Prionlar 1982 – Anormal Protein Kaynaklı Hastalıklar

Prionlar 1982 – Anormal Protein Kaynaklı Hastalıklar

Dr. Jekyll ve Bay Hyde'ın kurgusal hikayesinde, aynı kişinin içinde hem iyi hem de kötü bir kişilik gizlendiği gibi, yıkıcı prion hastalıklarının da hem faydalı hem de yıkıcı iki formu olan bir protein tarafından kaynaklandığı görülüyor. 

1982 yılında Amerikalı Nörolog ve Biyokimyacı Stanley Prusiner, sadece proteinden oluştuğu görünen ve hastalığa neden olan bir ajanı tanımladıklarında prion terimini ortaya attılar. Buna karşın, virüsler bile proteinin yanı sıra DNA veya RNA şeklinde genetik bilgi içerir.

Küçük prion proteini (PrP), en az iki farklı üç boyutlu şekle sahiptir

  • Normal hücresel formda (PrP-C) bu protein, sinir lifleri boyunca elektrik sinyallerinin iletilmesini kolaylaştıran yalıtımı sürdürme gibi birkaç faydalı amaç görebilir. 
  • Ölümcül şeklinde (PrP-Sc, burada Sc koyunların prion hastalığı olan scrapie'yi gösterir) bu protein beyinde yıkıma neden olur. 

Bazı prion hastalıkları, Creutzfeldt-Jakob hastalığı gibi, PrP'yi kodlayan gendeki bir mutasyon yoluyla genetik olarak bir sonraki nesle aktarılabilir. Ancak, aynı türden hastalık, prionlarla enfekte olmuş inek etini yiyerek de edinilebilir. İneklerde bu hastalık bovine spongiform ensefalopati (BSE) veya "deli dana" hastalığı olarak bilinir. 

Edinilmiş prion hastalıklarının başka bir örneği, Amerikalı Hekim Daniel Gajdusek'in Papua Yeni Gine'deki Fore kabilesinde araştırdığı kuru hastalığıdır. Kuru hastalığı, ölü akrabalarının enfekte olmuş beyinlerini yemekten kaynaklanıyor gibi görünmektedir.

Ölümcül PrP-Sc'nin nasıl normal PrP-C'yi daha fazla PrP-Sc'ye dönüştürdüğünü hala araştırmacılar tarafından araştırılmaktadır. Anormal protein beyinde birikerek kümelenir ve beyin hücrelerini yok eder, beynin içinde süngerimsi delikler oluşmasına, motor kontrol kaybına, demansa ve ölüme neden olur. Ne yazık ki, PrP-Sc çok kararlıdır ve kimyasallar ile fiziksel ajanlar tarafından yok edilmeye karşı dirençlidir. Ayrıca, iltihaplanmayı tetiklemez ve bağışıklık sistemi de hastalıkla savaşmak için harekete geçmez. PrP üretmeyen genetik mühendisliği ile değiştirilmiş fareler prion hastalığına yakalanamaz.

Yazıda Geçen Tarihi Kişiler: Stanley Ben Prusiner (d. 1942), Daniel Carleton Gajdusek (1923– 2008)

Prions 1982. Page 512. The Medical Book: From Witch Doctors to Robot Surgeons, 250 Milestones in the History of Medicine. 2012.

Sağlık ve Mutlulukla Kalın...

Sayfada yer alan yazılar sadece bilgilendirme amaçlıdır, tanı ve tedavi için mutlaka doktorunuza başvurunuz.

Kanser tanısına sahip bir hasta için online muayene randevusu hakkında bilgi almak için aşağıdaki formu doldurabilirsiniz.


İlgili Haberleri


İnsan Klonlama 2008 – Bilim ve Etik Kaygılar

İnsan Klonlama 2008 – Bilim ve Etik Kaygılar

Bilim eğitimcisi Regina Bailey şöyle yazıyor: "Bir dünya hayal edin, hücreler belirli hastalıkların terapötik tedavisi için yaratılabilir...

Yeni Organların Üretilmesi 2006 – Yapay Organ Mühendisliği

Yeni Organların Üretilmesi 2006 – Yapay Organ Mühendisliği

CBS Haber muhabiri Wyatt Andrews şöyle yazıyor:  "Hayal edin... Laboratuvarda üretilebilecek ve reddedilme riski olmadan bir hastaya...

Yüz Nakli 2005 – Hayatın Değişen Yüzü

Yüz Nakli 2005 – Hayatın Değişen Yüzü

Mayıs 2005'te, Isabelle Dinoire, sakinleştirici aldıktan sonra yere düşmüştü, o sırada köpeği, Dinoi’e'nin yüzünü parçaladı.   “Uyandığımda bir...

İnsan Genom Projesi 2003 – Yaşamın Temel Kodu

İnsan Genom Projesi 2003 – Yaşamın Temel Kodu

İnsan Genom Projesi (Human Genom Project – HGP), DNA'mızdaki yaklaşık üç milyar kimyasal baz çiftinin genetik dizisini belirlemeye...

Hakkımda

Özgeçmişim, kanser tanı ve tedavisine dair çalışmalarım ve ilgi alanlarım için tıklayın.

Prof. Dr. Mustafa Özdoğan Hakkında