Was ist ein epitheloides Hämangioendotheliom? Symptome, Behandlung und Krankheitsverlauf

Weitere bekannte Namen

• Epitheloides Hämangioendotheliom des Erwachsenen (Adult Epithelioid Hemangioendothelioma) 
• Intravaskulärer bronchioloalveolärer Tumor (Intravascular Bronchioloalveolar Tumor) 
• Niedriggradiges anaplastisches Angiosarkom (Low Grade Anaplastic Angiosarcoma)

Was ist ein Hämangioendotheliom? 

Ein Hämangioendotheliom ist ein gefäßartiger Weichteiltumor.

Hämangioendotheliom bezeichnet verschiedene vaskuläre Neubildungen, also Gefäßtumoren, und umfasst sowohl nicht krebsartige als auch bösartige Wucherungen. Es gehört zu den seltenen Tumoren. Der Begriff wird auch für Tumoren mit „grenzwertigem“ Verhalten zwischen gutartigen Hämangiomen und aggressiven bösartigen Angiosarkomen verwendet. Die genaue Ursache des abnormen Wachstums ist unbekannt; es entsteht jedoch aus ungewöhnlich wachsenden Blutgefäßzellen. Häufig liegen die Tumoren im Unterhautweichgewebe, aber auch in Organen wie Leber oder Lunge. Sie wachsen meist langsam und können gelegentlich in andere Gewebe streuen (Metastasierung). Beispiele sind Spindelzellhämangiom, papilläres intralymphatisches Hämangioendotheliom (Dabska-Tumor), retiforme, kaposiforme, epitheloide, pseudomyogene (epitheloidsarkomähnliche) und zusammengesetzte Formen. Die Behandlung hängt vom jeweiligen Typ ab, umfasst aber typischerweise eine chirurgische Entfernung. 

Das Hämangioendotheliom umfasst Blutgefäße und umgebende epitheloide Zellen und wird deshalb häufig als epitheloides Hämangioendotheliom (EHE) bezeichnet. Die Blutgefäße sind mit epitheloiden Zellen ausgekleidet, die zur Tumorbildung abnorm wachsen.

Die meisten dieser Tumoren verhalten sich gutartig, besitzen aber ein Potenzial zur Bösartigkeit beziehungsweise zur Metastasierung. 

Epitheloide Hämangioendotheliome machen % 1 aller Gefäßtumoren aus und sind somit sehr selten. Sie können als einzelne oder mehrere Raumforderungen auftreten.

EHE betrifft häufig Weichteile direkt unter der Haut, kann aber auch tief in Körperorganen entstehen.

Der Tumor wurde in Leber, Lunge, Beinen, Knochen als vaskulärer Knochentumor und Haut beobachtet. Jugendliche und junge Erwachsene sind am häufigsten betroffen; er kann aber in jedem Alter auftreten.

Der Tumor kann eine schmerzhafte, druckempfindliche Raumforderung verursachen. Manche Tumoren sind asymptomatisch und verursachen keine deutlichen Anzeichen oder Beschwerden.

Bei wem tritt das epitheloide Hämangioendotheliom am häufigsten auf?

• Es kann Menschen jeden Alters betreffen, am häufigsten jedoch Jugendliche und junge Erwachsene.
• Säuglinge und sehr kleine Kinder sind selten betroffen.
• EHE betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.
• Es besteht keine Bevorzugung einer ethnischen Gruppe oder bestimmten Bevölkerungsgruppe.

Welche Risikofaktoren gibt es?

• Jede entwicklungsbedingte Gewebeanomalie der Weichteile könnte ein Risikofaktor sein.
• Das epitheloide Hämangioendotheliom der Leber wurde mit oralen Verhütungsmitteln in Verbindung gebracht.
• Ein Risikofaktor bedeutet nicht, dass die zugehörige Krankheit zwangsläufig entsteht. Er erhöht die Wahrscheinlichkeit gegenüber Menschen ohne diesen Faktor. Manche Risikofaktoren sind wichtiger als andere. Umgekehrt bedeutet das Fehlen eines Risikofaktors nicht, dass die Erkrankung ausgeschlossen ist. Besprechen Sie die Auswirkungen Ihrer Risikofaktoren auf Ihre Gesundheit stets ärztlich.

Welche Symptome hat das epitheloide Hämangioendotheliom?

Die Symptome und Befunde dieses seltenen Tumors hängen von seiner Lage ab.

• Die meisten Tumoren sind asymptomatisch und verursachen keine Anzeichen oder Beschwerden. Symptomatische Tumoren zeigen jedoch ein breites Verhaltensspektrum.
• Sie können langsam wachsen und als schmerzlose, unregelmäßige oder knotige Raumforderungen unter der Haut erscheinen. Auch tief gelegene Tumoren kommen vor.
• Sie können an unterschiedlichen Stellen als gut begrenzte einzelne oder mehrere Knoten vorliegen. Bei Lage unter der Haut sind rotbraune oder rosafarbene Hautveränderungen möglich.
• Sie verhalten sich örtlich aggressiv und können das umliegende Gewebe schädigen.
• EHE findet sich am häufigsten in Leber, Lunge, Knochen, Füßen und Haut.

Wie wird es diagnostiziert?

Die Diagnose erfolgt mit folgenden Mitteln:

• Gründliche Erhebung der Krankengeschichte und vollständige körperliche Untersuchung.
• Röntgenuntersuchungen des betroffenen Bereichs: Auf einfachen Röntgenbildern ist die Unterscheidung von anderen Hämangiomen beziehungsweise Befunden wie teleangiektatischem Osteosarkom, aneurysmatischer Knochenzyste und fibröser Dysplasie jedoch meist schwierig.
• Computertomografie und MRT des betroffenen Bereichs. Die MRT ist das radiologische Verfahren, das Weichteile am besten darstellt. 
• Gewebebiopsie des Tumors: Eine Probe wird entnommen und zur pathologischen Untersuchung ins Labor geschickt. Dort wird sie mikroskopisch untersucht. Aus klinischen Befunden, gegebenenfalls speziellen Gewebeuntersuchungen und dem mikroskopischen Bild ergibt sich die endgültige Diagnose. Die mikroskopische pathologische Biopsiebeurteilung gilt dafür als Goldstandard.

Welche Komplikationen kann ein epitheloides Hämangioendotheliom verursachen?

Die Komplikationen hängen von Ort und Schwere des Tumors ab und umfassen:

• Leberdegeneration beziehungsweise -schädigung, Paraplegie durch Rückenmarkslähmung und verschmolzene Wirbelknochen infolge geschädigten Rückenmarks.
• Wiederauftreten nach einer Operation.
• Starker Blutverlust bei Operationen und anderen invasiven Behandlungen; außerhalb der Gefäße angesammeltes Blut kann Hämatome bilden.
• Starke Schmerzen bei Befall innerer Organe.
• Vollständige oder teilweise Entfernung einer Gliedmaße (Amputation).
• Schädigung wichtiger Nerven, Blutgefäße und benachbarter Strukturen während einer Operation.
• Nebenwirkungen der Chemo- oder Strahlentherapie, etwa Toxizität.

Wie wird es behandelt?

• Die weiträumige chirurgische Entfernung bildet die Behandlungsgrundlage. Wird die Läsion nicht vollständig entfernt, kann sie wiederkehren.
• Eine Embolisation, also angiografischer Verschluss tumorversorgender Gefäße, kann vorübergehend Beschwerden lindern und den Blutverlust während einer Operation verringern.
• Aggressive Läsionen können einschneidende Behandlungen erfordern: Knochentumoren können Knochentransplantate notwendig machen, bei Gliedmaßenläsionen kann eine Amputation empfohlen werden. Lebertumoren können eine Lebertransplantation erfordern.
• Wenn EHE unerreichbar liegt oder eine Operation zu unsicher ist, werden Strahlentherapie, Chemotherapie, Interferoninjektionen und weitere orale Chemotherapeutika eingesetzt.
• Die Nachsorge nach der Operation ist wichtig: Bis zur Wundheilung sollte die Aktivität auf ein Mindestmaß begrenzt werden.
• Regelmäßige Untersuchungen und Kontrollen zur Nachsorge sind wichtig.

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Wie ist die Prognose, also Krankheitsverlauf und Ergebnis?

• Das epitheloide Hämangioendotheliom ist ein sehr seltener Tumor mit Metastasierungs- beziehungsweise Bösartigkeitspotenzial. Metastasierte Tumoren können tödlich verlaufen; bei aggressivem EHE liegt die Sterblichkeit zwischen % 10-20.
• Die Langzeitprognose hängt von einer Kombination verschiedener Faktoren ab: erstmaliges Erscheinungsbild beziehungsweise Entdeckung, Größe, Lage, Therapieansprechen und medizinische Behandlung.
• Manche Tumoren sind selbstbegrenzend, asymptomatisch und benötigen möglicherweise keine Behandlung; sie können sich vollständig zurückgebildet haben.
• Die Prognose ist gewöhnlich gut, wenn die Läsionen klein und unter der Hautoberfläche gelegen sind.
• Das Rückfallrisiko nach chirurgischer EHE-Entfernung liegt mit % 10-15 im mittleren Bereich. Deshalb sind regelmäßige Nachkontrollen erforderlich.
• Trotz aller Behandlungsmaßnahmen können manche epitheloiden Hämangioendotheliome metastasieren und ein Multiorgandysfunktionssyndrom (MODS) verursachen.

Die Behandlung ist aus folgenden Gründen schwierig:

• Die extreme Seltenheit des Tumors
• Sein unterschiedliches Verhalten
• Der mögliche Befall verschiedenster Körperbereiche und Organe
• Fehlende standardisierte Behandlungsleitlinien in der medizinischen Literatur zum epitheloiden Hämangioendotheliom

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