Was ist ein Ewing-Sarkom? Symptome und Behandlung

Das Ewing-Sarkom ist ein Knochenkrebs, der meist Kinder und Jugendliche betrifft und zu den seltenen Tumorengehört.

Ein Ewing-Sarkom kann sehr aggressiv sein, doch seine Zellen sprechen in der Regel gut auf Strahlentherapie an. Meist wird dieser Krebs vor einer Metastasierung diagnostiziert.

In den USA erhalten schätzungsweise jährlich 250 Kinder die Diagnose Ewing-Sarkom.

Was ist ein Ewing-Sarkom?

Das Ewing-Sarkom ist eine seltene Krebsart, die meist im Knochen beginnt, typischerweise im Becken (Leistenbereich), an der Brustwand oder in den Beinen. Es tritt überwiegend bei Kindern und Jugendlichen auf.

James Ewing beschrieb das Ewing-Sarkom erstmals im Jahr 1921. Er stellte fest, dass die Zellen dieser Krebsart anders aussehen als beim Osteosarkom, einem anderen Knochentumortyp.

Diese Krebsart wird auch als Ewing-Tumorfamilie bezeichnet. Diese Tumoren haben besondere Zellen, die meist gut auf Strahlentherapie ansprechen.

Diese seltene Krebsart macht nur % 1.5 aller Krebserkrankungen im Kindesalter aus und ist nach dem Osteosarkom die zweithäufigste Knochenkrebsart bei Kindern.

Was sind die Ursachen des Ewing-Sarkoms?

Obwohl Forscher nicht sicher wissen, warum manche Menschen ein Ewing-Sarkom entwickeln, wurden in Tumorzellen Mutationen bestimmter Gene identifiziert, die diesen Krebs verursachen.

Bekannte betroffene Gene beim Ewing-Sarkom sind auf Chromosom 22. das EWSR1-Gen und auf Chromosom 11. das FLI1-Gen, jeweils mit Mutationenin diesen Genen.

Diese genetischen Mutationen entstehen im Laufe des Lebens spontan. Sie werden nicht von einem Familienmitglied geerbt, sind also keine erblichen / Keimbahn- Mutationen.

Für das Ewing-Sarkom sind keine Risikofaktoren bekannt, durch die eine Person mit höherer Wahrscheinlichkeit als andere an diesem Krebs erkrankt.

Welche Symptome verursacht ein Ewing-Sarkom?

Ein Ewing-Sarkom kann folgende Symptome verursachen:

• Ein Knochen, der leicht oder ohne eindeutigen Grund bricht
• Fieber
• Ein meist weicher, bei Berührung warmer Knoten beziehungsweise tastbarer Tumor unter der Haut
• Schmerzen im betroffenen Bereich, zum Beispiel in Armen, Rücken, Brust, Beinen oder Becken
• Schwellung im betroffenen Bereich

Schätzungsweise % 87 der Ewing-Sarkome sind Knochensarkome (Sarkom ist die allgemeine Bezeichnung für Bindegewebstumoren). Andere Formen entstehen in Weichteilen wie dem Knorpel um den Knochen.

Das Ewing-Sarkom kann in andere Körperregionen metastasieren (sich ausbreiten). Am häufigsten betrifft dies andere Knochen, das Knochenmark und die Lunge.

Das Ewing-Sarkom wird in 3 Hauptstadien betrachtet

• Lokalisiertes Ewing-Sarkom: Der Krebs hat sich nicht in andere Körperregionen ausgebreitet, kann jedoch benachbarte Lymphknoten befallen haben.
• Metastasiertes Ewing-Sarkom: Der Krebs hat sich in andere Körperregionen wie Lunge, Knochenmark oder andere Knochen ausgebreitet.
• Rezidivierendes Ewing-Sarkom: Eine Person hatte bereits ein Ewing-Sarkom, und der Krebs ist zurückgekehrt (erneut aufgetreten).

Wie wird ein Ewing-Sarkom diagnostiziert?

Vor der Diagnose erhebt der Arzt eine vollständige Krankengeschichte. Er fragt nach Symptomen und Befunden, wann sie bemerkt wurden und wodurch sie sich bessern oder verschlechtern. Außerdem erfolgt eine ausführliche körperliche Untersuchung mit Schwerpunkt auf dem verdächtigen Bereich.

Bei entsprechendem Verdacht wird eine bildgebende Untersuchung empfohlen, um den betroffenen Knochen beziehungsweise die betroffenen Knochen zu betrachten. Dazu gehören:

• Röntgenaufnahme des Knochens (X-ray, konventionelle Aufnahme)
• Computertomografie (CT)
• Magnetresonanztomografie (MRT)

Wenn die radiologischen Untersuchungen einen Tumor vermuten lassen, führt der Arzt eine Biopsie durch und entnimmt Knochengewebe. Ein Spezialist, ein Pathologe, untersucht dieses Gewebe im Labor auf Krebszellen.

Der Arzt kann außerdem Blutuntersuchungen, eine Knochenmarkbiopsie und bei Bedarf weitere bildgebende Untersuchungen anordnen. Diese Tests helfen festzustellen, ob sich der Krebs auf andere Bereiche ausgebreitet hat.

Behandlung des Ewing-Sarkoms

Bei dieser Krebsart arbeiten ein medizinischer Onkologe, ein Strahlentherapeut und ein auf onkologische Orthopädie spezialisierter Chirurg zusammen.

Mögliche Behandlungen des Ewing-Sarkoms sind:

• Chemotherapie: Die Chemotherapie nutzt Medikamente, um sich schnell vermehrende Krebszellen abzutöten. Sie ist meist die erste Behandlung eines Ewing-Sarkoms und dauert in der Regel 6-12 Monate.
• Strahlentherapie: Bei der Strahlentherapie werden Krebszellen durch hochenergetische Röntgenstrahlen abgetötet.
• Operation: In manchen Fällen muss der Tumor operativ entfernt werden. Wenn dabei viel Knochen entfernt werden muss, kann ein Ersatz durch ein Knochentransplantat oder künstlichen Knochen empfohlen werden.
• Stammzellen: Eine Stammzelltransplantation aus dem Knochenmark eines Spenders kann eingesetzt werden, um das Wachstum gesunder Knochenzellen zu fördern.

Je nach Ausbreitung des Krebses und allgemeinem Gesundheitszustand können diese Behandlungen kombiniert werden.

Die Behandlung eines Ewing-Sarkoms beginnt fast immer mit einer neoadjuvanten (vor der Hauptbehandlung verkleinernden) Mehrfachwirkstoff-Chemotherapie.

Anschließend:

• Ist die Erkrankung „lokalisiert / im Frühstadium“ und hat sie gut auf die Erstbehandlung angesprochen, erfolgt eine Strahlentherapie oder Operation, gefolgt von einer Erhaltungschemotherapie.
• Im metastasierten Stadium werden lokale Behandlungen (Strahlentherapie oder Operation) durchgeführt. Zusätzlich wird eine Änderung des Chemotherapieschemas erwogen, beispielsweise eine Stammzelltransplantation zusammen mit einer Hochdosis-Chemotherapie.