Prionen 1982 – Krankheiten durch abnorme Proteine

So wie in der fiktiven Geschichte von Dr. Jekyll und Mr. Hyde eine gute und eine böse Persönlichkeit in derselben Person verborgen sind, scheinen zerstörerische Prionkrankheiten auf einem Protein zu beruhen, das sowohl in einer nützlichen als auch in einer schädlichen Form vorkommt. 

Der amerikanische Neurologe und Biochemiker Stanley Prusiner prägte 1982 den Begriff Prion , als er einen Krankheitserreger beschrieb, der offenbar ausschließlich aus Protein bestand. Selbst Viren enthalten dagegen neben Proteinen genetische Informationen in Form von DNA oder RNA.

Das kleine Prionprotein (PrP) besitzt mindestens zwei unterschiedliche dreidimensionale Formen.

• In seiner normalen zellulären Form (PrP-C) kann es mehrere nützliche Aufgaben erfüllen. Beispielsweise erhält es die Isolierung von Nervenfasern, die die Weiterleitung elektrischer Signale erleichtert. 
• In seiner tödlichen Form (PrP-Sc, wobei Sc für Scrapie, eine Prionkrankheit der Schafe, steht) verursacht das Protein Zerstörungen im Gehirn. 

Manche Prionkrankheiten, etwa die Creutzfeldt-Jakob -Krankheit, können durch eine Mutation des für PrP codierenden Gens vererbt werden. Dieselbe Art von Erkrankung kann jedoch auch durch den Verzehr prioninfizierten Rindfleischs erworben werden. Bei Rindern heißt die Erkrankung bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) oder „Rinderwahnsinn“. 

Ein weiteres Beispiel für eine erworbene Prionkrankheit ist die vom amerikanischen Arzt Daniel Gajdusek bei den Fore in Papua-Neuguinea untersuchte Kuru-Krankheit. Sie scheint durch den Verzehr infizierter Gehirne verstorbener Angehöriger entstanden zu sein.

Wie die tödliche Form PrP-Sc normales PrP-C in weiteres PrP-Sc umwandelt, wird weiterhin erforscht. Das abnorme Protein sammelt sich im Gehirn an, verklumpt und zerstört Gehirnzellen. Dadurch entstehen schwammartige Löcher im Gehirn, Verlust der Bewegungskontrolle, Demenz und schließlich Tod. PrP-Sc ist leider sehr stabil und widersteht der Zerstörung durch chemische und physikalische Einwirkungen. Zudem löst es keine Entzündung aus; das Immunsystem wird nicht zur Abwehr der Krankheit aktiviert. Gentechnisch veränderte Mäuse, die kein PrP bilden, können nicht an einer Prionkrankheit erkranken.

Historische Personen in diesem Beitrag: Stanley Ben Prusiner (geb. 1942), Daniel Carleton Gajdusek (1923– 2008)

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