Ewing sarkoması nədir? Əlamətləri və müalicəsi

Ewing sarkoması adətən uşaqlara və yeniyetmələrə təsir edən sümük xərçəngidir və nadir şişlərdənbiridir.

Ewing sarkoması çox aqressiv ola bilər, lakin hüceyrələr şüa müalicəsinə yaxşı cavab verməyə meyillidir. Ümumiyyətlə bu xərçəng metastaz verməzdən əvvəl diaqnoz edilir.

ABŞ-da təxminən hər il 250 uşağa Ewing sarkoması diaqnozu qoyulur.

Ewing sarkoması nədir?

Ewing sarkoması adətən sümükdə — tipik olaraq çanaqda (qasıq bölgəsi), döş qəfəsi divarında və ya ayaqlarda — başlayan nadir xərçəng növüdür və əsasən uşaqlarda və gənclərdə görülür.

James Ewing 1921-ci ildə ilk dəfə Ewing sarkomasını təsvir etdi. Bu xərçəng növündə hüceyrələrin digər sümük şişi növü olan osteosarkomadakı hüceyrələrdən fərqli göründüyünü təsvir etmişdi.

Bu xərçəng növünü Ewing şişləri ailəsi də adlandırırıq. Bu şişlər adətən şüa müalicələrinə yaxşı cavab verən fərqli hüceyrələrə malikdir.

Bu nadir xərçəng növü bütün uşaqlıq dövrü xərçənglərinin yalnız % 1.5-ni təşkil edir və osteosarkomadan sonra uşaqlıqda ən çox görülən ikinci sümük xərçəngi növüdür.

Ewing sarkomasının səbəbləri nələrdir?

Tədqiqatçılar bəzi insanlarda niyə Ewing sarkomasının inkişaf etdiyindən əmin olmasalar da, şiş hüceyrələrində bu xərçəngə səbəb olan bəzi genlərdə mutasiyalar müəyyən edilmişdir.

Ewing sarkomasında təsirləndiyi məlum olan genlər bunlardır: 22. xromosomda EWSR1 geni və 11. xromosomda FLI1 geni mutasiyaları.

Bu genetik mutasiyalar insanın həyatı boyunca öz-özünə yaranır. Fərd onları ailə üzvündən miras almır, yəni irsi / germline mutasiyalar deyil.

Ewing sarkoması üçün insanın bu xərçəngi inkişaf etdirməsini digərlərindən daha ehtimallı edən məlum risk amili yoxdur.

Ewing sarkomasının əlamətləri nələrdir?

Ewing sarkoması aşağıdakı əlamətlərə səbəb ola bilər:

• Asanlıqla və ya aydın səbəb olmadan sınan sümük
• Qızdırma
• Dərinin altında adətən yumşaq və toxunduqda isti olan düyün / əllə hiss edilən kütlə
• Təsirlənmiş bölgədə, məsələn qollarda, beldə, döş qəfəsində, ayaqlarda və ya çanaqda ağrı
• Təsirlənmiş bölgədə şişkinlik

Ewing sarkomalarının təxminən % 87-si sümük sarkomasıdır (sarkoma birləşdirici toxuma şişlərinin ümumi adıdır). Digər növlər sümüyü əhatə edən qığırdaq kimi yumşaq toxumalarda yaranır.

Ewing sarkoması bədənin digər bölgələrinə metastaz verə (yayıla) bilər. Bu xərçəngin ən çox metastaz verdiyi sahələr digər sümüklər, sümük iliyi və ağciyərlərdir.

Ewing sarkoması 3 əsas mərhələdə araşdırılır

• Lokallaşmış Ewing sarkoması: Xərçəng bədənin digər hissələrinə yayılmır, lakin yaxın limfa düyünlərinə yayılmış ola bilər.
• Metastatik Ewing sarkoması: Xərçəng ağciyərlər, sümük iliyi və ya digər sümüklər kimi bədənin başqa bölgələrinə yayılmışdır.
• Təkrarlanan Ewing sarkoması: İnsan əvvəllər Ewing sarkoması keçirmiş və xərçəng residiv vermişdir (təkrarlanmışdır).

Ewing sarkomasına necə diaqnoz qoyulur?

Ewing sarkoması diaqnozu qoyulmazdan əvvəl həkim şəxsin tibbi tarixçəsini tam alır və xəstədən hansı əlamətlərinin olduğunu, onları nə vaxt fərq etdiyini, əlamətləri yaxşılaşdıran və ya pisləşdirən şeyləri soruşur. Həmçinin narahatlıq doğuran sahəyə diqqət yetirərək ətraflı fiziki müayinə aparacaq.

Şübhə varsa müvafiq sümüyü və ya sümükləri görmək üçün görüntüləmə müayinəsi tövsiyə olunur. Bu testlər bunlardır:

• Sümük rentgeni (X-ray müayinəsi, adi rentgen şəkli)
• Kompüter tomoqrafiyası (BT)
• Maqnit-rezonans (MR)

Radioloji testlərdə şiş olduğu görünərsə, həkim sümük toxuması nümunəsi götürülməsini ehtiva edən biopsiya aparır. Patoloq adlı mütəxəssis bu toxumanı laboratoriyada araşdıraraq xərçəngli hüceyrələrin olub-olmadığını yoxlayacaq.

Həkim həmçinin qan testləri, sümük iliyi biopsiyası və lazım olduqda digər müayinələr istəyə bilər. Bu testlər xərçəngin digər bölgələrə yayılıb-yayılmadığını müəyyən etməyə kömək edə bilər.

Ewing sarkomasının müalicəsi

Bu xərçəng növü üçün tibbi onkoloq, şüa onkoloqu və ortopedik onkologiya cərrahı birlikdə çalışacaq.

Ewing sarkoması üçün mümkün müalicələr bunlardır:

• Kimyaterapiya: Kimyaterapiya sürətlə çoxalan xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün dərmanlardan istifadə edir. Adətən Ewing sarkomasının ilk müalicəsidir və çox vaxt 6-12 ay davam edir.
• Radioterapiya: Şüa müalicəsi yüksək enerjili X-şüaları ilə xərçəngli hüceyrələrin öldürülməsini ehtiva edir.
• Cərrahiyyə: Bəzi hallarda şişi cərrahi yolla çıxarmaq lazımdır. Çox sümük götürülməlidirsə, onun sümük qrefti və ya süni sümüklə əvəzlənməsi tövsiyə oluna bilər.
• Kök hüceyrələr: Sağlam sümük hüceyrəsi böyüməsini təşviq etmək üçün donorun sümük iliyindən kök hüceyrə transplantasiyası istifadə edilə bilər.

Xərçəngin nə qədər yayıldığından və insanın ümumi sağlamlığından asılı olaraq yuxarıdakı müalicələr birləşdirilə bilər.

Ewing sarkomasının müalicəsi demək olar həmişə neoadyuvant (əsas müalicədən əvvəl kiçildici) çoxagentli kimyaterapiya ilə başlayır.

Sonra;

• Xəstəlik "lokallaşmış / erkən mərhələli"dirsə və ilk müalicəyə yaxşı cavab alınıbsa radioterapiya və ya cərrahiyyə tətbiq edilir, saxlayıcı kimyaterapiya ilə davam olunur.
• Xəstəlik metastatik mərhələdədirsə yerli müalicələr (radioterapiya və ya cərrahiyyə) tətbiq edilir, həmçinin kimyaterapiya rejiminin dəyişdirilməsi də (məsələn, yüksək dozalı kimyaterapiya ilə birlikdə kök hüceyrə transplantasiyası) nəzərdən keçirilir.