ანგიოსარკომის სიმპტომები, მკურნალობა და ყველა კითხვა
ამ სტატიაში
რა არის სარკომა?
სარკომები სხეულის რბილ და საყრდენ ქსოვილებში არსებული იშვიათი კიბოებია. იშვიათი, თუმცა მნიშვნელოვანი ჯგუფის ორმოცდაათზე მეტი ტიპია. უჯრედი შეიძლება რბილი ქსოვილიდან (%80) ან ძვლიდან (%20) წარმოიშვას. რბილ ქსოვილში წყაროებია ცხიმი, კუნთი, სისხლისა და ლიმფური ძარღვები.
რა არის ანგიოსარკომა?
რბილი ქსოვილის სარკომებს შორის სისხლძარღვებიდან წარმოშობილს ანგიოსარკომა ეწოდება. შეიძლება კანქვეშ, ტანის მრავალ უბანში, თავის-კისერსა და ძუძუში განვითარდეს. ყველაზე ცნობილი მიზეზია ძუძუს კიბოს ან ლიმფომის რადიოთერაპია. დასხივებულ უბანში დაახლოებით 8-10 წლის შემდეგ შეიძლება გაჩნდეს. მიკროსკოპში ძარღვთა CD31 და ფაქტორი 8 მსგავსი შეღებვები დადებითია.
როგორ მკურნალობენ ანგიოსარკომებს?
სარკომის ადგილობრივი მკურნალობები
ოპერაცია
ძირითადი მკურნალობა კიბოს უბნის სრული ამოკვეთაა, ირგვლივ სრულიად ჯანსაღი ქირურგიული კიდით. თუმცა მდებარეობისა და გარშემო შეხორცების გამო ზოგჯერ სრული ამოკვეთა შეუძლებელია. კიდეზე დარჩენილი დაავადებისას რადიოთერაპიაც შეიძლება არჩევანი იყოს.
რადიოთერაპია
რადიოთერაპია მაღალი ენერგიით მკურნალობაა, რომელიც DNA-ის წყვეტით კიბოს უჯრედს აზიანებს. არაოპერაბელურ პაციენტში ან დადებითი ქირურგიული კიდისას ანგიოსარკომაშიც არჩევანია.
აბლაცია
პატარა სიმსივნის გასანადგურებელი ადგილობრივი მეთოდებია. მათ უოპერაციო კიბოს მკურნალობასაც უწოდებენ. გაყინვით დაშლას კრიოაბლაცია, მაღალი ენერგიის რადიოტალღებით — რადიოსიხშირული აბლაცია ეწოდება. ულტრაბგერით ან ტომოგრაფიით კონტროლდება. გამოიყენება არაოპერაბელურ სიმსივნეზე ან შეზღუდული მეტასტაზების მქონე სარკომაშიც.
ემბოლიზაცია
კიბოს ქსოვილის სისხლმომარაგების შეწყვეტით უჯრედის განადგურებას ემსახურება. ქიმიოთერაპიით ჩატარებისას ქემოემბოლიზაცია, რადიოაქტიური პატარა სფეროებით კი რადიოემბოლიზაცია ეწოდება.
სარკომის სისტემური მკურნალობები
ქიმიოთერაპია
კიბოს უჯრედის მოსაკლავ წამლებს ქიმიოთერაპია ეწოდება. ნაწილი DNA-ს აზიანებს, ნაწილი მის წარმოქმნას აფერხებს და უჯრედი იღუპება. გავრცელებულ ანგიოსარკომაში ჩივილების შესამცირებლად და სიცოცხლის გასახანგრძლივებლად, ადგილობრივ არაოპერაბელურში კი შესამცირებლად და ოპერაციისთვის მოსამზადებლად გამოიყენება.
ანგიოსარკომაში დამტკიცებულად ეფექტიანი ქიმიოთერაპია
- პაკლიტაქსელი
- დოქსორუბიცინი
- ლიპოსომური დოქსორუბიცინი
- იფოსფამიდი
- გემციტაბინი
ცალკე თუ კომბინირებულ გამოყენებას პაციენტის ზოგადი მდგომარეობით წყვეტენ.
გულისა და წნევის პროპრანოლოლისა და ქიმიოთერაპია ვინბლასტინის იმედისმომცემი კომბინაცია
ვინბლასტინი 1958 წლიდან გამოყენებული ერთ-ერთი უძველესი ქიმიოთერაპიაა და გამრავლებას აფერხებს. პროპრანოლოლი (ცნობილი სახელი Dideral) გულისა და მაღალი წნევის ძველი პრეპარატია. სისხლძარღვებზე ბეტა რეცეპტორებად წოდებულ, მათ შორის შეკუმშვის მარეგულირებელ მოლეკულებზე მოქმედებს. რადგან ანგიოსარკომა სისხლძარღვის უჯრედის კიბოა და ლაბორატორიაში ქიმიოთერაპიის გაძლიერება დამტკიცდა, კლინიკური კვლევა ჩატარდა. მანამდე ნამკურნალები, განმეორებული გავრცელებული დაავადების 7 პაციენტში ვინბლასტინი-პროპრანოლოლით დაავადების გარეშე გადარჩენა 11, საერთო გადარჩენა 16 თვე იყო. მრავალ ხაზზე ნამკურნალებებში იმედისმომცემია.
პასკიესა და კოლეგების კვლევაში დღეში 2-ჯერ 40 mg პროპრანოლოლი, ყოველკვირეული მეტრონომული ვინბლასტინი (6 mg/m2) და მეთოტრექსატი (35 mg/m2) გამოიყენეს. ყველა 7 პაციენტმა უპასუხა; 1-ში სრული პასუხი, 3-ში ძალიან კარგი ნაწილობრივი პასუხი იყო. ამის შემდეგ იანვარში, 2017 წელს, ევროპაში რბილი ქსოვილის სარკომისთვის პროპრანოლოლს orphan სტატუსი მიენიჭა.
შენიშვნა: ობოლი წამლის სტატუსი იშვიათ დაავადებებში საცდელი აგენტების კლინიკური კვლევების მხარდასაჭერად გაიცემა და საჯარო დაფინანსებას ნიშნავს.
მიზნობრივი მკურნალობები
კიბოს ზრდის სიგნალების დამთრგუნველი წამლებია. ნაწილი ახალი ძარღვების სიგნალებს ბლოკავს და ზრდას აჩერებს.
სისხლძარღვების შემაფერხებელი და მიზნობრივი მოლეკულური მკურნალობა
სისხლძარღვთა ეპითელური ზრდის ფაქტორი (VEGF) მრავალ კიბოში ანგიოგენეზის უმთავრესი ფაქტორია. ახალი ძარღვები ზრდასა და პროგრესს ეხმარება; VEGF გზის ბლოკირება ამას თრგუნავს. მიზნობრივი წამლები ცოცხალ ან მზარდ კიბოს უჯრედზე მოქმედებს: ზრდის სიგნალს ბლოკავს, სისხლით კვებას ამცირებს ან იმუნიტეტით ამოიცნობს და უტევს. ზრდა ნელდება ან მეტი უჯრედი იღუპება. სხვა მკურნალობებთან კომბინაციაც შეიძლება.
პაზოპანიბი (Votrient®)
მრავალტიროზინკინაზური ინჰიბიტორია, ზრდას ანელებს ან აჩერებს და ახალ დამხმარე ძარღვებს აფერხებს. დღეში ერთხელ სულ 800 mg აბი ჭამამდე 1 საათით ან შემდეგ 2 საათით, ცარიელ კუჭზე მიიღება.
სორაფენიბი (Neksavar®)
ახალ მკვებავ ძარღვებსა და უჯრედშიდა ზრდის სიგნალებს სხვადასხვა ტიროზინკინაზის დათრგუნვით ბლოკავს, რომლებიც ზრდისა და სიცოცხლისთვის მნიშვნელოვანია.
სარკომების ორი II ფაზის კვლევის ქვეჯგუფში ანგიოსარკომაში სხვებზე ეფექტიანი იყო და 5-თვიანი დაავადების გარეშე გადარჩენა მისცა. მთავარი პრობლემაა კანი; დოზის შემცირება ამტანობას აუმჯობესებდა.
ბევაციზუმაბი (Altuzan®)
მოცირკულირე VEBF-სა და რეცეპტორებთან დაკავშირების კომუნიკაციის შემაფერხებელი ანტისხეულია. დოქსორუბიცინთან კომბინაცია ეფექტიანი აღმოჩნდა
ოლარატუმაბი (Lartruvo)
ოლარატუმაბი იმუნოგლობულინ G1 ანტისხეულია. სარკომაში მომატებულ PDGFRA რეცეპტორს უკავშირდება და ზრდა-ანგიოგენეზს თრგუნავს. მანამდე ქიმიოთერაპიის არმიმღებებში დოქსორუბიცინთან ეფექტიანი იყო. II ფაზის 12-თვიანი დამატებითი სარგებლის შემდეგ ოქტომბერში, 2016 წელს, FDA-მ კომბინაცია დაამტკიცა. ხშირია სისხლის მაჩვენებლების კლება და პირის წყლულები.
სუნიტინიბი (Sutent®)
სუნიტინიბი VEGF რეცეპტორის შიდა გზებში ტიროზინკინაზას ბლოკავს. ასევე კიბოს უჯრედის ზრდა-გამრავლების გამააქტიურებელი სხვა რეცეპტორების კინაზებს თრგუნავს და მრავალტიროზინკინაზური ინჰიბიტორია. ამით როგორც მზარდ სისხლძარღვებს, ისე კიბოს ზრდის დამხმარე სხვა სამიზნეებს უტევს. დღეში ერთხელ საკვებთან ერთად ან ჭამამდე 50 mg გამოიყენება.
იმუნოთერაპია
იმუნიტეტი ინფექციებისა და დაავადებების ბუნებრივი დაცვაა. ქირურგ უილიამ კოულის მიერ მოკლული ბაქტერიების სარკომაში შეყვანით შემცირების აღწერიდან, 19. საუკუნის ბოლოდან, იმუნოლოგია და ონკოლოგია დაკავშირებულია. იმუნოთერაპია იმუნური აქტივობის ზრდით კიბოს ამოცნობასა და განადგურებას უზრუნველყოფს. კვლევები გრძელდება, თუმცა ანგიოსარკომის დამტკიცებული იმუნოთერაპია ჯერ არ არსებობს.
წყაროები
2- Sleijfer S, Ray-Coquard I, Papai Z, et al. Pazopanib, a multikinase angiogenesis inhibitor, in patients with relapsed or refractory advanced soft tissue sarcoma: a phase II study from the European organisation for research and treatment of cancer-soft tissue and bone sarcoma group (EORTC study 62043). J Clin Oncol. 2009;27(19):3126.
3- Chevreau C, Le Cesne A, Ray-Coquard I et al. Sorafenib in patients with progressive epithelioid hemangioendothelioma: a phase 2 study by the French Sarcoma Group (GSF/GETO). Cancer. 2013;119(14):2639
4- D'Adamo DR, Anderson SE, Albritton K, et al. Phase II study of doxorubicin and bevacizumab for patients with metastatic soft-tissue sarcomas. J Clin Oncol. 2005;23(28):7135
5- Tap WD, Jones RL, Van Tine BA, et al. Olaratumab and doxorubicin versus doxorubicin alone for treatment of soft-tissue sarcoma: an open-label phase 1b and randomised phase 2 trial. Lancet. 2016;388(10043):488.
6- George S, Merriam P, Maki RG, et al. Multicenter phase II trial of sunitinib in the treatment of nongastrointestinal stromal tumor sarcomas. J Clin Oncol 2009;27:3154-3160.
7. Eddy Pasquier, Nicolas André, Janine Street et al.
Effective Management of Advanced Angiosarcoma by the Synergistic Combination of Propranolol and Vinblastine-based Metronomic Chemotherapy: A Bench to Bedside Study.
EBioMedicine. 2016 Apr;6:87-95
ეს სტატია სასარგებლო იყო თქვენთვის?
თქვენი გამოხმაურება გვეხმარება შინაარსის გაუმჯობესებაში.
მკითხველთა კომენტარები
გაგვიზიარეთ თქვენი კომენტარი
თქვენი სახელი და კომენტარი მხოლოდ ადმინისტრატორის დამტკიცების შემდეგ გამოქვეყნდება. ელფოსტის მისამართი ვიზიტორებს არასოდეს ეჩვენებათ.
პირველმა დაწერეთ კომენტარი.