Что такое эпителиоидная гемангиоэндотелиома? Симптомы, лечение и течение болезни

Другие известные названия

• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома взрослых (Adult Epithelioid Hemangioendothelioma) 
• Внутрисосудистая бронхиолоальвеолярная опухоль (Intravascular Bronchioloalveolar Tumor) 
• Анапластическая ангиосаркома низкой степени злокачественности (Low Grade Anaplastic Angiosarcoma)

Что такое гемангиоэндотелиома? 

Гемангиоэндотелиома — сосудистая опухоль мягких тканей.

Гемангиоэндотелиома — термин, описывающий различные сосудистые новообразования и включающий как нераковые, так и злокачественные опухоли. Редкие опухоли— к ним она относится. Термин также используется для опухолей с «пограничным» поведением между доброкачественными гемангиомами и агрессивными злокачественными ангиосаркомами . Точная причина аномального роста при гемангиоэндотелиомах неизвестна, но они происходят из неправильно растущих клеток кровеносных сосудов. Часто они располагаются в подкожных мягких тканях, а также склонны возникать в органах, например печени или лёгком. Обычно они растут медленно и иногда распространяются в другие ткани организма (метастазируют). Примеры типов: веретеноклеточная гемангиома; папиллярная внутрилимфатическая (опухоль Dabska); ретиформная; капошиформная; эпителиоидная; псевдомиогенная (гемангиоэндотелиома, подобная эпителиоидной саркоме); комбинированная. Лечение зависит от типа гемангиоэндотелиомы, но обычно включает хирургическое иссечение (удаление на операции). 

Гемангиоэндотелиома — опухоль кровеносных сосудов и окружающих эпителиоидных клеток, поэтому её часто называют эпителиоидной гемангиоэндотелиомой (EHE) . Кровеносные сосуды выстланы эпителиоидными клетками, которые аномально растут, образуя опухоль.

Большинство этих опухолей ведёт себя доброкачественно, однако они обладают потенциалом злокачественности (способностью метастазировать). 

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома составляет % 1 всех сосудистых опухолей, то есть встречается очень редко. Она может проявляться одной или множественными массами.

EHE часто поражает мягкие ткани непосредственно под кожей (подкожную клетчатку). Она также может возникать глубоко во внутренних органах.

Эта опухоль наблюдалась в печени, лёгких, ногах, костях (сосудистая опухоль кости) и коже. Чаще поражаются подростки и молодые взрослые, но она бывает в любом возрасте.

Опухоль может вызывать болезненное образование и чувствительность. Некоторые опухоли бессимптомны и не вызывают заметных признаков и жалоб.

У кого чаще встречается эпителиоидная гемангиоэндотелиома?

• Она может встречаться в любой возрастной группе. Наиболее часто — у подростков и молодых взрослых.
• Младенцы и очень маленькие дети поражаются редко.
• EHE одинаково поражает оба пола (мужчин и женщин).
• Предрасположенности к какой-либо этнической группе или расе нет.

Каковы факторы риска эпителиоидной гемангиоэндотелиомы?

• Любая аномалия развития мягких тканей может быть фактором риска.
• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени с пероральными контрацептивами была связана.
• Важно отметить, что наличие фактора риска не означает обязательного развития соответствующей болезни. Он повышает вероятность заболевания по сравнению с человеком без факторов риска. Некоторые факторы важнее других. Отсутствие фактора риска тоже не означает, что заболевание не возникнет. Всегда важно обсуждать с врачом влияние факторов риска на здоровье.

Каковы симптомы эпителиоидной гемангиоэндотелиомы?

Признаки этой редкой опухоли зависят от места её расположения.

• Большинство опухолей бессимптомны (не вызывают признаков или жалоб), но симптомные опухоли проявляются весьма разнообразно.
• Они могут расти медленно и выглядеть как безболезненные неровные / узловатые образования под кожей. Также могут располагаться глубоко.
• В разных местах они могут быть чётко очерченными одиночными или множественными узлами. При подкожном расположении может быть заметно изменение цвета кожи (красно-коричневый или розовый).
• Они ведут себя местно агрессивно и могут повреждать окружающие ткани.
• EHE чаще всего находится в печени, лёгких, костях, стопах и коже.

Как диагностируют эпителиоидную гемангиоэндотелиому?

Для диагностики используют следующие средства:

• Подробную оценку медицинского анамнеза и полный физикальный осмотр.
• Рентгенографию поражённой области: однако по обычному снимку часто трудно различить другие гемангиомы, например телеангиэктатическую остеосаркому, аневризматическую костную кисту, фиброзную дисплазию и т. п.
• Компьютерную томографию и исследование поражённой области с помощью МРТ . МРТ — радиологическое исследование, лучше всего показывающее мягкие ткани. 
• Биопсию опухолевой ткани: образец берут и направляют в лабораторию для патологического исследования. Патологоанатом изучает биоптат под микроскопом. Объединяя клинические данные, специальные исследования ткани (при необходимости) и микроскопические признаки, он устанавливает окончательный диагноз. Исследование биоптата патологоанатомом под микроскопом считается золотым стандартом окончательной диагностики.

Каковы возможные осложнения (проблемы) эпителиоидной гемангиоэндотелиомы?

Осложнения зависят от расположения и тяжести опухоли. Они включают:

• Дегенерацию (повреждение) печени, параплегию (спинальный паралич), сращение позвоночных костей из-за повреждённого спинного мозга.
• Рецидив эпителиоидной гемангиоэндотелиомы после операции.
• При операции и других инвазивных методах лечения кровопотеря может быть тяжёлой; кровь может скапливаться вне сосудов, образуя гематомы.
• Сильную боль при поражении внутренних органов.
• Удаление всей конечности или её части (ампутацию).
• Повреждение жизненно важных нервов, сосудов и окружающих структур во время операции.
• Побочные эффекты химиотерапии или лучевой терапии (например, токсичность).

Как лечат эпителиоидную гемангиоэндотелиому?

• Основа лечения — широкое хирургическое иссечение (удаление на операции). Если очаг не удалён полностью, он может рецидивировать.
• Эмболизация (ангиографическое перекрытие питающих опухоль сосудов) может использоваться для временного облегчения симптомов и уменьшения кровопотери при операции.
• Агрессивные очаги могут требовать серьёзного лечения: при костных опухолях — костных трансплантатов; при поражении конечностей может рекомендоваться ампутация. При опухолях печени может требоваться её трансплантация.
• Если EHE находится в недоступном месте или операция небезопасна, применяют лучевую терапию, химиотерапию, инъекции интерферона и другие пероральные химиопрепараты.
• Послеоперационный уход важен: до заживления хирургической раны необходимо поддерживать минимальный уровень активности.
• Важен последующий уход с регулярными обследованиями и осмотрами.

- Связанная тема: Генетические тесты при редких опухолях открывают возможности нового лечения

Каков прогноз эпителиоидной гемангиоэндотелиомы? (Течение и исход болезни)

• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома — очень редкая опухоль с потенциалом метастазирования / злокачественности. Метастатические опухоли могут приводить к смерти; смертность при агрессивной EHE составляет % 10-20.
• Долгосрочный прогноз зависит от сочетания факторов: первоначального проявления / выявления опухоли, её размера и расположения, ответа на лечение и медикаментозного лечения.
• Некоторые опухоли самоограничиваются, бессимптомны и могут не требовать лечения; они могут полностью регрессировать.
• Прогноз обычно хороший, если очаги небольшие и расположены под поверхностью кожи.
• После хирургического удаления опухоли вероятность рецидива EHE умеренная — % 10-15. Поэтому необходимо регулярное наблюдение.
• Несмотря на все лечебные меры, некоторые эпителиоидные гемангиоэндотелиомы могут давать метастазы, вызывающие синдром полиорганной дисфункции (MODS).

Ведение эпителиоидной гемангиоэндотелиомы затруднено следующими факторами:

• Крайняя редкость опухоли
• Разнообразие поведения
• Возможность поражения разных областей и органов
• Отсутствие стандартных рекомендаций по лечению в медицинской литературе об эпителиоидной гемангиоэндотелиоме

Связанная тема:

- Что такое онкология? Онкологические термины, значение которых вызывает вопросы