ما الورم البطاني الوعائي الظهاراني؟ أعراضه وعلاجه ومسار المرض

أسماؤه الأخرى المعروفة

• الورم البطاني الوعائي الظهاراني لدى البالغين (Adult Epithelioid Hemangioendothelioma) 
• الورم القصيبي السنخي داخل الأوعية (Intravascular Bronchioloalveolar Tumor) 
• الساركوما الوعائية الكشمية منخفضة الدرجة (Low Grade Anaplastic Angiosarcoma)

ما الورم البطاني الوعائي؟ 

الورم البطاني الوعائي ورم ذو بنية وعائية في الأنسجة الرخوة.

الورم البطاني الوعائي مصطلح يصف أنواعًا مختلفة من التنشؤات الوعائية (أورام الأوعية)، ويشمل نموات غير سرطانية وأخرى سرطانية (خبيثة). الأورام النادرةهو أحدها. ويُستخدم المصطلح أيضًا للأورام التي تُظهر سلوكًا «حديًا» بين الأورام الوعائية الحميدة و الساركومات الوعائية الخبيثة العدوانية. ومع أن السبب الدقيق للنمو غير الطبيعي في الأورام البطانية الوعائية غير معروف، فإنه ينجم عن النمو غير الطبيعي لخلايا الأوعية الدموية. ويميل إلى الوجود غالبًا في الأنسجة الرخوة تحت الجلد، أو في أعضاء مثل الكبد أو الرئة. وعادة تنمو هذه الأورام ببطء، وقد تنتشر أحيانًا إلى أنسجة أخرى في الجسم (نقائل). ومن أمثلة أنواع الورم البطاني الوعائي الورم الوعائي ذو الخلايا المغزلية؛ والحليمي داخل اللمف (ورم دابسكا)؛ والشبكي؛ والشبيه بكابوزي؛ والظهاراني؛ والشبيه بالعضلي الكاذب (ورم بطاني وعائي شبيه بالساركوما الظهارانية)؛ والمركب. ومع أن علاجه يعتمد على نوع الورم البطاني الوعائي الموجود، فإنه يشمل عادة الاستئصال الجراحي (الإزالة بالجراحة). 

الورم البطاني الوعائي ورم يشمل الأوعية الدموية والخلايا الظهارانية المحيطة بها، ولذلك غالبًا ما يُسمى الورم البطاني الوعائي الظهاراني (EHE) . وتكون الأوعية الدموية مبطنة بخلايا ظهارانية تنمو بصورة غير طبيعية لتشكيل الورم.

تسلك غالبية هذه الأورام سلوكًا حميدًا؛ ومع ذلك، فإن لهذه الأورام قابلية للخباثة (التحول السرطاني)، أي القدرة على إحداث نقائل. 

يمثل الورم البطاني الوعائي الظهاراني % 1 من جميع الأورام الوعائية، أي إنه نادر جدًا. وقد يظهر الورم على شكل كتلة واحدة أو كتل متعددة.

يؤثر EHE غالبًا في الأنسجة الرخوة الواقعة مباشرة تحت الجلد (النسيج تحت الجلد). وقد يتكون أيضًا في أعماق أعضاء الجسم.

لوحظ هذا الورم في الكبد والرئتين والساقين والعظام (ورم وعائي للعظم) والجلد. ورغم أنه يصيب غالبًا اليافعين والشباب البالغين، فقد يوجد في أي فئة عمرية.

قد يعاني الفرد كتلة مؤلمة وإيلامًا بسبب الورم. وبعض هذه الأورام لا عرضي، ولا يسبب علامات وأعراضًا (شكاوى) واضحة.

لدى من يُشاهد الورم البطاني الوعائي الظهاراني أكثر؟

• يمكن أن يُشاهد الورم البطاني الوعائي الظهاراني لدى أفراد جميع الفئات العمرية. والفئة العمرية التي يُشاهد فيها أكثر هي اليافعون والشباب البالغون.
• نادرًا ما يُصاب الرضع والأطفال الصغار جدًا.
• يصيب EHE الجنسين (الرجال والنساء) بالتساوي.
• ليس له ميل إلى جماعة إثنية أو عرق معين.

ما عوامل خطر الورم البطاني الوعائي الظهاراني؟

• قد يكون أي شذوذ نمائي في الأنسجة يشمل الأنسجة الرخوة عامل خطر.
• وُجد أن الورم البطاني الوعائي الظهاراني في الكبد بموانع الحمل الفموية مرتبط.
• من المهم توضيح أن وجود عامل خطر لا يعني أن الشخص سيصاب حتمًا بالمرض المرتبط به. فعامل الخطر يزيد احتمال الإصابة بمرض مقارنة بفرد ليس لديه عوامل خطر. وبعض عوامل الخطر أهم من غيرها. كذلك فإن عدم وجود عامل خطر لديك لا يعني أنك لن تواجه تلك الحالة. ومن المهم دائمًا مناقشة تأثيرات عوامل الخطر على صحتك مع طبيبك.

ما أعراض الورم البطاني الوعائي الظهاراني؟

تعتمد أعراض هذا الورم النادر وعلاماته على المنطقة التي يوجد فيها الورم.

• معظم الأورام لا عرضية (لا تسبب علامات أو أعراضًا أو شكاوى)؛ لكن الأورام التي تسبب أعراضًا تُظهر نطاقًا واسعًا من السلوك.
• قد تنمو بمعدل بطيء وتظهر تحت سطح الجلد (تحت الجلد) على شكل كتل غير مؤلمة وغير منتظمة / عُقدية. وقد توجد أيضًا كأورام عميقة الموضع.
• قد توجد كعقيدات محددة جيدًا، منفردة أو متعددة، في مواضع مختلفة. وإذا استقرت هذه العقيدات تحت الجلد، فقد تُلاحظ تغيرات في لون الجلد (أحمر بني أو وردي).
• تسلك سلوكًا عدوانيًا موضعيًا وقد تضر الأنسجة المحيطة.
• يوجد EHE بأكبر شيوع في الكبد والرئتين والعظام والقدمين والجلد.

كيف يُشخّص الورم البطاني الوعائي الظهاراني؟

يُشخّص الورم البطاني الوعائي الظهاراني باستخدام الوسائل التالية:

• تقييم شامل للتاريخ الطبي وفحص جسدي كامل.
• دراسات الأشعة X (الأشعة السينية العادية) للمنطقة المصابة: لكن غالبًا ما يصعب بالأشعة البسيطة التمييز بين الأورام الوعائية الأخرى مثل الساركوما العظمية متوسعة الشعيرات، والكيسة العظمية أُمّ الدمّية، وخلل التنسج الليفي، وغيرها.
• التصوير المقطعي المحوسب للمنطقة المصابة وفحص eMaR لها. والتصوير بـ eMaR هو الفحص الشعاعي الذي يُظهر الأنسجة الرخوة بأفضل صورة. 
• خزعة نسيجية من الورم: تُجرى خزعة نسيجية وتُرسل إلى المختبر للفحص المرضي. ويفحص اختصاصي علم الأمراض الخزعة تحت المجهر. وبعد جمع الموجودات السريرية والدراسات الخاصة على الأنسجة (عند الحاجة) والموجودات المجهرية، يتوصل اختصاصي علم الأمراض إلى التشخيص النهائي. ويُعد فحص الخزعة تحت المجهر بواسطة اختصاصي علم الأمراض المعيار الذهبي للوصول إلى تشخيص نهائي.

ما المضاعفات المحتملة (المشكلات التي قد يؤدي إليها) للورم البطاني الوعائي الظهاراني؟

تعتمد المضاعفات على المنطقة وشدة الورم. وتشمل ما يلي:

• تنكس الكبد (تضرره)، والشلل السفلي (شلل الحبل الشوكي)، والتحام عظام العمود الفقري بسبب تضرر الحبل الشوكي.
• عودة الورم البطاني الوعائي الظهاراني بعد الجراحة.
• قد يكون فقدان الدم شديدًا أثناء الجراحة وغيرها من طرق العلاج الباضعة؛ وقد يتراكم الدم خارج الأوعية الدموية، مسببًا أورامًا دموية.
• ألم شديد إذا تأثرت الأعضاء الداخلية.
• قطع وإزالة طرف كامل أو جزء منه (البتر).
• قد تتضرر الأعصاب الحيوية والأوعية الدموية والبنى المحيطة أثناء الجراحة.
• آثار جانبية ناجمة عن العلاج الكيميائي أو الإشعاعي (مثل السمية).

كيف يُعالج الورم البطاني الوعائي الظهاراني؟

• يشكل الاستئصال الجراحي الواسع (الإزالة بالجراحة) للورم البطاني الوعائي الظهاراني أساس العلاج. وقد تتكرر الآفة إذا لم تُزل بالكامل.
• يمكن استخدام الانصمام (إغلاق الأوعية التي تغذي الورم بالقسطرة الوعائية) لتوفير راحة مؤقتة من الأعراض وتقليل فقدان الدم أثناء إجراء جراحي.
• قد تتطلب الآفات العدوانية علاجًا حاسمًا: وقد تتطلب أورام العظام استخدام طعوم عظمية؛ وقد يُوصى بالبتر لآفات الأطراف. وقد تتطلب أورام الكبد زراعة الكبد.
• عندما يكون EHE في موضع لا يمكن الوصول إليه، أو تكون الجراحة غير آمنة؛ يُستخدم العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي وحقن الإنترفيرون وغيرها من أدوية العلاج الكيميائي الفموية.
• الرعاية بعد الجراحة مهمة: ينبغي الحفاظ على أدنى مستوى من النشاط حتى يلتئم الجرح الجراحي.
• رعاية المتابعة بالتحري والفحوص المنتظمة مهمة.

- موضوع ذو صلة: الاختبارات الجينية للسرطانات النادرة تتيح علاجات جديدة

كيف يكون إنذار الورم البطاني الوعائي الظهاراني؟ (مسار المرض ونتائجه)

• الورم البطاني الوعائي الظهاراني ورم نادر جدًا، له قابلية لإحداث نقائل / للخباثة. وقد تسبب الأورام النقيلية فقدان الحياة؛ ويتراوح معدل الوفيات (نسبة فقدان الحياة) مع EHE العدواني بين % 10-20.
• يعتمد الإنذار الطويل الأمد (مسار المرض ونتائجه) على مزيج من العوامل مثل ظهور الورم الأول / اكتشافه، وحجمه وموضعه، واستجابته للعلاج، والعلاج الطبي.
• تكون بعض الأورام محدودة ذاتيًا ولا عرضية، وقد لا تتطلب أي علاج؛ وقد تكون تراجعت تمامًا.
• يكون إنذار الورم البطاني الوعائي الظهاراني جيدًا عمومًا عندما تكون الآفات صغيرة وتقع تحت سطح الجلد.
• بعد الجراحة، يكون احتمال نكس EHE (عودته) بعد إزالة الورم جراحيًا متوسطًا بنسبة % 10-15. ولذلك تلزم المتابعة المنتظمة.
• رغم جميع التدابير العلاجية، قد تُحدث بعض الأورام البطانية الوعائية الظهارانية نقائل تسبب متلازمة اختلال وظائف الأعضاء المتعددة (MODS).

يصعب تدبير الورم البطاني الوعائي الظهاراني بسبب العوامل التالية:

• الندرة الشديدة للورم
• سلوكياته المختلفة
• قدرته المحتملة على إصابة مناطق وأعضاء مختلفة من الجسم
• نقص إرشادات العلاج القياسية في الأدبيات الطبية المتعلقة بالورم البطاني الوعائي الظهاراني

موضوع ذو صلة:

- ما علم الأورام؟ مصطلحات أورام يثير معناها التساؤل