რა არის ეპითელიოიდური ჰემანგიოენდოთელიომა? სიმპტომები, მკურნალობა და მიმდინარეობა

სხვა ცნობილი სახელები

• მოზრდილთა ეპითელიოიდური ჰემანგიოენდოთელიომა (Adult Epithelioid Hemangioendothelioma) 
• ინტრავასკულური ბრონქიოალვეოლური სიმსივნე (Intravascular Bronchioloalveolar Tumor) 
• დაბალი ხარისხის ანაპლაზიური ანგიოსარკომა (Low Grade Anaplastic Angiosarcoma)

რა არის ჰემანგიოენდოთელიომა? 

ჰემანგიოენდოთელიომა რბილი ქსოვილის სისხლძარღვოვანი სიმსივნეა.

ჰემანგიოენდოთელიომის ტერმინი სხვადასხვა ვასკულურ ნეოპლაზმას (სისხლძარღვოვან სიმსივნეს) აღწერს და არაკიბოვან და ავთვისებიან წარმონაქმნებსაც მოიცავს. იშვიათ სიმსივნეებსმიეკუთვნება. ტერმინი ასევე გამოიყენება კეთილთვისებიან ჰემანგიომებსა და აგრესიულ ავთვისებიან ანგიოსარკომებს შორის „საზღვრული“ ქცევის მქონე სიმსივნეებისთვის. ზუსტი მიზეზი უცნობია, თუმცა იგი სისხლძარღვის უჯრედების არანორმალური ზრდით ვითარდება. ხშირად კანქვეშა რბილ ქსოვილში, ასევე ღვიძლის ან ფილტვის მსგავს ორგანოში ჩნდება. ჩვეულებრივ ნელა იზრდება და ზოგჯერ სხეულის სხვა ქსოვილებში ვრცელდება (მეტასტაზირება). ტიპების მაგალითებია თითისტარაუჯრედოვანი ჰემანგიომა; პაპილარული ინტრალიმფური (Dabska სიმსივნე); რეტიფორმული; კაპოშიფორმული; ეპითელიოიდური; ფსევდომიოგენური (ეპითელიოიდური სარკომის მსგავსი ჰემანგიოენდოთელიომა); კომპოზიტური. მკურნალობა ტიპზეა დამოკიდებული, თუმცა ჩვეულებრივ ქირურგიულ ამოკვეთას მოიცავს. 

ჰემანგიოენდოთელიომა სისხლძარღვებსა და გარშემო ეპითელიოიდურ უჯრედებს მოიცავს, ამიტომ ხშირად ეპითელიოიდურ ჰემანგიოენდოთელიომას (EHE) უწოდებენ. სისხლძარღვები დაფარულია ეპითელიოიდური უჯრედებით, რომლებიც სიმსივნის შესაქმნელად არანორმალურად იზრდება.

უმეტესობა კეთილთვისებიანად იქცევა, თუმცა ავთვისებიანობის (კიბოდ ქცევის) პოტენციალი და მეტასტაზირების უნარი აქვს. 

ეპითელიოიდური ჰემანგიოენდოთელიომა ყველა სისხლძარღვოვანი სიმსივნის % 1-ია და ძალიან იშვიათია. შეიძლება ერთ ან მრავალ წარმონაქმნად გაჩნდეს.

EHE ხშირად კანქვეშა რბილ ქსოვილს აზიანებს, თუმცა ორგანოების სიღრმეშიც შეიძლება განვითარდეს.

აღმოჩენილია ღვიძლში, ფილტვებში, ფეხებში, ძვლებსა (ძვლის სისხლძარღვოვანი სიმსივნე) და კანში. უმეტესად მოზარდებსა და ახალგაზრდა ზრდასრულებშია, თუმცა ნებისმიერ ასაკში გვხვდება.

შეიძლება მტკივნეული წარმონაქმნი და მგრძნობელობა გამოიწვიოს. ზოგი უსიმპტომოა და აშკარა ნიშნებსა და ჩივილებს არ იძლევა.

ვისთან გვხვდება ყველაზე ხშირად?

• ყველა ასაკში შეიძლება შეგვხვდეს. ყველაზე ხშირია მოზარდებსა და ახალგაზრდა ზრდასრულებში.
• ჩვილები და ძალიან პატარა ბავშვები იშვიათად ავადდებიან.
• EHE მამაკაცებსა და ქალებს თანაბრად აზიანებს.
• კონკრეტული ეთნიკური ან რასობრივი მიდრეკილება არ აქვს.

რა არის ეპითელიოიდური ჰემანგიოენდოთელიომის რისკფაქტორები?

• რბილი ქსოვილის განვითარების ნებისმიერი ანომალია შეიძლება რისკფაქტორი იყოს.
• ღვიძლის ეპითელიოიდური ჰემანგიოენდოთელიომა პერორალურ კონტრაცეპტივებთან დაკავშირებული აღმოჩნდა.
• რისკფაქტორის არსებობა აუცილებლად დაავადებას არ ნიშნავს; ის რისკის არმქონესთან შედარებით ალბათობას ზრდის. ზოგი ფაქტორი სხვაზე მნიშვნელოვანია. არც არქონა ნიშნავს, რომ დაავადება არ შეგხვდებათ. ექიმთან რისკფაქტორების ჯანმრთელობაზე გავლენის განხილვა ყოველთვის მნიშვნელოვანია.

რა სიმპტომები აქვს?

ნიშნები და სიმპტომები სიმსივნის მდებარეობაზეა დამოკიდებული.

• უმეტესობა უსიმპტომოა; სიმპტომური შემთხვევები კი ქცევის ფართო სპექტრს აჩვენებს.
• შეიძლება ნელა გაიზარდოს და კანქვეშ უმტკივნეულო, უსწორმასწორო/კვანძოვან მასად ჩანდეს. ღრმად მდებარეც შეიძლება იყოს.
• სხვადასხვა უბანში მკაფიო ერთეული ან მრავლობითი კვანძების სახით გვხვდება. კანქვეშ მდებარეობისას კანის ფერის ცვლილება (წითელ-ყავისფერი ან ვარდისფერი) შეიძლება შეინიშნოს.
• ადგილობრივად აგრესიულია და მიმდებარე ქსოვილის დაზიანება შეუძლია.
• EHE ყველაზე ხშირად ღვიძლში, ფილტვებში, ძვლებში, ტერფებსა და კანშია.

როგორ დიაგნოზირდება?

დიაგნოზისთვის შემდეგი საშუალებები გამოიყენება:

• სამედიცინო ისტორიის დეტალური შეფასება და სრული ფიზიკური გასინჯვა.
• დაზიანებული უბნის რენტგენი: ჩვეულებრივი რენტგენით სხვა ჰემანგიომებისგან, ტელანგიექტაზიური ოსტეოსარკომისგან, ანევრიზმული ძვლის კისტისგან, ფიბროზული დისპლაზიისგან და სხვათაგან გარჩევა ხშირად რთულია.
• კომპიუტერული ტომოგრაფია და დაზიანებული უბნის MRI სკანირება. MRI რბილი ქსოვილების საუკეთესო რადიოლოგიური კვლევაა. 
• ქსოვილის ბიოფსია: მასალა პათოლოგიის ლაბორატორიაში იგზავნება და მიკროსკოპით იკვლევა. კლინიკური ნიშნების, საჭირო სპეციალური ქსოვილოვანი კვლევებისა და მიკროსკოპიული სურათის შეჯერებით პათოლოგი საბოლოო დიაგნოზს სვამს. პათოლოგის მიერ ბიოფსიის მიკროსკოპიული შეფასება ზუსტი დიაგნოზის ოქროს სტანდარტია.

რა შესაძლო გართულებები შეიძლება გამოიწვიოს?

გართულება ადგილსა და სიმძიმეზეა დამოკიდებული. მათ შორისაა:

• ღვიძლის დეგენერაცია (დაზიანება), პარაპლეგია (ზურგის ტვინის დამბლა), დაზიანებული ზურგის ტვინის გამო შეზრდილი მალები.
• ოპერაციის შემდეგ განმეორება.
• ოპერაციისა და სხვა ინვაზიური მკურნალობისას სისხლის დაკარგვა შეიძლება მძიმე იყოს; სისხლძარღვების გარეთ დაგროვებული სისხლი ჰემატომებს იწვევს.
• შინაგანი ორგანოების დაზიანებისას ძლიერი ტკივილი.
• კიდურის მთელი ან ნაწილობრივი მოკვეთა (ამპუტაცია).
• ოპერაციისას სასიცოცხლო ნერვების, სისხლძარღვებისა და მიმდებარე სტრუქტურების დაზიანება.
• ქიმიოთერაპიისა თუ დასხივების გვერდითი ეფექტები (მაგალითად ტოქსიკურობა).

როგორ მკურნალობენ?

• მკურნალობის საფუძველია ფართო ქირურგიული ამოკვეთა. არასრული მოცილებისას კერა შეიძლება განმეორდეს.
• ემბოლიზაცია (სიმსივნის მკვებავი სისხლძარღვების ანგიოგრაფიული დახშობა) დროებითი სიმპტომური შვებისა და ოპერაციისას სისხლის დანაკარგის შესამცირებლად გამოიყენება.
• აგრესიულ კერებს მნიშვნელოვანი მკურნალობა სჭირდება: ძვლის სიმსივნეებს — გრაფტი; კიდურის კერებს შეიძლება ამპუტაცია ურჩიონ, ღვიძლის სიმსივნეებს კი ტრანსპლანტაცია დასჭირდეს.
• თუ EHE მიუწვდომელია ან ოპერაცია სახიფათოა, გამოიყენება დასხივება, ქიმიოთერაპია, ინტერფერონის ინექციები და სხვა პერორალური ქიმიოთერაპიული წამლები.
• ოპერაციისშემდგომი მოვლა მნიშვნელოვანია: ჭრილობის შეხორცებამდე აქტივობა მინიმალური უნდა იყოს.
• რეგულარული სკრინინგითა და კონტროლით შემდგომი მოვლა მნიშვნელოვანია.

- დაკავშირებული თემა: იშვიათ კიბოში გენეტიკური ტესტები ახალ მკურნალობას შესაძლებელს ხდის

როგორია ეპითელიოიდური ჰემანგიოენდოთელიომის პროგნოზი (მიმდინარეობა და შედეგი)?

• ძალიან იშვიათი სიმსივნეა მეტასტაზირების/ავთვისებიანობის პოტენციალით. მეტასტაზური ფორმა შეიძლება სიკვდილის მიზეზი გახდეს; აგრესიულ EHE-ში სიკვდილიანობა % 10-20-ია.
• ხანგრძლივი პროგნოზი დამოკიდებულია პირველი გამოვლენის, ზომისა და მდებარეობის, მკურნალობაზე პასუხისა და სამედიცინო მკურნალობის მსგავსი ფაქტორების ერთობლიობაზე.
• ზოგი სიმსივნე თვითშეზღუდვადია, უსიმპტომოა, მკურნალობა არ სჭირდება და შეიძლება სრულიადაც უკუგანვითარდეს.
• პროგნოზი ჩვეულებრივ კარგია მცირე და კანქვეშ მდებარე კერებისას.
• ქირურგიული ამოღების შემდეგ EHE-ის განმეორების ალბათობა ზომიერია, % 10-15. ამიტომ რეგულარული მეთვალყურეობა საჭიროა.
• მკურნალობის ყველა ზომის მიუხედავად, ზოგი ფორმა მეტასტაზირებით მრავალორგანული დისფუნქციის სინდრომს (MODS) იწვევს.

მართვა რთულია შემდეგი მიზეზებით:

• უკიდურესი იშვიათობა
• განსხვავებული ქცევა
• სხეულის სხვადასხვა უბნისა და ორგანოს დაზიანების პოტენციალი
• სამედიცინო ლიტერატურაში სტანდარტული სამკურნალო გაიდლაინების ნაკლებობა

დაკავშირებული თემა:

- რა არის ონკოლოგია? ონკოლოგიური ტერმინების მნიშვნელობა