Prionii 1982 – boli provocate de proteine anormale

Așa cum în povestea fictivă a dr. Jekyll și a domnului Hyde aceeași persoană ascunde o personalitate bună și una rea, bolile prionice devastatoare par să fie provocate de o proteină cu două forme, una utilă și alta distructivă. 

În 1982, neurologul și biochimistul american Stanley Prusiner a propus termenul prion pentru un agent care produce boală și pare alcătuit numai din proteină. În schimb, chiar și virusurile conțin, pe lângă proteine, informație genetică sub formă de ADN sau ARN.

Proteina prionică mică (PrP) are cel puțin două conformații tridimensionale diferite.

• În forma celulară normală (PrP-C), proteina poate avea mai multe funcții utile, precum menținerea izolației care facilitează transmiterea semnalelor electrice de-a lungul fibrelor nervoase. 
• În forma mortală (PrP-Sc, în care Sc desemnează scrapie, boala prionică a oilor), proteina provoacă distrugeri în creier. 

Unele boli prionice, precum boala Creutzfeldt-Jakob , se pot transmite genetic generației următoare printr-o mutație a genei care codifică PrP. Totuși, același tip de boală poate fi dobândit și prin consumul cărnii de vacă infectate cu prioni. La bovine, boala este numită encefalopatie spongiformă bovină (BSE) sau boala „vacii nebune“ . 

Un alt exemplu de boală prionică dobândită, studiat de medicul american Daniel Gajdusek la tribul Fore din Papua Noua Guinee, este boala kuru. Aceasta pare să provină din consumul creierelor infectate ale rudelor decedate.

Cercetătorii încă studiază modul în care PrP-Sc mortală transformă PrP-C normală în mai multă PrP-Sc. Proteina anormală se acumulează și formează agregate în creier, distruge celulele cerebrale și provoacă goluri cu aspect spongios, pierderea controlului motor, demență și deces. Din păcate, PrP-Sc este foarte stabilă și rezistentă la distrugerea prin agenți chimici și fizici. În plus, nu declanșează inflamație, iar sistemul imunitar nu se mobilizează pentru combaterea bolii. Șoarecii modificați genetic care nu produc PrP nu pot dezvolta boala prionică.

Personalități istorice menționate în articol: Stanley Ben Prusiner (n. 1942), Daniel Carleton Gajdusek (1923– 2008)

• Subiectul precedent: Chirurgia laparoscopică 1981 – al doilea pas în explorarea corpului cu o cameră
• Subiectul următor: Epigenetica 1983 – relația factorilor de mediu cu genele