Прионы, 1982 — заболевания, вызванные аномальными белками

Как в вымышленной истории доктора Джекила и мистера Хайда в одном человеке скрываются и добрая, и злая личности, так и разрушительные прионные болезни, по-видимому, вызваны белком, существующим в двух формах — полезной и губительной. 

В 1982 году американский невролог и биохимик Стэнли Прузинер предложил название прион для вызывающего болезнь агента, который, по-видимому, состоит только из белка. Даже вирусы, напротив, содержат помимо белка генетическую информацию в виде ДНК или РНК.

Небольшой прионный белок (PrP) имеет как минимум две различные трёхмерные формы.

• В нормальной клеточной форме (PrP-C) он может выполнять ряд полезных функций, например поддерживать изоляцию, облегчающую передачу электрических сигналов по нервным волокнам. 
• В смертельной форме (PrP-Sc, где Sc обозначает скрепи — прионную болезнь овец) этот белок вызывает разрушения в мозге. 

Некоторые прионные заболевания, например болезнь Крейтцфельдта — Якоба, могут передаваться следующему поколению генетически, через мутацию гена, кодирующего PrP. Однако заболевание такого рода можно приобрести и при употреблении мяса коров, заражённых прионами. У коров оно известно как губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (BSE) или «коровье бешенство». 

Другой пример приобретённого прионного заболевания, изученного американским врачом Дэниелом Гайдузеком у племени форе в Папуа — Новой Гвинее, — болезнь куру. По-видимому, она возникала из-за поедания заражённого мозга умерших родственников.

Исследователи продолжают изучать, каким образом смертельный PrP-Sc превращает нормальный PrP-C в новые PrP-Sc. Аномальный белок накапливается в мозге, образуя скопления и разрушая клетки. В мозге возникают губчатые полости, человек теряет контроль над движениями, развиваются деменция и смерть. К сожалению, PrP-Sc очень устойчив к разрушению химическими и физическими воздействиями. Кроме того, он не вызывает воспаления, и иммунная система не включается в борьбу с болезнью. Генетически изменённые мыши, не вырабатывающие PrP, не заболевают прионными болезнями.

Исторические личности, упомянутые в статье: Stanley Ben Prusiner (р. 1942), Daniel Carleton Gajdusek (1923– 2008)

• Предыдущая тема: Лапароскопическая хирургия, 1981 — второй шаг к исследованию тела камерой
• Следующая тема: Эпигенетика, 1983 — связь факторов среды с генами