همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید چیست؟ علائم، درمان و سیر بیماری

دیگر نام‌های شناخته‌شده

• همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید بزرگسالان (Adult Epithelioid Hemangioendothelioma) 
• تومور برونشیولوآلوئولار داخل‌عروقی (Intravascular Bronchioloalveolar Tumor) 
• آنژیوسارکوم آناپلاستیک کم‌درجه (Low Grade Anaplastic Angiosarcoma)

همانژیواندوتلیوما چیست؟ 

همانژیواندوتلیوما توموری با ساختار عروقی در بافت نرم است.

همانژیواندوتلیوما اصطلاحی برای توصیف انواع مختلف نئوپلاسم‌های عروقی (تومورهای عروقی) است و هم رشدهای غیرسرطانی و هم سرطانی (بدخیم) را در بر می‌گیرد. از جمله تومورهای نادراست. این اصطلاح همچنین برای تومورهایی به کار می‌رود که بین همانژیوم‌های خوش‌خیم و آنژیوسارکوم‌های بدخیم مهاجم، رفتار «مرزی» دارند. گرچه علت دقیق رشد غیرطبیعی همانژیواندوتلیوما شناخته نشده است، این بیماری از رشد غیرطبیعی سلول‌های رگ خونی ناشی می‌شود. اغلب در بافت نرم زیر پوست و جز آن در اندام‌هایی مانند کبد یا ریه یافت می‌شود. معمولاً آهسته رشد می‌کند و گاهی می‌تواند به بافت‌های دیگر بدن گسترش یابد (متاستاز). از نمونه‌های انواع همانژیواندوتلیوما می‌توان همانژیوم سلول دوکی؛ پاپیلاری داخل‌لنفی (تومور دابسکا)؛ رتی‌فرم؛ کاپوزی‌فرم؛ اپی‌تلوئید؛ پسودومیوژنیک (همانژیواندوتلیومای شبیه سارکوم اپی‌تلوئید) و نوع ترکیبی را برشمرد. درمان به نوع همانژیواندوتلیومای موجود بستگی دارد، اما معمولاً شامل برداشتن جراحی است. 

همانژیواندوتلیوما توموری شامل رگ‌های خونی و سلول‌های اپی‌تلوئید اطراف آن‌هاست و به همین دلیل اغلب همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید (EHE) نامیده می‌شود. رگ‌های خونی با سلول‌های اپی‌تلوئیدی پوشیده‌اند که برای تشکیل تومور به شکل غیرطبیعی رشد می‌کنند.

بیشتر این تومورها رفتار خوش‌خیم دارند؛ بااین‌حال دارای ظرفیت بدخیمی (سرطانی شدن) هستند (توان متاستاز). 

همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید، % 1 همه تومورهای عروقی را تشکیل می‌دهد، یعنی بسیار نادر است. تومور ممکن است به شکل یک توده یا توده‌های متعدد ظاهر شود.

EHE اغلب بافت نرم درست زیر پوست (بافت زیرپوستی) را درگیر می‌کند. همچنین می‌تواند در عمق اندام‌های بدن تشکیل شود.

این تومور در کبد، ریه‌ها، پاها، استخوان‌ها (تومور عروقی استخوان) و پوست مشاهده شده است. گرچه بیشتر نوجوانان و جوانان را درگیر می‌کند، در هر گروه سنی ممکن است یافت شود.

فرد ممکن است به علت تومور دچار توده دردناک و حساسیت شود. برخی موارد بی‌علامت‌اند و نشانه یا علامت (شکایت) آشکاری ایجاد نمی‌کنند.

همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید بیشتر در چه کسانی دیده می‌شود؟

• همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید ممکن است در افراد همه گروه‌های سنی دیده شود. شایع‌ترین محدوده سنی آن نوجوانان و جوانان است.
• شیرخواران و کودکان بسیار کوچک به‌ندرت درگیر می‌شوند.
• EHE هر دو جنس (مردان و زنان) را به یک اندازه درگیر می‌کند.
• گرایشی به هیچ گروه قومی یا نژاد مشخصی ندارد.

عوامل خطر همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید چیست؟

• هر ناهنجاری تکاملی بافتی که بافت‌های نرم را درگیر کند، ممکن است عامل خطر باشد.
• همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید کبد با داروهای خوراکی ضدبارداری مرتبط شناخته شده است.
• مهم است تأکید کنیم داشتن عامل خطر به معنای ابتلای قطعی فرد به بیماری مرتبط نیست. عامل خطر احتمال ابتلا به یک بیماری را در مقایسه با فرد بدون آن افزایش می‌دهد. برخی عوامل خطر مهم‌تر از دیگران‌اند. همچنین نداشتن عامل خطر به این معنا نیست که با آن وضعیت روبه‌رو نخواهید شد. همیشه مهم است درباره اثر عوامل خطر بر سلامت خود با پزشک گفت‌وگو کنید.

علائم همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید چیست؟

نشانه‌ها و یافته‌های این تومور نادر به ناحیه قرارگیری آن بستگی دارد.

• بیشتر تومورها بی‌علامت‌اند (نشانه، یافته یا شکایت ایجاد نمی‌کنند)؛ بااین‌حال انواع علامت‌دار طیف گسترده‌ای از رفتار دارند.
• ممکن است آهسته رشد کنند و به شکل توده‌های بدون درد، نامنظم / برجسته زیر سطح پوست (زیرپوستی) ظاهر شوند. همچنین ممکن است تومورهای با جایگاه عمیق باشند.
• ممکن است به شکل ندول‌های منفرد یا متعدد با حدود مشخص در محل‌های متفاوت وجود داشته باشند. اگر این ندول‌ها زیر پوست قرار گیرند، تغییر رنگ پوست (قرمز مایل به قهوه‌ای یا صورتی) ممکن است دیده شود.
• به‌صورت موضعی رفتار تهاجمی دارند و ممکن است به بافت‌های اطراف آسیب بزنند.
• EHE بیشتر در کبد، ریه‌ها، استخوان‌ها، پاها و پوست یافت می‌شود.

همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید چگونه تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید با ابزارهای زیر انجام می‌شود:

• ارزیابی جامع سابقه پزشکی و معاینه جسمی کامل.
• تصویربرداری اشعه X (رادیوگرافی معمولی) از ناحیه درگیر: بااین‌حال با رادیوگرافی ساده معمولاً افتراق میان مواردی مانند استئوسارکوم تلانژکتاتیک، کیست آنوریسمی استخوان، دیسپلازی فیبرو و غیره با دیگر همانژیوم‌ها دشوار است.
• توموگرافی رایانه‌ای و بررسی ناحیه درگیر با MRI انجام می‌شود. تصویربرداری MRI بررسی رادیولوژیکی است که بافت نرم را به بهترین شکل نشان می‌دهد. 
• نمونه‌برداری بافتی تومور: نمونه‌برداری بافت انجام و برای بررسی پاتولوژی به آزمایشگاه فرستاده می‌شود. پاتولوژیست نمونه را زیر میکروسکوپ بررسی می‌کند. پس از کنار هم گذاشتن یافته‌های بالینی، بررسی‌های ویژه روی بافت (در صورت نیاز) و یافته‌های میکروسکوپی، پاتولوژیست به تشخیص قطعی می‌رسد. بررسی نمونه زیر میکروسکوپ توسط پاتولوژیست، استاندارد طلایی دستیابی به تشخیص قطعی محسوب می‌شود.

عوارض احتمالی همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید (مشکلاتی که می‌تواند ایجاد کند) چیست؟

عوارض به محل و شدت تومور وابسته‌اند. این موارد شامل:

• دژنراسیون (آسیب) کبد، پاراپلژی (فلج نخاعی)، به‌هم‌جوش‌خوردن استخوان‌های ستون فقرات به دلیل آسیب نخاع.
• عود همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید پس از عمل.
• از دست دادن خون در جراحی و دیگر روش‌های درمانی تهاجمی ممکن است شدید باشد؛ خون ممکن است بیرون رگ‌ها جمع شود و هماتوم ایجاد کند.
• درد شدید در صورت درگیری اندام‌های داخلی.
• برداشتن تمام یا بخشی از یک اندام (قطع عضو).
• حین جراحی ممکن است اعصاب حیاتی، رگ‌های خونی و ساختارهای اطراف آسیب ببینند.
• عوارض ناشی از شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی (مانند سمیت).

همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید چگونه درمان می‌شود؟

• برداشتن گسترده همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید با جراحی، پایه درمان است. اگر ضایعه کاملاً برداشته نشود، ممکن است عود کند.
• آمبولیزاسیون (بستن رگ‌های تغذیه‌کننده تومور با آنژیوگرافی) می‌تواند برای تسکین موقت علائم و کاهش خون‌ریزی در یک اقدام جراحی استفاده شود.
• ضایعات تهاجمی ممکن است به درمان حیاتی نیاز داشته باشند: تومورهای استخوان ممکن است استفاده از پیوند استخوان را لازم کنند؛ برای ضایعات اندام‌ها ممکن است قطع عضو توصیه شود. تومورهای کبد ممکن است به پیوند کبد نیاز داشته باشند.
• وقتی EHE در محل غیرقابل دسترس باشد یا مداخله جراحی ایمن نباشد، پرتودرمانی، شیمی‌درمانی، تزریق اینترفرون و دیگر داروهای خوراکی شیمی‌درمانی استفاده می‌شوند.
• مراقبت پس از عمل مهم است: تا بهبود زخم جراحی باید حداقل سطح فعالیت حفظ شود.
• مراقبت پیگیری با غربالگری و معاینات منظم مهم است.

- موضوع مرتبط: آزمایش‌های ژنتیکی برای سرطان‌های نادر، درمان‌های جدید را ممکن می‌کنند

پیش‌آگهی همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید چگونه است؟ (سیر و پیامدهای بیماری)

• همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید توموری بسیار نادر با توان متاستاز / بدخیمی است. تومورهای متاستاتیک ممکن است باعث مرگ شوند؛ میزان مرگ‌ومیر در EHE تهاجمی بین % 10-20 است.
• پیش‌آگهی بلندمدت (سیر و پیامدهای بیماری) به ترکیبی از عوامل مانند نخستین ظهور / شناسایی تومور، اندازه و محل آن، پاسخ به درمان و درمان پزشکی بستگی دارد.
• برخی تومورها خودمحدودشونده و بی‌علامت‌اند و ممکن است هیچ درمانی لازم نداشته باشند؛ ممکن است کاملاً پسرفت کرده باشند.
• پیش‌آگهی همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید معمولاً وقتی ضایعات کوچک و زیر سطح پوست باشند خوب است.
• پس از برداشتن جراحی تومور، احتمال عود EHE در حد متوسط و به میزان % 10-15 است. بنابراین پیگیری‌های منظم لازم‌اند.
• با وجود همه اقدامات درمانی، برخی همانژیواندوتلیوماهای اپی‌تلوئید می‌توانند متاستاز دهند و باعث سندرم اختلال عملکرد چنداندامی (MODS) شوند.

به دلایل زیر مدیریت همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید دشوار است:

• نادر بودن بسیار زیاد تومور
• رفتارهای متفاوت آن
• توان بالقوه درگیر کردن نواحی و اندام‌های مختلف بدن
• کمبود راهنماهای درمانی استاندارد برای همانژیواندوتلیومای اپی‌تلوئید در متون پزشکی

موضوع مرتبط:

- انکولوژی چیست؟ اصطلاحات انکولوژی که معنای آن‌ها مورد پرسش است