البريونات 1982 – أمراض ناجمة عن بروتين غير طبيعي

كما تختبئ في الشخص نفسه شخصيتان، خيّرة وشريرة، في القصة الخيالية للدكتور جيكل والسيد هايد، يبدو أن أمراض البريونات المدمرة أيضًا يسببها بروتين له شكلان، أحدهما مفيد والآخر مدمر. 

في عام 1982، صاغ طبيب الأعصاب والكيميائي الحيوي الأمريكي ستانلي بروزينر مصطلح البريون عند وصف عامل مسبب للمرض يبدو أنه يتكون من البروتين وحده. في المقابل، حتى الفيروسات تحتوي إلى جانب البروتين على معلومات وراثية في صورة DNA أو RNA.

بروتين البريون الصغير (PrP) له شكلان مختلفان ثلاثيا الأبعاد على الأقل

• وفي شكله الخلوي الطبيعي (PrP-C) قد يؤدي هذا البروتين عدة وظائف مفيدة، مثل الحفاظ على العزل الذي يسهل انتقال الإشارات الكهربائية على امتداد الألياف العصبية. 
• وفي شكله القاتل (PrP-Sc، حيث يشير Sc إلى مرض سكرابي، وهو مرض بريوني يصيب الأغنام) يسبب هذا البروتين تلفًا في الدماغ. 

يمكن أن تنتقل بعض أمراض البريونات، مثل مرض كروتزفيلد-ياكوب ، وراثيًا إلى الجيل التالي عبر طفرة في الجين المشفر لـ PrP. لكن يمكن أيضًا اكتساب المرض من النوع نفسه بتناول لحم أبقار مصابة بالبريونات. ويُعرف هذا المرض لدى الأبقار باسم الاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري (BSE) أو «جنون البقر» . 

ومثال آخر على أمراض البريونات المكتسبة هو المرض الذي درسه الطبيب الأمريكي دانيال غايدوسك لدى قبيلة فوري في بابوا غينيا الجديدة، وهو مرض كورو. ويبدو أن مرض كورو ينجم عن أكل أدمغة الأقارب المتوفين المصابة بالعدوى.

لا يزال الباحثون يدرسون كيف يحول PrP-Sc القاتل بروتين PrP-C الطبيعي إلى المزيد من PrP-Sc. ويتراكم البروتين غير الطبيعي في الدماغ ويتكتل ويدمر خلاياه، مسببًا ثقوبًا إسفنجية داخله وفقدان التحكم الحركي والخرف والوفاة. وللأسف فإن PrP-Sc ثابت جدًا ويقاوم التدمير بالعوامل الكيميائية والفيزيائية. كذلك لا يثير التهابًا، ولا يتحرك الجهاز المناعي لمحاربة المرض. ولا تُصاب الفئران المعدلة بالهندسة الوراثية بحيث لا تنتج PrP بأمراض البريونات.

الشخصيات التاريخية المذكورة في المقال: ستانلي بن بروزينر (وُلد عام 1942)، دانيال كارلتون غايدوسك (1923– 2008)

• الموضوع السابق: الجراحة بالمنظار 1981 – الخطوة الثانية في استكشاف الجسم بالكاميرا
• الموضوع التالي: علم التخلق 1983 – علاقة العوامل البيئية بالجينات