Dr. Jekyll ve Bay Hyde'ın kurgusal hikayesinde, aynı kişinin içinde hem iyi hem de kötü bir kişilik gizlendiği gibi, yıkıcı prion hastalıklarının da hem faydalı hem de yıkıcı iki formu olan bir protein tarafından kaynaklandığı görülüyor. 

1982 yılında Amerikalı Nörolog ve Biyokimyacı Stanley Prusiner, sadece proteinden oluştuğu görünen ve hastalığa neden olan bir ajanı tanımladıklarında prion terimini ortaya attılar. Buna karşın, virüsler bile proteinin yanı sıra DNA veya RNA şeklinde genetik bilgi içerir.

Küçük prion proteini (PrP), en az iki farklı üç boyutlu şekle sahiptir

  • Normal hücresel formda (PrP-C) bu protein, sinir lifleri boyunca elektrik sinyallerinin iletilmesini kolaylaştıran yalıtımı sürdürme gibi birkaç faydalı amaç görebilir. 
  • Ölümcül şeklinde (PrP-Sc, burada Sc koyunların prion hastalığı olan scrapie'yi gösterir) bu protein beyinde yıkıma neden olur. 

Bazı prion hastalıkları, Creutzfeldt-Jakob hastalığı gibi, PrP'yi kodlayan gendeki bir mutasyon yoluyla genetik olarak bir sonraki nesle aktarılabilir. Ancak, aynı türden hastalık, prionlarla enfekte olmuş inek etini yiyerek de edinilebilir. İneklerde bu hastalık bovine spongiform ensefalopati (BSE) veya "deli dana" hastalığı olarak bilinir. 

Edinilmiş prion hastalıklarının başka bir örneği, Amerikalı Hekim Daniel Gajdusek'in Papua Yeni Gine'deki Fore kabilesinde araştırdığı kuru hastalığıdır. Kuru hastalığı, ölü akrabalarının enfekte olmuş beyinlerini yemekten kaynaklanıyor gibi görünmektedir.

Ölümcül PrP-Sc'nin nasıl normal PrP-C'yi daha fazla PrP-Sc'ye dönüştürdüğünü hala araştırmacılar tarafından araştırılmaktadır. Anormal protein beyinde birikerek kümelenir ve beyin hücrelerini yok eder, beynin içinde süngerimsi delikler oluşmasına, motor kontrol kaybına, demansa ve ölüme neden olur. Ne yazık ki, PrP-Sc çok kararlıdır ve kimyasallar ile fiziksel ajanlar tarafından yok edilmeye karşı dirençlidir. Ayrıca, iltihaplanmayı tetiklemez ve bağışıklık sistemi de hastalıkla savaşmak için harekete geçmez. PrP üretmeyen genetik mühendisliği ile değiştirilmiş fareler prion hastalığına yakalanamaz.

Yazıda Geçen Tarihi Kişiler: Stanley Ben Prusiner (d. 1942), Daniel Carleton Gajdusek (1923– 2008)