Ce este sarcomul Ewing? Simptome și tratament

Sarcomul Ewing este un cancer osos care afectează de obicei copiii și adolescenții și face parte dintre tumorile rare.

Sarcomul Ewing poate fi foarte agresiv, însă celulele tind să răspundă bine la radioterapie. În general, acest cancer este diagnosticat înainte să producă metastaze .

În SUA, se estimează că 250 de copii sunt diagnosticați anual cu sarcom Ewing.

Ce este sarcomul Ewing?

Sarcomul Ewing este un tip rar de cancer care debutează de obicei în os – în mod tipic în pelvis (regiunea inghinală), peretele toracic sau picioare – și apare mai ales la copii și tineri.

James Ewing a descris pentru prima dată sarcomul Ewing în 1921. El observase că celulele acestui tip de cancer aveau un aspect diferit de cele din osteosarcom, un alt tip de tumoră osoasă.

Numim acest tip de cancer și familia tumorilor Ewing. Aceste tumori au celule diferite, care răspund de obicei bine la radioterapie.

Acest tip rar de cancer reprezintă doar % 1.5 din toate cancerele copilăriei și este al doilea cel mai frecvent cancer osos al copilăriei, după osteosarcom.

Care sunt cauzele sarcomului Ewing?

Deși cercetătorii nu sunt siguri de ce unele persoane dezvoltă sarcom Ewing, în celulele tumorale au fost identificate mutații în anumite gene care provoacă acest cancer.

Genele despre care se știe că sunt afectate în sarcomul Ewing sunt: gena EWSR1 de pe cromozomul 22 și gena FLI1 de pe cromozomul 11, cu mutațiiale acestora.

Aceste mutații genetice apar spontan pe parcursul vieții unei persoane. Individul nu le moștenește de la un membru al familiei, așadar nu sunt mutații ereditare / germinale .

Pentru sarcomul Ewing nu există un factor de risc cunoscut care să facă o persoană mai predispusă decât altele să dezvolte acest cancer.

Care sunt simptomele sarcomului Ewing?

Sarcomul Ewing poate provoca următoarele simptome:

• Un os care se fracturează ușor sau fără o cauză clară
• Febră
• Un nodul / o masă palpabilă sub piele, de obicei moale și caldă la atingere
• Durere în regiunea afectată, de exemplu în brațe, spate, torace, picioare sau pelvis
• Umflare în regiunea afectată

Se estimează că % 87 dintre sarcoamele Ewing sunt sarcoame osoase (sarcom este denumirea generală a tumorilor țesutului conjunctiv). Celelalte tipuri se formează în țesuturile moi din jurul osului, precum cartilajul.

Sarcomul Ewing poate metastaza (se poate răspândi) în alte regiuni ale corpului. Cele mai frecvente localizări ale metastazelor acestui cancer sunt: alte oase, măduva osoasă și plămânii.

Sarcomul Ewing este analizat în 3 stadii principale

• Sarcom Ewing localizat: cancerul nu se răspândește în alte părți ale corpului, dar se poate să se fi extins la ganglionii limfatici din apropiere.
• Sarcom Ewing metastatic: cancerul s-a răspândit în alte regiuni ale corpului, precum plămânii, măduva osoasă sau alte oase.
• Sarcom Ewing recurent: persoana a avut anterior sarcom Ewing, iar cancerul a recidivat (a reapărut).

Cum se diagnostichează sarcomul Ewing?

Înainte de stabilirea diagnosticului de sarcom Ewing, medicul obține istoricul medical complet al persoanei și întreabă pacientul ce semne și simptome prezintă, când le-a observat și ce le ameliorează sau le agravează. De asemenea, va efectua un examen fizic detaliat, concentrându-se asupra zonei care ridică îngrijorări.

Dacă există suspiciuni, se recomandă o investigație imagistică pentru vizualizarea osului sau oaselor respective. Aceste teste includ:

• Radiografia osoasă (examinare cu raze X, radiografie simplă)
• Tomografia computerizată (CT)
• Rezonanța magnetică (RM)

Dacă investigațiile radiologice sugerează prezența unei tumori, medicul efectuează o biopsie, care presupune recoltarea unei probe de țesut osos. Un specialist numit anatomopatolog va examina acest țesut într-un laborator pentru a verifica prezența celulelor canceroase.

Medicul poate solicita, de asemenea, analize de sânge, biopsie de măduvă osoasă și, când este necesar, alte examinări. Aceste teste pot ajuta la stabilirea răspândirii cancerului în alte regiuni.

Tratamentul sarcomului Ewing

Pentru acest tip de cancer, oncologul medical, radioterapeutul și chirurgul specializat în oncologie ortopedică vor lucra împreună.

Tratamentele posibile pentru sarcomul Ewing sunt:

• Chimioterapia: Chimioterapia utilizează medicamente pentru a distruge celulele canceroase care se multiplică rapid. Este de obicei primul tratament al sarcomului Ewing și durează în general 6-12 luni.
• Radioterapia: Radioterapia presupune distrugerea celulelor canceroase cu raze X de înaltă energie.
• Chirurgia: În unele cazuri, este necesară îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Dacă trebuie îndepărtată o cantitate mare de os, se poate recomanda înlocuirea acestuia cu o grefă osoasă sau un os artificial.
• Celulele stem: Pentru a stimula creșterea celulelor osoase sănătoase se poate utiliza transplantul de celule stem din măduva osoasă a unui donator.

În funcție de gradul de răspândire a cancerului și de starea generală de sănătate a persoanei, tratamentele de mai sus pot fi combinate.

Tratamentul sarcomului Ewing începe aproape întotdeauna cu chimioterapie neoadjuvantă (pentru reducerea tumorii înaintea tratamentului principal) cu mai multe medicamente.

Apoi;

• Dacă boala este „localizată / în stadiu precoce” și răspunsul la tratamentul inițial a fost bun, se aplică radioterapie sau chirurgie și se continuă cu chimioterapie de întreținere.
• Dacă boala este în stadiu metastatic, se aplică tratamente locale (radioterapie sau chirurgie) și se ia în considerare modificarea schemei de chimioterapie (de exemplu, transplant de celule stem asociat chimioterapiei în doze mari).