პრიონები 1982 – პათოლოგიური ცილებით გამოწვეული დაავადებები
როგორც Dr. Jekyll-ისა და Mr. Hyde-ის გამოგონილ ამბავში ერთ ადამიანში კეთილი და ბოროტი პიროვნება იმალება, ისე გამანადგურებელი პრიონული დაავადებებიც, როგორც ჩანს, ცილითაა გამოწვეული, რომელსაც ორი — სასარგებლო და დამაზიანებელი — ფორმა აქვს.
1982 წელს ამერიკელმა ნევროლოგმა და ბიოქიმიკოსმა Stanley Prusiner-მა დაავადების გამომწვევი აგენტის აღწერისას, რომელიც თითქოს მხოლოდ ცილისგან შედგებოდა, პრიონის ტერმინი შემოიღო. ამის საპირისპიროდ, ვირუსებიც კი ცილასთან ერთად გენეტიკურ ინფორმაციას დნმ-ის ან რნმ-ის სახით შეიცავს.
მცირე პრიონულ ცილას (PrP) სულ მცირე ორი განსხვავებული სამგანზომილებიანი ფორმა აქვს
- ნორმალურ უჯრედულ ფორმაში (PrP-C) ამ ცილას რამდენიმე სასარგებლო ფუნქცია შეიძლება ჰქონდეს, მაგალითად, იზოლაციის შენარჩუნება, რომელიც ნერვული ბოჭკოების გასწვრივ ელექტრული სიგნალების გადაცემას აადვილებს.
- სასიკვდილო ფორმაში (PrP-Sc, სადაც Sc ცხვრის პრიონულ დაავადებას, scrapie-ს აღნიშნავს) ეს ცილა ტვინს აზიანებს.
ზოგი პრიონული დაავადება, მაგალითად, Creutzfeldt-Jakob-ის დაავადება, PrP-ის მაკოდირებელი გენის მუტაციით შეიძლება გენეტიკურად შემდეგ თაობას გადაეცეს. თუმცა ამავე ტიპის დაავადება პრიონებით ინფიცირებული ძროხის ხორცის ჭამითაც შეიძლება შეიძინო. ძროხებში იგი მსხვილფეხა რქოსანი პირუტყვის ღრუბლისებრი ენცეფალოპათიის (BSE) ან "შეშლილი ძროხის" დაავადების სახელითაა ცნობილი.
შეძენილი პრიონული დაავადების კიდევ ერთი მაგალითი, რომელსაც ამერიკელი ექიმი Daniel Gajdusek პაპუა-ახალი გვინეის ფორეს ტომში იკვლევდა, კურუს დაავადებაა. როგორც ჩანს, კურუს დაავადება გარდაცვლილი ნათესავების ინფიცირებული ტვინის ჭამით არის გამოწვეული.
მკვლევრები ჯერ კიდევ სწავლობენ, როგორ გარდაქმნის სასიკვდილო PrP-Sc ნორმალურ PrP-C-ს დამატებით PrP-Sc-ად. პათოლოგიური ცილა ტვინში გროვდება, გროვებს ქმნის და ტვინის უჯრედებს ანადგურებს, რაც ტვინში ღრუბლისებრი ხვრელების გაჩენას, მოძრაობის კონტროლის დაკარგვას, დემენციასა და სიკვდილს იწვევს. სამწუხაროდ, PrP-Sc ძალიან მდგრადია და ქიმიური თუ ფიზიკური აგენტებით განადგურებას უძლებს. იგი არც ანთებას იწვევს და იმუნური სისტემაც დაავადებასთან საბრძოლველად არ აქტიურდება. გენური ინჟინერიით შეცვლილ თაგვებს, რომლებიც PrP-ს არ წარმოქმნიან, პრიონული დაავადება ვერ ემართებათ.
ტექსტში ნახსენები ისტორიული პირები: Stanley Ben Prusiner (დაბ. 1942), Daniel Carleton Gajdusek (1923– 2008)
წყაროები
ეს სტატია სასარგებლო იყო თქვენთვის?
თქვენი გამოხმაურება გვეხმარება შინაარსის გაუმჯობესებაში.
მკითხველთა კომენტარები
გაგვიზიარეთ თქვენი კომენტარი
თქვენი სახელი და კომენტარი მხოლოდ ადმინისტრატორის დამტკიცების შემდეგ გამოქვეყნდება. ელფოსტის მისამართი ვიზიტორებს არასოდეს ეჩვენებათ.
პირველმა დაწერეთ კომენტარი.