Epiteloid Hemanjioendotelyoma nedir? Belirtileri, tedavisi ve hastalık gidişatı

Bilinen diğer isimleri

• Yetişkin Epiteloid Hemanjioendotelyoma (Adult Epithelioid Hemangioendothelioma) 
• İntravasküler Bronşioalveolar Tümör (Intravascular Bronchioloalveolar Tumor) 
• Düşük Dereceli Anaplastik Anjiosarkom (Low Grade Anaplastic Angiosarcoma)

Hemanjioendotelyoma nedir? 

Hemanjioendotelyoma, yumuşak dokunun damarsal yapıda bir tümörüdür.

Hemanjioendotelyoma terimi, çeşitli tipte vasküler neosplazmları (damarsal tümörler) tanımlar ve hem kanserli olmayan hem de kanserli (malign) büyümeleri içerir. Nadir tümörlerden biridir. Terim ayrıca, iyi huylu hemanjiyomlar ve agresif malign anjiyosarkomlar arasında "sınırda" davranış gösteren tümörler için de kullanılmaktadır. Hemanjioendotelyomalardaki anormal büyümenin kesin nedeni bilinmemekle birlikte, kan damarı hücrelerinin anormal büyümesinden kaynaklanmaktadır. Sıklıkla cilt altı yumuşak dokularda, bunun dışında karaciğer veya akciğer gibi bir organlarda bulunma eğilimindedir. Genellikle yavaş büyürler ve bazen vücuttaki diğer dokulara yayılabilirler (metastaz). Hemanjioendotelyoma tiplerinin örnekleri arasında iğsi hücreli hemanjiyom; papiller intralenfatik (Dabska tümörü); retiform; kaposiform; epitelioid; psödomiyogenik (epitelioid sarkom-benzeri hemanjioendotelyoma); ve kompozit sayılabilir. Tedavisi, mevcut olan hemanjioendotelyoma tipine bağlı olmakla birlikte tipik olarak cerrahi eksizyonu (ameliyatla çıkarmayı) içerir. 

Hemangioendotelyoma, kan damarlarını ve etrafındaki epiteloid hücreleri içeren bir tümördür, bu nedenle sıklıkla Epiteloid Hemanjioendotelyoma (EHE) olarak adlandırılır. Kan damarları, tümörün oluşması için anormal şekilde büyüyen epiteloid hücrelerle kaplıdır.

Bu tümörlerin çoğunluğu iyi huylu davranır; bununla birlikte, bu tümörler malignite (kanserleşme) potansiyeline sahiptir (metastaz kapasitesi). 

Epiteloid hemanjioendotelyoma, tüm vasküler (damarsal) tümörlerin % 1'ini temsil eder, yani oldukça nadirdir. Tümör tek bir kitle veya çok sayıda kitle halinde ortaya çıkabilir.

EHE sıklıkla cildin hemen altında (cilt altı dokusu) yumuşak dokuları etkiler. Ayrıca vücut organlarının derinlerinde de oluşabilir.

Bu tümör karaciğerde, akciğerlerde, bacaklarda, kemiklerde (kemiğin vasküler tümörü) ve ciltte gözlenmiştir. Gençler ve genç yetişkinler çoğunlukla etkilense de herhangi bir yaş grubunda bulunabilir.

Birey tümör nedeniyle ağrılı bir kitle ve hassasiyet yaşayabilir. Bazıları asemptomatiktir ve belirgin belirti ve semptomlara (şikayet) neden olmaz.

Epithelioid hemanjioendotelyoma en sık kimlerde görülür?

• Epiteloid hemanjioendotelyoma tüm yaş grubundaki bireylerde görülebilir. En sık görüldüğü yaş aralığı genç ve genç yetişkinlerdir.
• Bebekler ve çok küçük çocuklar nadiren etkilenir.
• EHE, her iki cinsi (erkekler ve kadınlar) eşit olarak etkilemektedir.
• Herhangi bir etnik gruba ya da belirli bir ırka karşı bir eğilimi yoktur.

Epiteloid hemanjioendotelyoma için risk faktörleri nelerdir?

• Yumuşak dokuları içeren herhangi bir gelişimsel doku anormalliği, bir risk faktörü olabilir.
• Karaciğerin epithelioid hemanjioendotelyoması, oral kontraseptiflerle ilişkili bulunmuştur.
• Bir risk faktörüne sahip olmanın kişinin mutlaka ilişkili hastalığa yakalanacağı anlamına gelmediğini belirtmek önemlidir. Bir risk faktörü, risk faktörleri olmayan bir bireye kıyasla bir hastalığa yakalanma ihtimalini arttırır. Bazı risk faktörleri diğerlerinden daha önemlidir. Ayrıca, bir risk faktörüne sahip olmamanız, o durumla karşılaşmayacağınız anlamına da gelmez. Hekiminizle risk faktörlerinin sağlığınıza olan etkilerini tartışmak her zaman önemlidir.

Epiteloid hemanjioendotelyomanın belirtileri nelerdir?

Bu nadir tümörün belirti ve bulguları tümörün bulunduğu bölgeye dayanmaktadır.

• Çoğu tümör asemptomatiktir (belirti, bulgu veya şikayete yol açmaz); bununla birlikte semptom verenler, geniş bir yelpazede davranış gösterir.
• Yavaş bir oranda büyüyebilirler ve cilt yüzeyinin altında (subkutanöz) ağrısız, düzensiz / yumru kitleler halinde görünürler. Derin yerleşimli tümörler olarak da mevcut olabilirler.
• Farklı konumlarda iyi tanımlanmış, tek veya çoklu nodüller olarak mevcut olabilirler. Eğer bu nodüller cilt altında yerleşirse, cilt rengi değişiklikleri (kırmızı-kahverengi veya pembe) fark edilebilir.
• Bölgesel olarak agresif davranırlar ve çevreleyen dokulara zarar verebilirler.
• EHE en yaygın olarak karaciğer, akciğerler, kemikler, ayaklar ve ciltte bulunur.

Epiteloid hemanjioendotelyoma nasıl teşhis edilir?

Epiteloid hemanjioendotelyoma tanısı, aşağıdaki araçlar kullanılarak yapılır:

• Tıbbi öykü hakkında kapsamlı bir değerlendirme ve eksiksiz bir fizik muayene.
• Etkilenen bölgenin X-ışını (normal röntgen) çalışmaları: Bununla birlikte düz röntgen ile, telanjiektatik osteosarkom, anevrizmal kemik kisti, fibröz displazi, vb. bibi diğer hemanjiyomlar arasında ayrım yapmak genellikle zordur.
• Bilgisayarlı tomografi ve etkilenen bölgenin eMaR taraması. eMaR görüntüleme, yumuşak dokuları en iyi gösteren radyolojik incelemedir. 
• Tümörün doku biyopsisi: Doku biyopsisi yapılır ve patolojik inceleme için bir laboratuvara gönderilir. Bir patolog, biyopsiyi mikroskop altında inceler. Klinik bulgular, dokular üzerinde özel çalışmalar (gerekirse) ve mikroskop bulguları bir araya getirildikten sonra patolog kesin tanıya ulaşır. Bir patolog tarafından bir mikroskop altında biyopsinin incelenmesi, kesin bir tanıya ulaşmada altın standart olarak kabul edilir.

Epithelioid hemanjiyoendotelyomanın olası komplikasyonları (yol açabileceği sorunlar) nelerdir?

Komplikasyonlar, bölgeye ve tümörün ciddiyetine bağlıdır. Bunlar şunları içerir:

• Karaciğer dejenerasyonu (hasarı), parapleji (omurilik felci), hasarlı omurilik nedeniyle kaynaşmış omurga kemikleri.
• Ameliyat sonrası epithelioid hemanjioendotelyomanın tekrarlaması.
• Cerrahi ve diğer invaziv tedavi yöntemleri sırasında kan kaybı ağır olabilir; kan damarlarının dışında kan birikerek hematomlara neden olabilir.
• İç organlar etkilenirse şiddetli ağrı.
• Bir uzvun tamamının veya bir kısmının kesilip alınması (ampütasyon).
• Cerrahi sırasında hayati sinirler, kan damarları ve çevre yapıları hasar görebilir.
• Kemoterapi veya radyoterapiye bağlı yan etkiler (toksisite gibi).

Epithelioid hemanjioendotelyoma nasıl tedavi edilir?

• Epiteloid hemanjioendotelyomanın geniş çaplı cerrahi eksizyonu (ameliyatla çıkarma), tedavinin temelini oluşturur. Lezyon tamamen kaldırılmaz ise tekrarlayabilir.
• Embolizasyon (tümörü besleyen damarların anjio ile tıkanması), semptomlardan geçici bir rahatlama sağlamak ve bir cerrahi prosedür sırasında kan kaybını azaltmak için kullanılabilir.
• Agresif lezyonlar kritik tedavi gerektirebilir: Kemik tümörleri kemik greftlerinin kullanımını gerektirebilir; uzuvlardaki lezyonlar için amputasyon önerilebilir. Karaciğer tümörleri karaciğer nakli gerektirebilir.
• EHE erişilemez bir yerde olduğunda veya cerrahi müdahale için güvensiz olduğunda; Radyasyon tedavisi, kemoterapi, interferon enjeksiyonları ve diğer oral kemoterapi ilaçları kullanılır.
• Ameliyat sonrası bakım önemlidir: Cerrahi yara iyileşene kadar asgari aktivite seviyesi sağlanmalıdır.
• Düzenli tarama ve kontrollerle takip bakımı önemlidir.

- İlgili Konu: Nadir görülen kanserler için genetik testler yeni tedavilere imkan sağlıyor

Epiteloid hemanjioendotelyomanın prognozu nasıldır? (Hastalık seyri ve sonuçları)

• Epiteloid hemanjioendotelyoma, metastaz / malignite potansiyeli olan, oldukça nadir görülen bir tümördür. Metastatik tümörler yaşam kaybına neden olabilir; agresif EHE ile mortalite (yaşam kaybı oranı) % 10-20 arasındadır.
• Uzun dönem prognoz (hastalık seyri ve sonuçları), tümörün ilk görünümü / saptanması, boyutu ve yeri, tedaviye cevabı ve medikal tedavi gibi faktörlerin kombinasyonuna bağlıdır.
• Bazı tümörler kendiliğinden sınırlıdır, asemptomatiktir ve herhangi bir tedavi gerektirmeyebilir; tamamen gerilemiş olabilirler.
• Epiteloid hemanjioendotelyoma için prognoz genellikle lezyonlar küçük olduğunda ve cilt yüzeyinin altında bulunduğunda iyidir.
• Ameliyattan sonra EHE nüks (tekrar) olasılığı, tümörün cerrahi olarak çıkarılmasından sonra, % 10-15 oranında orta düzeydedir. Bu nedenle düzenli takipler gereklidir.
• Tüm tedavi önlemlerine rağmen, bazı Epiteloid hemanjioendotelyomalar, çoklu organ disfonksiyon sendromuna (MODS) neden olan metastazlar yapabilir.

Aşağıdaki faktörlerden dolayı epiteloid hemanjioendotelyomayı yönetmek zordur:

• Tümörün aşırı nadir görülmesi
• Farklı davranışları
• Vücudun çeşitli bölgeleri ve organları potansiyel olarak etkileyebilmesi
• Epiteloid hemanjioendotelyoma ile ilgili tıbbi literatürde standart tedavi kılavuzlarının eksikliği

İlgili Konu:

- Onkoloji nedir? Anlamı merak edilen onkolojik terimler