Epitelioid hemangioendotelioma nədir? Əlamətləri, müalicəsi və xəstəliyin gedişi

Digər məlum adları

• Yetkinlərdə epitelioid hemangioendotelioma (Adult Epithelioid Hemangioendothelioma) 
• Damardaxili bronxioalveolyar şiş (Intravascular Bronchioloalveolar Tumor) 
• Aşağı dərəcəli anaplastik angiosarkoma (Low Grade Anaplastic Angiosarcoma)

Hemangioendotelioma nədir? 

Hemangioendotelioma yumşaq toxumanın damar quruluşlu şişidir.

Hemangioendotelioma termini müxtəlif növ vaskulyar neoplazmaları (damar şişlərini) təsvir edir və həm xərçəngli olmayan, həm də xərçəngli (bədxassəli) böyümələri əhatə edir. Nadir şişlərdən biridir. Termin həmçinin xoşxassəli hemangiomalar ilə aqressiv bədxassəli angiosarkomalar arasında "sərhədi" davranış göstərən şişlər üçün də istifadə edilir. Hemangioendoteliomalardakı anormal böyümənin dəqiq səbəbi bilinməsə də, qan damarı hüceyrələrinin anormal böyüməsindən yaranır. Çox vaxt dərialtı yumşaq toxumalarda, bundan başqa qaraciyər və ya ağciyər kimi orqanlarda yerləşməyə meyllidir. Adətən yavaş böyüyürlər və bəzən bədəndəki digər toxumalara yayıla bilərlər (metastaz). Hemangioendotelioma növlərinin nümunələri arasında iyşəkilli hüceyrəli hemangioma; papillyar intralimfatik (Dabska şişi); retiform; kaposiform; epitelioid; psevdomiogen (epitelioid sarkomaya bənzər hemangioendotelioma) və kompozit sayıla bilər. Müalicəsi mövcud hemangioendotelioma növündən asılı olsa da, adətən cərrahi eksiziyanı (əməliyyatla çıxarılmanı) əhatə edir. 

Hemangioendotelioma qan damarlarını və ətrafındakı epitelioid hüceyrələri əhatə edən şişdir, buna görə çox vaxt Epitelioid Hemangioendotelioma (EHE) adlandırılır. Qan damarları şişin yaranması üçün anormal böyüyən epitelioid hüceyrələrlə örtülmüşdür.

Bu şişlərin əksəriyyəti xoşxassəli davranır; bununla belə, bu şişlər bədxassəlilik (xərçəngləşmə) potensialına malikdirlər (metastaz qabiliyyəti). 

Epitelioid hemangioendotelioma bütün vaskulyar (damar) şişlərin % 1-ini təşkil edir, yəni olduqca nadirdir. Şiş tək kütlə və ya çoxsaylı kütlələr şəklində yarana bilər.

EHE çox vaxt dərinin dərhal altında (dərialtı toxumada) yumşaq toxumaları təsirləndirir. Həmçinin bədən orqanlarının dərinliyində də yarana bilər.

Bu şiş qaraciyərdə, ağciyərlərdə, ayaqlarda, sümüklərdə (sümüyün damar şişi) və dəridə müşahidə edilmişdir. Əsasən yeniyetmə və gənc yetkinlər təsirlənsə də, istənilən yaş qrupunda ola bilər.

Şəxs şiş səbəbindən ağrılı kütlə və həssaslıq yaşaya bilər. Bəziləri simptomsuzdur və nəzərəçarpan əlamət və simptomlara (şikayətə) səbəb olmur.

Epitelioid hemangioendotelioma ən çox kimlərdə rast gəlinir?

• Epitelioid hemangioendotelioma bütün yaş qruplarındakı şəxslərdə görülə bilər. Ən çox rast gəlindiyi yaş aralığı yeniyetmə və gənc yetkinlərdir.
• Körpələr və çox kiçik uşaqlar nadir hallarda təsirlənir.
• EHE hər iki cinsə (kişilər və qadınlar) bərabər təsir edir.
• Hər hansı etnik qrupa və ya müəyyən irqə meyli yoxdur.

Epitelioid hemangioendotelioma üçün risk amilləri hansılardır?

• Yumşaq toxumaları əhatə edən hər hansı inkişafla əlaqəli toxuma anormallığı risk amili ola bilər.
• Qaraciyərin epitelioid hemangioendotelioması, oral kontraseptivlərlə əlaqəli tapılmışdır.
• Risk amilinə malik olmağın şəxsin mütləq əlaqəli xəstəliyə tutulacağı mənasına gəlmədiyini qeyd etmək vacibdir. Risk amili risk amilləri olmayan şəxslə müqayisədə xəstəliyə tutulma ehtimalını artırır. Bəzi risk amilləri digərlərindən daha mühümdür. Həmçinin risk amilinə malik olmamağınız da həmin vəziyyətlə qarşılaşmayacağınız demək deyil. Risk amillərinin sağlamlığınıza təsirlərini həkiminizlə müzakirə etmək həmişə vacibdir.

Epitelioid hemangioendoteliomanın əlamətləri hansılardır?

Bu nadir şişin əlamət və tapıntıları şişin yerləşdiyi nahiyədən asılıdır.

• Şişlərin çoxu simptomsuzdur (əlamət, tapıntı və ya şikayət yaratmır); bununla belə, simptom verənlər geniş davranış spektri göstərirlər.
• Yavaş sürətlə böyüyə və dəri səthinin altında (subkutan) ağrısız, qeyri-müntəzəm / düyünlü kütlələr kimi görünə bilərlər. Dərin yerləşmiş şişlər kimi də mövcud ola bilərlər.
• Müxtəlif yerlərdə yaxşı sərhədlənmiş tək və ya çoxsaylı düyünlər kimi ola bilərlər. Bu düyünlər dəri altında yerləşərsə, dəri rəngində dəyişikliklər (qırmızı-qəhvəyi və ya çəhrayı) görünə bilər.
• Yerli olaraq aqressiv davranır və ətraf toxumalara zərər verə bilərlər.
• EHE ən çox qaraciyər, ağciyərlər, sümüklər, ayaqlar və dəridə yerləşir.

Epitelioid hemangioendoteliomaya necə diaqnoz qoyulur?

Epitelioid hemangioendotelioma diaqnozu aşağıdakı vasitələrdən istifadə etməklə qoyulur:

• Tibbi anamnezin əhatəli qiymətləndirilməsi və tam fiziki müayinə.
• Təsirlənmiş nahiyənin X-şüası (adi rentgen) müayinələri: Bununla belə, adi rentgenlə telangiektatik osteosarkoma, anevrizmal sümük kisti, fibroz displaziya və s. kimi digər hemangiomalar arasında fərq qoymaq adətən çətindir.
• Kompüter tomoqrafiyası və təsirlənmiş nahiyənin MRT müayinəsi. MRT görüntüləmə yumşaq toxumaları ən yaxşı göstərən radioloji müayinədir. 
• Şişdən toxuma biopsiyası: Toxuma biopsiyası aparılır və patoloji müayinə üçün laboratoriyaya göndərilir. Patoloq biopsiyanı mikroskop altında araşdırır. Klinik tapıntılar, toxumalarda xüsusi tədqiqatlar (lazım olduqda) və mikroskop tapıntıları birləşdirildikdən sonra patoloq qəti diaqnoza çatır. Biopsiyanın patoloq tərəfindən mikroskop altında araşdırılması qəti diaqnoza çatmaqda qızıl standart sayılır.

Epitelioid hemangioendoteliomanın mümkün ağırlaşmaları (səbəb ola biləcəyi problemlər) hansılardır?

Ağırlaşmalar nahiyədən və şişin ağırlığından asılıdır. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

• Qaraciyər degenerasiyası (zədəsi), paraplegiya (onurğa beyni iflici), zədələnmiş onurğa beyni səbəbindən bitişmiş onurğa sümükləri.
• Əməliyyatdan sonra epitelioid hemangioendoteliomanın təkrarlanması.
• Cərrahi və digər invaziv müalicə üsulları zamanı qan itkisi ağır ola bilər; qan damarları xaricində qan yığılaraq hematomalara səbəb ola bilər.
• Daxili orqanlar təsirlənərsə şiddətli ağrı.
• Ətrafın tamamının və ya bir hissəsinin kəsilib götürülməsi (amputasiya).
• Cərrahiyyə zamanı həyati sinirlər, qan damarları və ətraf quruluşlar zədələnə bilər.
• Kimyaterapiya və ya radioterapiyaya bağlı yan təsirlər (toksiklik kimi).

Epitelioid hemangioendotelioma necə müalicə edilir?

• Epitelioid hemangioendoteliomanın geniş cərrahi eksiziyası (əməliyyatla çıxarılması) müalicənin əsasını təşkil edir. Törəmə tam çıxarılmasa, təkrarlana bilər.
• Embolizasiya (şişi qidalandıran damarların angioqrafiya ilə tıxanması) simptomlardan müvəqqəti rahatlama təmin etmək və cərrahi prosedur zamanı qan itkisini azaltmaq üçün istifadə edilə bilər.
• Aqressiv törəmələr kritik müalicə tələb edə bilər: Sümük şişləri sümük transplantatlarından istifadəni tələb edə bilər; ətraflardakı törəmələr üçün amputasiya tövsiyə oluna bilər. Qaraciyər şişləri qaraciyər transplantasiyası tələb edə bilər.
• EHE əlçatmaz yerdə olduqda və ya cərrahi müdaxilə təhlükəli olduqda radioterapiya, kimyaterapiya, interferon inyeksiyaları və digər oral kimyaterapiya dərmanları istifadə edilir.
• Əməliyyatdan sonrakı qulluq vacibdir: Cərrahi yara sağalana qədər minimum fəaliyyət səviyyəsi təmin edilməlidir.
• Müntəzəm skrininq və yoxlamalarla izləmə qulluğu vacibdir.

- Əlaqəli mövzu: Nadir xərçənglər üçün genetik testlər yeni müalicələrə imkan yaradır

Epitelioid hemangioendoteliomanın proqnozu necədir? (Xəstəliyin gedişi və nəticələri)

• Epitelioid hemangioendotelioma metastaz / bədxassəlilik potensialı olan, olduqca nadir şişdir. Metastatik şişlər ölümə səbəb ola bilər; aqressiv EHE-də ölüm göstəricisi % 10-20 arasındadır.
• Uzunmüddətli proqnoz (xəstəliyin gedişi və nəticələri) şişin ilk görünməsi / aşkarlanması, ölçüsü və yeri, müalicəyə cavabı və tibbi müalicə kimi amillərin birləşməsindən asılıdır.
• Bəzi şişlər öz-özünə məhdudlaşır, simptomsuzdur və hər hansı müalicə tələb etməyə bilər; tam geriləmiş ola bilərlər.
• Epitelioid hemangioendotelioma üçün proqnoz adətən törəmələr kiçik olduqda və dəri səthinin altında yerləşdikdə yaxşıdır.
• Əməliyyatdan sonra EHE-nin residiv (təkrar) ehtimalı şişin cərrahi çıxarılmasından sonra % 10-15 nisbətində, orta səviyyədədir. Buna görə müntəzəm izləmələr lazımdır.
• Bütün müalicə tədbirlərinə baxmayaraq, bəzi epitelioid hemangioendoteliomalar çoxsaylı orqan disfunksiyası sindromuna (MODS) səbəb olan metastazlar verə bilər.

Aşağıdakı amillərə görə epitelioid hemangioendoteliomanı idarə etmək çətindir:

• Şişin son dərəcə nadir rast gəlinməsi
• Fərqli davranışları
• Bədənin müxtəlif nahiyə və orqanlarına potensial təsir edə bilməsi
• Epitelioid hemangioendotelioma barədə tibbi ədəbiyyatda standart müalicə təlimatlarının çatışmazlığı

Əlaqəli mövzu:

- Onkologiya nədir? Mənası maraq doğuran onkoloji terminlər