Prionlar 1982 – Anormal zülal mənşəli xəstəliklər

Dr. Jekyll və cənab Hydeın uydurma hekayəsində eyni insanın daxilində həm yaxşı, həm də pis şəxsiyyət gizləndiyi kimi, dağıdıcı prion xəstəliklərinin də həm faydalı, həm dağıdıcı iki forması olan bir zülaldan qaynaqlandığı görünür. 

1982-ci ildə amerikalı nevroloq və biokimyaçı Stanley Prusiner yalnız zülaldan ibarət olduğu görünən və xəstəliyə səbəb olan bir amili müəyyən etdikdə prion terminini irəli sürdü. Halbuki hətta viruslar belə zülalla yanaşı DNA və ya RNA şəklində genetik məlumat ehtiva edir.

Kiçik prion zülalı (PrP) ən azı iki fərqli üçölçülü formaya malikdir

• Normal hüceyrə formasında (PrP-C) bu zülal sinir lifləri boyunca elektrik siqnallarının ötürülməsini asanlaşdıran izolyasiyanı saxlamaq kimi bir neçə faydalı məqsədə xidmət edə bilər. 
• Ölümcül formasında (PrP-Sc, burada Sc qoyunların prion xəstəliyi olan scrapie-ni göstərir) bu zülal beyində dağıntıya səbəb olur. 

Bəzi prion xəstəlikləri Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi kimi PrP-ni kodlayan gendəki mutasiya vasitəsilə genetik olaraq sonrakı nəslə ötürülə bilər. Lakin eyni növ xəstəlik prionlarla yoluxmuş inək ətini yeməklə də qazanıla bilər. İnəklərdə bu xəstəlik iribuynuzlu heyvanların süngərvari ensefalopatiyası (BSE) və ya "dəli dana" xəstəliyi olaraq bilinir. 

Qazanılmış prion xəstəliklərinin başqa nümunəsi amerikalı həkim Daniel Gajdusekin Papua Yeni Qvineyadakı Fore qəbiləsində araşdırdığı kuru xəstəliyidir. Kuru xəstəliyi ölmüş qohumlarının yoluxmuş beyinlərini yeməkdən qaynaqlanır kimi görünür.

Ölümcül PrP-Sc-nin normal PrP-C-ni necə daha çox PrP-Sc-yə çevirdiyi hələ də araşdırmaçılar tərəfindən tədqiq edilir. Anormal zülal beyində toplanaraq yığınlar əmələ gətirir və beyin hüceyrələrini məhv edir, beynin daxilində süngərvari dəliklərin yaranmasına, motor nəzarətinin itməsinə, demensiyaya və ölümə səbəb olur. Təəssüf ki, PrP-Sc çox sabitdir və kimyəvi maddələr və fiziki amillər tərəfindən məhv edilməyə davamlıdır. Həmçinin iltihabı tətikləmir və immun sistemi də xəstəliklə mübarizə aparmaq üçün hərəkətə keçmir. Gen mühəndisliyi ilə dəyişdirilmiş, PrP istehsal etməyən siçanlar prion xəstəliyinə tutula bilməz.

Yazıda adı çəkilən tarixi şəxslər: Stanley Ben Prusiner (doğ. 1942), Daniel Carleton Gajdusek (1923– 2008)

• Əvvəlki mövzu: Laparoskopik cərrahiyyə 1981 – Bədənin kamera ilə araşdırılmasında ikinci addım
• Sonrakı mövzu: Epigenetika 1983 – Ətraf mühit amillərinin genlərlə əlaqəsi