Ангиосаркома: симптомы, лечение и ответы на все вопросы

Что такое саркома?

Саркомы — возникающие в мягких и опорных тканях организма редкие виды рака. Несмотря на редкость, это важная группа, включающая более пятидесяти типов. Злокачественные клетки сарком могут происходить из мягких тканей (%80) или костей (%20). Мягкотканные саркомы могут возникать из жировой и мышечной ткани, кровеносных и лимфатических сосудов.

Что такое ангиосаркома?

Среди сарком мягких тканей опухоли, происходящие из кровеносных сосудов, называют ангиосаркомой. Она может развиваться из подкожной ткани в разных частях туловища, в области головы и шеи, молочной железы. Наиболее известная причина — лучевая терапия по поводу рака молочной железы или лимфомы. Опухоль может возникнуть в облучённой области примерно через 8-10 лет. При микроскопическом исследовании окрашивание маркерами сосудистых структур, такими как CD31 и фактор 8, положительное.

Как лечат ангиосаркомы?

ЛОКАЛЬНЫЕ методы лечения сарком

Операция

Основной метод лечения сарком — полное удаление опухолевого участка. При операции стремятся удалить его так, чтобы по так называемому хирургическому краю находилась исключительно нормальная ткань без рака. Однако в зависимости от расположения опухоли и её сращения с окружающими тканями полное удаление возможно не всегда. При сохранении опухолевой ткани по краю резекции одним из вариантов может быть лучевая терапия.

Лучевая терапия

Лучевая терапия — метод лечения рака с помощью высокой энергии. Она повреждает раковые клетки, создавая разрывы в ДНК — носителе генетической информации клетки. При ангиосаркоме лучевая терапия может применяться у пациентов, которым операция не подходит, либо при наличии опухоли по краю резекции.

Абляция

Это локальные методы, позволяющие уничтожать небольшие опухоли. Их также называют безоперационным лечением рака . Разрушение опухоли замораживанием называется криоабляцией, а воздействием высокоэнергетических радиоволн — радиочастотной абляцией. Процедуры проводят под контролем УЗИ, томографии и других методов визуализации. Их можно применять как при неоперабельных опухолях, так и против метастазов саркомы при ограниченном числе очагов распространения.

Эмболизация

Эмболизация направлена на уничтожение раковых клеток путём прекращения кровоснабжения опухолевой ткани. Если процедура проводится с химиопрепаратами, она называется химиоэмболизацией, а если с помощью небольших радиоактивных микросфер — радиоэмболизацией соответственно.

СИСТЕМНЫЕ методы лечения сарком

Химиотерапия

Группу лекарств, применяемых для уничтожения раковых клеток, называют химиотерапией . Часть этих средств вызывает гибель клетки, повреждая её ДНК, другие препятствуют синтезу ДНК. При ангиосаркоме химиотерапию назначают при распространённой болезни для уменьшения симптомов и продления жизни, а также при локальном неоперабельном процессе — чтобы уменьшить опухоль и сделать операцию возможной.

Химиопрепараты с доказанной эффективностью при ангиосаркоме

• Паклитаксел
• Доксорубицин
• Липосомальный доксорубицин
• Ифосфамид
• Гемцитабин

Решение об использовании этих химиопрепаратов по отдельности или в комбинации зависит от общего состояния пациента.

Обнадёживающая комбинация сердечного и гипотензивного препарата пропранолола с химиопрепаратом винбластином

Винбластин — один из старейших химиопрепаратов, применяемый с 1958 года. Он препятствует размножению клеток. Пропанолол (известное торговое название Dideral) — один из старейших препаратов для лечения болезней сердца и повышенного давления. Пропанолол действует на бета- рецепторы кровеносных сосудов, выполняющие множество функций, включая сокращение сосудов. Поскольку ангиосаркома происходит из клеток кровеносных сосудов, после доказательства в лаборатории, что пропанолол усиливает химиотерапию, провели клиническое исследование. В него включили 7 ранее леченных пациентов с рецидивирующей распространённой болезнью. При комбинации винбластина и пропанолола безрецидивная выживаемость составила 11 месяцев, общая — 16 месяцев. Для пациентов с ангиосаркомой после нескольких линий лечения результат обнадёживает.

В опубликованном Pasquier и коллегами исследовании пациентам с ангиосаркомой назначали 2 раза в сутки по 40 mg пропранолола и еженедельно метрономный винбластин (6 mg/m2) с метотрексатом (35 mg/m2). Все 7 пациентов ответили на лечение; у 1 пациента — полный ответ, у 3 — очень хороший частичный ответ. После этого в январе 2017 года пропранолол получил в Европе статус орфанного препарата для лечения сарком мягких тканей.

Примечание: Статус орфанного препарата присваивают для поддержки клинических исследований средств, испытываемых при редких заболеваниях; это означает, что исследования таких препаратов будут финансироваться государством.

Таргетная терапия

Это лекарства, подавляющие сигналы роста раковых клеток. Некоторые из них препятствуют росту опухоли, блокируя сигналы образования новых сосудов.

Антиангиогенные и молекулярно-таргетные методы лечения

Фактор роста сосудистого эпителия (Growth) (VEGF) — один из важнейших факторов образования сосудов опухоли при многих видах рака. Усиление сосудообразования способствует росту и прогрессированию опухоли. Блокада путей рецептора VEGF подавляет это преобразование. Таргетная терапия осуществляется противораковыми препаратами, направленными на живые или растущие раковые клетки. Одни средства препятствуют поступлению сигнала роста, другие уменьшают питание раковых клеток через кровь, третьи усиливают иммунную систему для распознавания и атаки этих клеток. Так замедляют рост рака или уничтожают больше клеток. Таргетную терапию можно сочетать с другими методами лечения рака.

Пазопаниб (Votrient®)

Пазопаниб — множественный ингибитор тирозинкиназ, замедляющий или останавливающий развитие раковых клеток. Он также предотвращает образование новых кровеносных сосудов, поддерживающих их рост. Принимают один раз в сутки суммарно 800 mg в таблетках за 1 час до еды или через 2 часа после еды, натощак.

Сорафениб (Neksavar®)

Сорафениб блокирует образование новых сосудов, питающих опухоль (ангиогенез), и молекулы внутри раковых клеток, передающие сигналы роста. Он осуществляет это, подавляя различные тирозинкиназы, важные для роста и выживания клеток.

В двух исследованиях фазы II с различными саркомами анализ подгрупп показал большую эффективность при ангиосаркоме, чем при других саркомах, и безрецидивную выживаемость 5 месяцев. Главная проблема сорафениба — кожные побочные эффекты. Снижение дозы по этой причине позволяло переносить препарат.

Бевацизумаб (Altuzan®)

Бевацизумаб — антитело, связывающее циркулирующие VEBF и их рецепторы, препятствуя взаимодействию. Показана эффективность сочетания с химиотерапией доксорубицином.

Оларатумаб (Lartruvo)

Оларатумаб Антитело класса иммуноглобулина G1. Связывается с рецептором тромбоцитарного фактора роста (PDGFRA), повышенным при саркомах, подавляя рост раковых клеток и усиление сосудообразования. Исследование показало эффективность сочетания с доксорубицином у ранее не получавших химиотерапию пациентов. В фазе II выявлен дополнительный выигрыш выживаемости в 12 месяцев; сочетание оларатумаба с доксорубицином получило одобрение FDA в октябре 2016 года. Самые частые побочные эффекты — снижение показателей крови и язвы во рту.

Сунитиниб (Sutent®)

Сунитиниб — множественный ингибитор тирозинкиназ: он подавляет тирозинкиназу внутриклеточных путей рецептора VEGF и тирозинкиназы других рецепторов, стимулирующих рост и размножение раковых клеток. Поэтому он воздействует и на растущие сосуды, и на другие мишени, поддерживающие рост раковых клеток. Применяется один раз в сутки с едой или перед едой в дозе 50 mg.

Иммунотерапия

Иммунная система — естественная защита организма от инфекций и болезней. Иммунология и онкология связаны с конца 19-го века, когда хирург William Coley сообщил об уменьшении сарком после введения в них убитых бактерий. Иммунотерапия действует путём усиления активности иммунной системы организма, обеспечивая распознавание и уничтожение раковых клеток. Исследования при ангиосаркоме продолжаются, однако одобренного метода иммунотерапии для неё пока нет.