پریون‌ها در 1982 – بیماری‌های ناشی از پروتئین غیرطبیعی
همان‌گونه که در داستان خیالی دکتر Jekyll و آقای Hyde، شخصیت خوب و بد در یک فرد پنهان است، به نظر می‌رسد بیماری‌های ویرانگر پریونی نیز از پروتئینی با دو شکل مفید و ویرانگر ناشی می‌شوند.
در 1982، عصب‌شناس و زیست‌شیمی‌دان آمریکایی Stanley Prusiner هنگام شناسایی عامل بیماری‌زایی که به نظر می‌رسید فقط از پروتئین تشکیل شده، اصطلاح پریون را مطرح کرد. در مقابل، حتی ویروس‌ها علاوه بر پروتئین، اطلاعات ژنتیکی به شکل DNA یا RNA دارند.
پروتئین کوچک پریونی (PrP)، دست‌کم دو شکل سه‌بعدی متفاوت دارد
- در شکل سلولی طبیعی (PrP-C) ، این پروتئین ممکن است چند کارکرد مفید داشته باشد، مانند حفظ پوشش عایقی که انتقال پیام‌های الکتریکی در امتداد رشته‌های عصبی را آسان می‌کند.
- در شکل کشندهٔ PrP-Sc، که Sc به scrapie یا بیماری پریونی گوسفند اشاره دارد، این پروتئین مغز را تخریب می‌کند.
بعضی بیماری‌های پریونی، مانند بیماری Creutzfeldt-Jakob ، می‌توانند بر اثر جهش ژن کدکنندهٔ PrP به‌طور ژنتیکی به نسل بعد منتقل شوند. اما همان نوع بیماری ممکن است با خوردن گوشت گاو آلوده به پریون نیز کسب شود. این بیماری در گاوها انسفالوپاتی اسفنجی گاوی (BSE) یا «جنون گاوی» نامیده می‌شود.
نمونهٔ دیگر بیماری پریونی اکتسابی که پزشک آمریکایی Daniel Gajdusek در قبیلهٔ Fore در پاپوآ گینهٔ نو بررسی کرد، بیماری کورو است. به نظر می‌رسد کورو از خوردن مغز آلودهٔ خویشاوندان درگذشته ناشی می‌شود.
پژوهشگران هنوز بررسی می‌کنند PrP-Sc کشنده چگونه PrP-C طبیعی را به PrP-Sc بیشتر تبدیل می‌کند. پروتئین غیرطبیعی در مغز جمع و انباشته می‌شود و سلول‌های مغز را از بین می‌برد؛ در نتیجه سوراخ‌های اسفنجی در مغز، از دست رفتن کنترل حرکتی، زوال عقل و مرگ ایجاد می‌شود. متأسفانه PrP-Sc بسیار پایدار و در برابر نابودی با مواد شیمیایی و عوامل فیزیکی مقاوم است. همچنین التهاب برنمی‌انگیزد و دستگاه ایمنی برای مبارزه با بیماری فعال نمی‌شود. موش‌های مهندسی‌شدهٔ ژنتیکی که PrP تولید نمی‌کنند به بیماری پریونی مبتلا نمی‌شوند.
شخصیت‌های تاریخی نام‌برده در مقاله: Stanley Ben Prusiner (متولد 1942)، Daniel Carleton Gajdusek (1923– 2008)
- موضوع قبلی: جراحی لاپاروسکوپی در 1981 – گام دوم کشف بدن با دوربین
- موضوع بعدی: اپی‌ژنتیک در 1983 – ارتباط عوامل محیطی با ژن‌ها
منابع
آیا این مقاله برای شما مفید بود؟
بازخورد شما به بهبود محتوای ما کمک می‌کند.
نظرهای خوانندگان
نظر خود را بنویسید
نام و دیدگاه شما فقط پس از تأیید مدیر منتشر می‌شود. نشانی ایمیل شما هرگز به بازدیدکنندگان نمایش داده نمی‌شود.
اولین نظر را شما بنویسید.