Что такое саркома Юинга? Симптомы и лечение

Саркома Юинга — рак кости, обычно поражающий детей и подростков, одна из редких опухолейсреди онкологических заболеваний.

Она может быть очень агрессивной, но клетки обычно хорошо отвечают на облучение. Как правило, этот рак до метастазирования диагностируют.

В США ежегодно примерно у 250 детей диагностируют саркому Юинга.

Что такое саркома Юинга?

Это редкий рак, обычно начинающийся в кости — чаще в тазу (паховой области), грудной стенке или ногах, — преимущественно у детей и молодых людей.

James Ewing впервые описал её в 1921 году. Он отметил отличия вида клеток от остеосаркомы, другого типа костной опухоли.

Этот тип также называют семейством опухолей Юинга. Они имеют особые клетки, обычно хорошо отвечающие на лучевую терапию.

Редкий вид составляет лишь % 1.5 детских онкологических заболеваний и после остеосаркомы является вторым по частоте костным раком детского возраста.

Каковы причины саркомы Юинга?

Хотя исследователи не уверены, почему она развивается у некоторых людей, в опухолевых клетках выявлены вызывающие этот рак мутации определённых генов.

Известные изменения при саркоме Юинга касаются находящегося на хромосоме 22 гена EWSR1 и на хромосоме 11 гена FLI1 — мутациив этих генах.

Эти генетические мутации возникают самостоятельно в течение жизни, а не наследуются от родственника, то есть наследственными / герминальными мутациями не являются.

Известных факторов риска, повышающих вероятность саркомы Юинга по сравнению с другими людьми, нет.

Каковы симптомы саркомы Юинга?

Она может вызывать следующие симптомы:

• Кость, ломающаяся легко или без ясной причины
• Лихорадка
• Подкожная шишка / пальпируемая масса, обычно мягкая и тёплая на ощупь
• Боль в поражённой области, например руках, спине, груди, ногах или тазу
• Отёк поражённой области

Примерно % 87 сарком Юинга являются костными саркомами (саркома — общее название опухолей соединительной ткани). Другие возникают в окружающих кость мягких тканях, например хряще.

Саркома Юинга может метастазировать (распространяться) в другие области. Чаще всего это другие кости, костный мозг и лёгкие.

Саркому Юинга рассматривают в 3 основных стадиях

• Локализованная: рак не распространяется на другие части тела, но мог распространиться в ближайшие лимфоузлы.
• Метастатическая: рак распространился в другие области, например лёгкие, костный мозг или другие кости.
• Рецидивирующая: человек ранее перенёс саркому Юинга, и рак рецидивировал (возник повторно).

Как диагностируют саркому Юинга?

До диагноза врач полностью собирает анамнез и спрашивает о симптомах, времени их появления и факторах улучшения или ухудшения. Также проводит подробный осмотр с вниманием к подозрительной области.

При подозрении рекомендуют визуализацию соответствующей кости или костей. Тесты включают:

• Рентген кости (X-ray, обычный снимок)
• Компьютерную томографию (КТ)
• Магнитно-резонансную томографию (МРТ)

Если на изображениях видна возможная опухоль, врач выполняет биопсию — берёт образец костной ткани. В лаборатории специалист-патолог исследует его на раковые клетки.

Также врач может назначить анализы крови, биопсию костного мозга и другие необходимые исследования для определения распространения.

Лечение саркомы Юинга

Здесь совместно работают медицинский онколог, радиационный онколог и хирург ортопедической онкологии.

Возможные методы лечения:

• Химиотерапия: Использует препараты для уничтожения быстро размножающихся раковых клеток. Обычно это первое лечение саркомы Юинга, длящееся 6–12 месяцев.
• Лучевая терапия: Уничтожение раковых клеток высокоэнергетическими рентгеновскими лучами.
• Хирургия: Иногда необходимо удалить опухоль операцией. При удалении большого объёма кости могут рекомендовать замену костным трансплантатом или искусственной костью.
• Стволовые клетки: Для стимулирования роста здоровых костных клеток может использоваться пересадка стволовых клеток из костного мозга донора.

Методы могут сочетаться в зависимости от распространения рака и общего здоровья.

Лечение почти всегда начинается с неоадъювантной (уменьшающей опухоль перед основным лечением) многокомпонентной химиотерапии.

Затем:

• При локализованной / ранней стадии и хорошем первоначальном ответе проводят лучевую терапию или операцию, затем продолжают поддерживающую химиотерапию.
• При метастатической стадии проводят местное лечение (облучение или операцию) и рассматривают изменение химиотерапии, например высокодозную с трансплантацией стволовых клеток.