Ce este hemangioendoteliomul epitelioid? Simptome, tratament și evoluția bolii

Alte denumiri cunoscute

• Hemangioendoteliom epitelioid al adultului (Adult Epithelioid Hemangioendothelioma) 
• Tumoră bronhioloalveolară intravasculară (Intravascular Bronchioloalveolar Tumor) 
• Angiosarcom anaplazic de grad scăzut (Low Grade Anaplastic Angiosarcoma)

Ce este hemangioendoteliomul? 

Hemangioendoteliomul este o tumoră vasculară a țesuturilor moi.

Hemangioendoteliom este termenul care descrie diverse neoplasme vasculare (tumori ale vaselor), incluzând atât proliferări necanceroase, cât și canceroase (maligne). Tumorile rare îl includ. Termenul este utilizat și pentru tumori cu comportament „de graniță” între hemangioamele benigne și agresivele angiosarcoame maligne. Deși cauza exactă a creșterii anormale în hemangioendotelioame nu este cunoscută, acestea provin din proliferarea anormală a celulelor vaselor sanguine. Tind să apară frecvent în țesuturile moi subcutanate, dar și în organe precum ficatul sau plămânii. De obicei cresc lent și uneori se pot răspândi în alte țesuturi ale corpului (metastază). Exemplele de tipuri includ hemangiomul cu celule fusiforme; forma papilară intralimfatică (tumora Dabska); forma retiformă; kaposiformă; epitelioidă; pseudomiogenică (hemangioendoteliom asemănător sarcomului epitelioid); și compozită. Tratamentul depinde de tipul existent, dar include de obicei excizia chirurgicală, adică îndepărtarea prin operație. 

Hemangioendoteliomul este o tumoră care implică vasele sanguine și celulele epitelioide din jur, fiind astfel numit frecvent hemangioendoteliom epitelioid (EHE) . Vasele sanguine sunt căptușite cu celule epitelioide care cresc anormal pentru a forma tumora.

Majoritatea acestor tumori se comportă benign; totuși, au potențial de malignitate (transformare canceroasă), adică o capacitate de metastazare. 

Hemangioendoteliomul epitelioid reprezintă % 1 dintre toate tumorile vasculare, fiind foarte rar. Poate apărea ca o singură masă sau ca multiple mase.

EHE afectează frecvent țesuturile moi imediat sub piele (țesutul subcutanat). Se poate forma și profund în organele corpului.

Tumora a fost observată în ficat, plămâni, picioare, oase (tumoră vasculară osoasă) și piele. Deși afectează mai ales adolescenții și adulții tineri, poate apărea la orice vârstă.

Persoana poate prezenta o masă dureroasă și sensibilitate din cauza tumorii. Unele sunt asimptomatice și nu provoacă semne sau simptome evidente.

La cine apare mai frecvent hemangioendoteliomul epitelioid?

• Hemangioendoteliomul epitelioid poate apărea la orice vârstă. Este cel mai frecvent la adolescenți și adulți tineri.
• Sugarii și copiii foarte mici sunt rar afectați.
• EHE afectează în mod egal ambele sexe, bărbați și femei.
• Nu are predilecție pentru un anumit grup etnic sau o anumită rasă.

Care sunt factorii de risc pentru hemangioendoteliomul epitelioid?

• Orice anomalie de dezvoltare a țesuturilor moi poate constitui un factor de risc.
• Hemangioendoteliomul epitelioid al ficatului, contraceptivele orale a fost asociat cu acestea.
• Un factor de risc nu înseamnă că persoana va dezvolta neapărat boala asociată. Acesta crește probabilitatea bolii față de o persoană fără factori de risc. Unii factori sunt mai importanți decât alții. În plus, absența unui factor de risc nu înseamnă că nu veți întâlni acea afecțiune. Este întotdeauna important să discutați cu medicul efectele factorilor de risc asupra sănătății.

Care sunt simptomele hemangioendoteliomului epitelioid?

Semnele și simptomele acestei tumori rare depind de locul în care se află.

• Majoritatea tumorilor sunt asimptomatice, fără semne, simptome sau disconfort; cele simptomatice prezintă însă o gamă largă de comportamente.
• Pot crește lent, apărând ca mase nedureroase, neregulate / nodulare sub suprafața pielii (subcutanat). Pot exista și ca tumori profunde.
• Pot exista ca noduli bine delimitați, unici sau multipli, în locuri diferite. Dacă nodulii sunt sub piele, pot fi observate schimbări de culoare, roșu-brun sau roz.
• Au comportament local agresiv și pot afecta țesuturile din jur.
• EHE apare cel mai frecvent în ficat, plămâni, oase, labele picioarelor și piele.

Cum se diagnostichează hemangioendoteliomul epitelioid?

Diagnosticul hemangioendoteliomului epitelioid se realizează prin următoarele mijloace:

• Evaluare amplă a istoricului medical și examinare fizică completă.
• Examinări cu raze X (radiografii obișnuite) ale regiunii afectate: totuși, radiografia simplă diferențiază de obicei greu între alte hemangioame precum osteosarcomul telangiectatic, chistul osos anevrismal, displazia fibroasă etc.
• Tomografie computerizată și, pentru regiunea afectată, RM . Imagistica RM este examinarea radiologică ce evidențiază cel mai bine țesuturile moi. 
• Biopsie tisulară a tumorii: se prelevează țesut și se trimite la laborator pentru examinare anatomopatologică. Anatomopatologul examinează biopsia la microscop. După reunirea constatărilor clinice, studiilor speciale pe țesut dacă sunt necesare și aspectelor microscopice, stabilește diagnosticul definitiv. Examinarea microscopică a biopsiei de către anatomopatolog este considerată standardul de aur al diagnosticului definitiv.

Care sunt complicațiile posibile ale hemangioendoteliomului epitelioid?

Complicațiile depind de localizare și gravitatea tumorii. Acestea includ:

• Degenerare (lezare) hepatică, paraplegie (paralizie prin afectarea măduvei spinării), oase vertebrale fuzionate din cauza măduvei deteriorate.
• Recidiva postoperatorie a hemangioendoteliomului epitelioid.
• Pierderea de sânge poate fi severă în timpul operației și altor tratamente invazive; sângele se poate acumula în afara vaselor, provocând hematoame.
• Durere severă dacă sunt afectate organele interne.
• Îndepărtarea prin tăiere a întregului membru sau a unei părți a acestuia (amputație).
• Nervii vitali, vasele sanguine și structurile din jur pot fi lezate în timpul operației.
• Reacții adverse ale chimioterapiei sau radioterapiei, precum toxicitatea.

Cum se tratează hemangioendoteliomul epitelioid?

• Excizia chirurgicală largă, adică îndepărtarea prin operație, constituie baza tratamentului hemangioendoteliomului epitelioid. Dacă leziunea nu este eliminată complet, poate recidiva.
• Embolizarea, blocarea angiografică a vaselor care hrănesc tumora, poate fi utilizată pentru ameliorarea temporară a simptomelor și reducerea pierderii de sânge în timpul unei proceduri chirurgicale.
• Leziunile agresive pot necesita tratament critic: tumorile osoase pot necesita grefe osoase; pentru leziunile membrelor se poate recomanda amputație. Tumorile hepatice pot necesita transplant hepatic.
• Când EHE este inaccesibil sau operația este nesigură, se utilizează radioterapie, chimioterapie, injecții cu interferon și alte medicamente chimioterapice orale.
• Îngrijirea postoperatorie este importantă: activitatea trebuie menținută la minimum până la vindecarea plăgii chirurgicale.
• Este importantă îngrijirea de urmărire prin controale și screeninguri regulate.

- Subiect conex: Testele genetice pentru cancerele rare permit tratamente noi

Care este prognosticul hemangioendoteliomului epitelioid? (Evoluția și rezultatele bolii)

• Hemangioendoteliomul epitelioid este foarte rar și are potențial metastatic / malign. Tumorile metastatice pot provoca deces; în EHE agresiv, mortalitatea este între % 10-20.
• Prognosticul îndelungat, evoluția și rezultatele depind de combinația unor factori precum aspectul / identificarea inițială, dimensiunea și localizarea tumorii, răspunsul la tratament și tratamentul medical.
• Unele tumori sunt autolimitate, asimptomatice și pot să nu necesite tratament; pot regresa complet.
• Prognosticul este în general bun când leziunile hemangioendoteliomului epitelioid sunt mici și situate sub suprafața pielii.
• Probabilitatea recidivei EHE după îndepărtarea chirurgicală este moderată, de % 10-15. De aceea sunt necesare controale regulate.
• În ciuda tuturor măsurilor terapeutice, unele hemangioendotelioame epitelioide pot metastaza, provocând sindrom de disfuncție multiplă de organ (MODS).

Gestionarea hemangioendoteliomului epitelioid este dificilă din următoarele motive:

• Raritatea extremă a tumorii
• Comportamentele sale diferite
• Potențialul de a afecta diverse regiuni și organe ale corpului
• Lipsa ghidurilor terapeutice standard în literatura medicală despre hemangioendoteliomul epitelioid

Subiect conex:

- Ce este oncologia? Termeni oncologici al căror înțeles stârnește interes