატომ უვითარდება ზოგს, თუმცა სიმსივნურ უჯრედებში გამომწვევი გენების მუტაციები აღწერილია.

ცნობილი დაზიანებული გენებია 22 ქრომოსომის EWSR1 და 11 ქრომოსომის FLI1 გენის მუტაციები.

გენეტიკური მუტაციები სიცოცხლისას სპონტანურად ჩნდება, ოჯახის წევრისგან არ გადადის, ანუ მემკვიდრეობითი / germline მუტაციები არ არის.

არ არსებობს ცნობილი რისკფაქტორი, რომელიც ერთ ადამიანს სხვაზე მეტად განაწყობს.

რა სიმპტომები აქვს იუინგის სარკომას?

შესაძლო სიმპტომებია:

• ადვილად ან აშკარა მიზეზის გარეშე მოტეხილი ძვალი
• ცხელება
• კანქვეშ ხშირად რბილი და შეხებით თბილი კვანძი / ხელით შესაგრძნობი მასა
• დაზიანებულ უბანში ტკივილი, მაგალითად ხელში, ზურგში, გულმკერდში, ფეხებსა ან მენჯში
• უბნის შეშუპება

დაახლოებით % 87 ძვლის სარკომაა (შემაერთებელი ქსოვილის სიმსივნეთა ზოგადი სახელი). სხვები ძვლის გარშემო ხრტილის მსგავსი რბილი ქსოვილებიდან ვითარდება.

შეიძლება სხვა უბნებში გავრცელდეს. ყველაზე ხშირია სხვა ძვლები, ძვლის ტვინი და ფილტვები.

იუინგის სარკომა 3 ძირითად სტადიად განიხილება

• ლოკალიზებული: სხვა ნაწილებში არ გავრცელებულა, თუმცა ახლო ლიმფურ კვანძებში შეიძლება იყოს.
• მეტასტაზური: გავრცელებულია ფილტვში, ძვლის ტვინში ან სხვა ძვლებში.
• რეციდიული: ადრე გადატანილია და კიბო განმეორდა (რეციდივი).

როგორ ისმება დიაგნოზი?

ექიმი სრულ ისტორიას იღებს, ეკითხება ნიშნებზე, აღმოჩენის დროსა და გამაუმჯობესებელ თუ გამაუარესებელ ფაქტორებზე. შემდეგ საეჭვო უბანზე ფოკუსირებულ დეტალურ ფიზიკურ გასინჯვას ატარებს.

ეჭვისას ძვლის ან ძვლების ვიზუალიზაცია რეკომენდებულია. ტესტებია:

• ძვლის რენტგენი (X-ray, ჩვეულებრივი სურათი)
• კომპიუტერული ტომოგრაფია (BT)
• მაგნიტური რეზონანსი (MR)

სიმსივნის სავარაუდო სურათისას ექიმი ძვლის ქსოვილის ბიოფსიას იღებს. პათოლოგი ლაბორატორიაში კიბოს უჯრედებს ამოწმებს.

შეიძლება სისხლის ტესტი, ძვლის ტვინის ბიოფსია და სხვა სკანირებაც მოითხოვოს გავრცელების დასადგენად.

იუინგის სარკომის მკურნალობა

კლინიკური ონკოლოგი, რადიაციული ონკოლოგი და ორთოპედიული ონკოქირურგი ერთად მუშაობენ.

შესაძლო მკურნალობებია:

• ქიმიოთერაპია: სწრაფად გამრავლებულ კიბოს უჯრედებს წამლებით კლავს. ჩვეულებრივ პირველი მკურნალობაა და 6-12 თვე გრძელდება.
• რადიოთერაპია: მაღალი ენერგიის X-სხივებით კიბოს უჯრედების განადგურება.
• ქირურგია: ზოგჯერ ოპერაციული ამოკვეთაა საჭირო. ბევრი ძვლის მოცილებისას ძვლის გრაფტით ან ხელოვნურით ჩანაცვლება შეიძლება ურჩიონ.
• ღეროვანი უჯრედები: ჯანსაღი ძვლის უჯრედების ზრდისთვის დონორის ძვლის ტვინის ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა შეიძლება გამოიყენონ.

გავრცელებისა და ზოგადი ჯანმრთელობის მიხედვით ეს მკურნალობები ერთიანდება.

თითქმის ყოველთვის ნეოადიუვანტური (ძირითადამდე შემამცირებელი) მრავალპრეპარატიანი ქიმიოთერაპიით იწყება.

შემდეგ:

• თუ ლოკალიზებული / ადრეულია და საწყისი პასუხი კარგია, რადიაცია ან ოპერაცია ტარდება, შემდეგ შემანარჩუნებელი ქიმიოთერაპია.
• თუ მეტასტაზურია, ლოკალური რადიაცია ან ოპერაცია და ქიმიოთერაპიის შეცვლა განიხილება, მაგალითად მაღალი დოზითა და ღეროვანი უჯრედების გადანერგვით.