سارکوم یوئینگ چیست؟ علائم و درمان

سارکوم یوئینگ سرطان استخوانی است که معمولاً کودکان و نوجوانان را درگیر می‌کند و از تومورهای نادراست.

می‌تواند بسیار تهاجمی باشد، اما سلول‌ها معمولاً خوب به پرتودرمانی پاسخ می‌دهند. اغلب پیش از متاستاز تشخیص داده می‌شود.

در آمریکا سالانه حدود 250 کودک سارکوم یوئینگ تشخیص داده می‌شوند.

سارکوم یوئینگ چیست؟

سرطانی نادر است که معمولاً در استخوان، اغلب لگن (ناحیه کشاله ران)، دیواره قفسه سینه یا پا شروع می‌شود و بیشتر در کودکان و جوانان دیده می‌شود.

James Ewing در 1921 نخست آن را توصیف کرد و گفت سلول‌هایش با استئوسارکوم، نوع دیگری از تومور استخوان، متفاوت به نظر می‌رسند.

خانواده تومور یوئینگ نیز نامیده می‌شود. سلول‌های متفاوت این تومورها معمولاً پاسخ خوبی به پرتودرمانی دارند.

این سرطان نادر فقط % 1.5 سرطان‌های کودکی و پس از استئوسارکوم دومین سرطان استخوان شایع کودکان است.

علل سارکوم یوئینگ چیست؟

علت ابتلا در برخی افراد قطعی نیست، اما جهش ژن‌های ایجادکننده سرطان در سلول‌های تومور شناسایی شده است.

ژن‌های درگیر شناخته‌شده عبارت‌اند از: در کروموزوم 22 ژن EWSR1 و در کروموزوم 11 ژن FLI1 که دارای جهشهستند.

این جهش‌ها خودبه‌خود طی زندگی ایجاد می‌شوند و از عضو خانواده به ارث نمی‌رسند؛ یعنی ارثی / زایشی نیستند.

عامل خطر شناخته‌شده‌ای که فردی را بیش از دیگری مستعد این سرطان کند وجود ندارد.

علائم سارکوم یوئینگ چیست؟

ممکن است این علائم را ایجاد کند:

• استخوانی که آسان یا بی‌دلیل مشخص می‌شکند
• تب
• توده زیرپوستی معمولاً نرم و گرم در لمس / قابل‌لمس
• درد ناحیه درگیر مانند دست، پشت، سینه، پا یا لگن
• تورم ناحیه درگیر

حدود % 87 سارکوم‌های یوئینگ استخوانی‌اند (سارکوم نام عمومی تومورهای بافت همبند است). انواع دیگر در بافت نرم اطراف استخوان مانند غضروف ایجاد می‌شوند.

می‌تواند به بخش‌های دیگر متاستاز دهد (منتشر شود)، اغلب استخوان‌های دیگر، مغز استخوان و ریه.

سارکوم یوئینگ در 3 مرحله اصلی بررسی می‌شود

• موضعی: به قسمت‌های دیگر بدن نرفته، اما ممکن است به غدد لنفاوی نزدیک رسیده باشد.
• متاستاتیک: به قسمت‌های دیگر مانند ریه، مغز استخوان یا استخوان‌های دیگر منتشر شده است.
• عودکننده: فرد قبلاً سارکوم یوئینگ داشته و سرطان عود کرده است (برگشته است).

چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پیش از تشخیص، پزشک شرح‌حال کامل می‌گیرد و درباره علائم، زمان توجه به آنها و عوامل بهتر یا بدترکننده می‌پرسد. معاینه دقیق با تمرکز بر ناحیه نگران‌کننده نیز انجام می‌دهد.

در صورت شک، تصویربرداری استخوان مربوط توصیه می‌شود، شامل:

• رادیوگرافی استخوان (X-ray، فیلم ساده)
• توموگرافی کامپیوتری (BT)
• تشدید مغناطیسی (MR)

اگر تصویر نشان‌دهنده تومور باشد، پزشک با گرفتن نمونه بافت استخوان بیوپسی می‌کند. متخصص پاتولوژیست نمونه را در آزمایشگاه برای سلول سرطانی بررسی می‌کند.

ممکن است آزمایش خون، بیوپسی مغز استخوان و در صورت نیاز اسکن‌های دیگر بخواهد تا انتشار به بخش‌های دیگر مشخص شود.

درمان سارکوم یوئینگ

انکولوژیست پزشکی، رادیوانکولوژیست و جراح ارتوپدی انکولوژی با هم کار می‌کنند.

درمان‌های احتمالی:

• شیمی‌درمانی: دارو سلول‌های سرطانی سریع‌تکثیر را می‌کشد. معمولاً نخستین درمان است و 6-12 ماه طول می‌کشد.
• پرتودرمانی: سلول‌های سرطانی با اشعه X پرانرژی کشته می‌شوند.
• جراحی: گاهی برداشتن تومور لازم است. اگر استخوان زیادی برداشته شود، جایگزینی با پیوند یا استخوان مصنوعی پیشنهاد می‌شود.
• سلول بنیادی: برای تحریک رشد سلول استخوانی سالم می‌توان سلول بنیادی مغز استخوان دهنده را پیوند زد.

بر اساس انتشار سرطان و سلامت عمومی می‌توان این درمان‌ها را ترکیب کرد.

درمان تقریباً همیشه با شیمی‌درمانی چنددارویی نئوادجوانت (کوچک‌کننده پیش از درمان اصلی) شروع می‌شود.

سپس:

• اگر موضعی / زودرس باشد و به درمان نخست خوب پاسخ داده باشد، پرتودرمانی یا جراحی و سپس شیمی‌درمانی نگهدارنده انجام می‌شود.
• در مرحله متاستاتیک درمان موضعی (پرتو یا جراحی) و تغییر رژیم شیمی‌درمانی، مثلاً دوز بالا همراه پیوند سلول بنیادی، مطرح می‌شود.