Medulläres Schilddrüsenkarzinom und Calcitonin-Kontrolle: Unterschied zum papillären?
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Medulläres Schilddrüsenkarzinom und Calcitonin-Kontrolle: Unterschied zum papillären?
Bei „Schilddrüsenkrebs“ denken die meisten an das papilläre Karzinom. Das medulläre Schilddrüsenkarzinom entsteht dagegen aus einer anderen Zelle, der parafollikulären C-Zelle, und in der Nachsorge wird ein anderer Blutmarker verwendet, das Calcitonin. Dieser Beitrag erklärt als allgemeine Information, wie sich die beiden Erkrankungen unterscheiden und welche Logik hinter der Calcitonin-Kontrolle steht; die Bedeutung Ihres eigenen Ergebnisses kann nur die Sie betreuende Ärztin oder der Sie betreuende Arzt gemeinsam mit Stadium und weiteren Befunden beurteilen.
- Ursprung: Das medulläre Karzinom entsteht aus parafollikulären C-Zellen, das papilläre aus Follikelzellen; es sind zwei getrennte Erkrankungen.
- Marker: Beim medullären Karzinom werden Calcitonin und CEA gemeinsam gemessen; in der Pathologie färbt sich der Tumor für Calcitonin, Chromogranin und CEA an und nicht für Thyreoglobulin.
- Genetik: Die Leitlinie empfiehlt bei allen medullären Karzinomen eine Keimbahn-Testung auf RET, auch bei vermeintlich sporadischen.
- Behandlung: Grundlage ist die totale Thyreoidektomie mit zentraler Halslymphknotenausräumung; Radiojod wird in der Leitlinie nur im Zusammenhang mit gemischten Tumoren erwähnt.
- Achtung: Ein Calcitoninwert wird nie allein gedeutet; er wird gemeinsam mit Stadium, CEA, Bildgebung und klinischem Bild beurteilt.
Kurz gefasst: Was sagt das aus?
Das medulläre Schilddrüsenkarzinom ist ein neuroendokrin geprägter Krebs, der aus den parafollikulären C-Zellen der Schilddrüse entsteht, die Calcitonin bilden. Das papilläre Karzinom geht von den Follikelzellen aus, die Schilddrüsenhormon bilden. Weil der Ursprung verschieden ist, unterscheiden sich auch der Marker in der Nachsorge, das Behandlungskonzept und die genetische Abklärung.
| Medulläres Schilddrüsenkarzinom | Papilläres Schilddrüsenkarzinom | |
|---|---|---|
| Ursprungszelle | Parafollikuläre C-Zelle | Follikelzelle |
| Anfärbung in der Pathologie | Calcitonin, Chromogranin, CEA positiv; Thyreoglobulin negativ | Geht von der Thyreoglobulin bildenden Follikelzelle aus |
| Bluttest in der Nachsorge | Calcitonin und CEA | Thyreoglobulin |
| Radiojod | In der Leitlinie nur bei Tumoren erwähnt, die medulläre und follikuläre Anteile mischen | Eine Option, die in der Nachsorge des papillären Karzinoms genutzt wird |
Die Spalte zum medullären Karzinom beruht auf der ATA-Leitlinie 2015 und der NCI-Zusammenfassung. Die Spalte zum papillären Karzinom ist Allgemeinwissen; dieser Beitrag behandelt keine Einzelheiten zu Behandlung und Überleben beim papillären Karzinom.
Abbildung 1 · Vom Ursprung zur Nachsorge
Die Ursprungszelle bestimmt Marker und Nachsorge
Wie wird die Diagnose gestellt?
Bei Menschen mit einem Schilddrüsenknoten, bei denen per Biopsie oder in der Pathologie nach der Operation ein medulläres Karzinom gefunden wird, empfiehlt die Leitlinie eine körperliche Untersuchung, die Messung von Serum-Calcitonin und CEA sowie eine Keimbahn-Testung auf RET (Grad B).
- Biopsie: Knoten ab 1 cm werden je nach Ultraschallbild per Feinnadelbiopsie abgeklärt; bei unklarem oder verdächtigem Ergebnis werden die Messung von Calcitonin in der Spülflüssigkeit und eine Immunhistochemie erwogen.
- Immunhistochemie: Bei Tumoren, die an ein medulläres Karzinom denken lassen, wird auf Calcitonin, Chromogranin und CEA gefärbt; Thyreoglobulin muss negativ sein.
- Falsch hohes oder niedriges Calcitonin: Calcitonin kann bei anderen Erkrankungen als dem medullären Karzinom falsch hoch oder niedrig ausfallen; Werte, die nicht zum klinischen Bild passen, werden mit Vorsicht gedeutet.
Wozu dienen Calcitonin und CEA in der Nachsorge?
Calcitonin ist ein Hormon der C-Zellen, und sein Blutspiegel ist beim medullären Karzinom meist erhöht. Die Leitlinie empfiehlt, basales Calcitonin und CEA gemeinsam zu messen (Grad B). In der Nachsorge nach der Operation geben die beiden Werte im zeitlichen Verlauf Auskunft über verbliebene oder wieder aufgetretene Erkrankung.
| Frage | Befund |
|---|---|
| Warum beide zusammen? | Bei fortgeschrittener Erkrankung sprechen ein im Verhältnis zum Calcitonin deutlich erhöhtes CEA oder zwei normale bzw. niedrige Werte für eine schlecht differenzierte Erkrankung |
| Alter und Geschlecht | Calcitonin ist bei Kindern unter 3 Jahren und bei Männern höher |
| Biochemische Heilung | Der Begriff wird verwendet, wenn das basale Calcitonin nach dem Versuch einer vollständigen Ausräumung der Halslymphknoten normal ist; in einer Serie lag das 10-Jahres-Überleben bei 97,7 %, etwa 3 % hatten innerhalb von 7,5 Jahren ein biochemisches Rezidiv |
| Steigender Wert | Nach einseitiger Operation führt ein fortschreitender Anstieg des basalen Calcitonins über 150 pg/mL zu zusätzlicher Bildgebung |
Quelle: ATA-Leitlinie 2015. Das Messintervall und die Bedeutung eines Wertes an einer bestimmten Schwelle sind individuell verschieden; ein numerischer Nachsorgeplan wird in diesem Beitrag nicht angegeben.
Kann es erblich sein?
Ja. Bei 1–7 % der vermeintlich sporadischen medullären Karzinome findet sich tatsächlich eine erbliche Erkrankung; deshalb empfiehlt die Leitlinie in allen Fällen eine Keimbahn-Testung auf RET, auch bei vermeintlich sporadischen (Grad B). Von den MEN2-Fällen sind 95 % MEN2A; MEN2B macht etwa 5 % des erblichen medullären Karzinoms aus. Bei erblicher Erkrankung wird zusätzlich nach einem Phäochromozytom (Tumor der Nebenniere) und einem Hyperparathyreoidismus (Überfunktion der Nebenschilddrüse) gesucht.
| ATA-Risikogruppe | RET-Veränderung |
|---|---|
| ATA-HST (höchste) | MEN2B und RET M918T |
| ATA-H (hoch) | RET C634 und A883F |
| ATA-MOD (mittel) | Andere RET-Veränderungen |
Der Operationszeitpunkt je nach Risikogruppe und das Screening auf ein Phäochromozytom werden in diesem Beitrag nicht beschrieben; das legen das Genetik- und das endokrinchirurgische Team fest.
Welche Bildgebung erfolgt nach der Diagnose?
Die Leitlinie empfiehlt bei allen medullären Karzinomen einen Halsultraschall (Grad C). Bei ausgedehnter Erkrankung am Hals, Hinweisen auf Metastasen oder einem hohen Calcitonin kommt zusätzliche Bildgebung hinzu.
Abbildung 2 · Bildgebung bei Diagnose
Ultraschall für alle, weitere Untersuchungen in ausgewählten Fällen
Die Leitlinie empfiehlt FDG-PET/CT und F-DOPA-PET/CT nicht zum Nachweis ferner Metastasen (Grad E).
Wie wird die Behandlung geplant?
| Situation | Leitlinie und NCI-Zusammenfassung |
|---|---|
| Im Ultraschall keine Lymphknoten und keine ferne Ausbreitung | Totale Thyreoidektomie mit zentraler (Level VI) Halslymphknotenausräumung (Grad B) |
| Erkrankung auf den Hals begrenzt | Totale Thyreoidektomie, zentrale Ausräumung und Ausräumung der befallenen seitlichen Halsregionen (Grad C) |
| Nach einseitiger Operation | Komplettierende Thyreoidektomie bei RET-Mutation, hohem Calcitonin nach der Operation oder Resterkrankung in der Bildgebung (Grad B) |
| Ausgedehnte regionale oder metastasierte Erkrankung | Weniger ausgedehnte Halschirurgie kann angemessen sein; externe Strahlentherapie und systemische Therapie werden erwogen (Grad C) |
| Fortgeschrittene Erkrankung mit RET-Veränderung | Pralsetinib erhielt im Dezember 2020 die FDA-Zulassung für Erwachsene mit fortgeschrittenem oder metastasiertem medullärem Karzinom mit RET-Veränderung; in der ARROW-Studie gehörten 147 Patienten zu dieser Gruppe |
Welche Option für wen passt, hängt von der Ausdehnung der Erkrankung, vom Calcitoninwert und vom genetischen Ergebnis ab; die Entscheidung treffen das interdisziplinäre Team und die Patientin oder der Patient gemeinsam.
Häufige Missverständnisse
- „Das medulläre Karzinom ist eine schlimmere Version des papillären.“ Nein. Es sind zwei verschiedene Erkrankungen, die aus zwei verschiedenen Zellen entstehen. Das NCI beschreibt den Verlauf des medullären Karzinoms als „intermediär“; der Verlauf eines Menschen hängt vom Stadium und von Befunden wie dem Calcitonin ab.
- „Die Nachsorgetests des papillären Karzinoms gelten auch beim medullären.“ Nein. Beim medullären Karzinom ist der Tumor Thyreoglobulin-negativ; in der Nachsorge werden Calcitonin und CEA verwendet.
- „Ist das Calcitonin hoch, ist es sicher ein medulläres Karzinom.“ Nein. Calcitonin kann bei anderen Erkrankungen falsch hoch ausfallen; die Diagnose stellt die Pathologie.
- „Dieser Beitrag deutet mein Ergebnis.“ Nein. Ihr Befund und Ihr Calcitoninwert werden nur von der Sie betreuenden Ärztin oder dem Sie betreuenden Arzt gemeinsam mit Stadium und weiteren Befunden gedeutet.
Wo finden Sie diese Begriffe in Ihrem Befund?
- „Medulläres Karzinom“ oder „medulläres Schilddrüsenkarzinom“: der Teil des Pathologiebefunds, in dem der histologische Typ steht.
- Calcitonin, Chromogranin, CEA, Thyreoglobulin: in den Ergebnissen der Immunhistochemie als positiv oder negativ angegeben.
- „Calcitonin“ und „CEA“ in den Blutwerten: werden zusammen mit der Einheit (etwa pg/mL) und dem Referenzbereich gelesen.
- „pN“ und Stadium: die Lymphknotenbefunde und das Gesamtstadium.
- „RET“ und der genetische Befund: das Ergebnis der Keimbahn-Testung; entscheidend für die erbliche Erkrankung.
Was können Sie Ihre Ärztin oder Ihren Arzt fragen?
- Wie oft werden mein Calcitonin und mein CEA gemessen, und welche Veränderung würde Sie zu zusätzlicher Bildgebung veranlassen?
- Wurde die Keimbahn-Testung auf RET durchgeführt, und was bedeutet das Ergebnis für Personen in meiner Familie?
- Ist eine Abklärung auf ein Phäochromozytom und die Nebenschilddrüsen nötig?
- Welcher Nachsorgeplan wird nach der Operation in meinem Stadium empfohlen?
Bewertung der DROZDOGAN-Akademie
Das medulläre Schilddrüsenkarzinom ist unter den Schilddrüsenkrebsen selten, seine Nachsorge unterscheidet sich aber deutlich. Dieser Teil fasst aus ärztlicher Sicht zusammen, wie weit sich die Calcitonin-Kontrolle und der Vergleich mit dem papillären Karzinom nutzen lassen.
⚡ Warum es wichtig ist
Die vom papillären Karzinom bekannte Nachsorgelogik lässt sich nicht direkt auf das medulläre übertragen. Marker, genetische Abklärung und Behandlungsoptionen unterscheiden sich; das hilft Patienten und Angehörigen, die richtigen Fragen zu stellen.
✅ Stärken
Es gibt messbare Marker wie Calcitonin und CEA, und die Leitlinie gibt klare Empfehlungen und Evidenzgrade für Operation, Bildgebung und RET-Test. Ein normales basales Calcitonin ist in einer ausgewählten Serie mit hohem Überleben verbunden.
⚠️ Grenzen
Calcitonin kann bei anderen Erkrankungen falsch hoch oder niedrig sein. Die Überlebenszahl stammt aus einer bestimmten Serie und gilt nicht für alle. Numerische Schwellen für das Messintervall und die Geschwindigkeit der Veränderung werden hier nicht genannt, weil sie nicht überprüft wurden.
🩺 Praktische Bedeutung für Patient und Arzt
Bewahren Sie Ihre Calcitonin- und CEA-Ergebnisse mit Einheiten und Daten auf und besprechen Sie die Veränderung im Zeitverlauf mit der Sie betreuenden Ärztin oder dem Sie betreuenden Arzt. Sehen Sie das RET-Ergebnis auch als Information, die Familienmitglieder betrifft.
❓ Offene Fragen
Der Zeitpunkt der Messungen nach der Operation, der Stellenwert der Veränderungsgeschwindigkeit in der Nachsorge und die vorbeugende Operation je nach Risikogruppe werden hier nicht behandelt; maßgeblich ist der auf aktuellen Leitlinien beruhende Plan Ihrer Ärztin oder Ihres Arztes.
Fazit: Das medulläre Schilddrüsenkarzinom entsteht aus C-Zellen und wird über Calcitonin und CEA nachverfolgt; es unterscheidet sich vom papillären Karzinom in Ursprung, Marker und genetischer Abklärung. Dieser Beitrag ist keine medizinische Beratung; deuten Sie Ihre Ergebnisse nur gemeinsam mit der Sie betreuenden Ärztin oder dem Sie betreuenden Arzt.
Häufig gestellte Fragen
- Was ist das medulläre Schilddrüsenkarzinom?
- Ein neuroendokrin geprägter Krebs, der aus den parafollikulären C-Zellen der Schilddrüse entsteht, die Calcitonin bilden. Er macht in den USA 1–2 % der Schilddrüsenkrebsfälle aus.
- Warum wird Calcitonin kontrolliert?
- Die Zellen des medullären Karzinoms bilden Calcitonin, daher gibt der Blutspiegel Auskunft darüber, ob Erkrankung verblieben oder wieder aufgetreten ist. Die Leitlinie empfiehlt, Calcitonin und CEA gemeinsam zu messen.
- Ist das medulläre Karzinom schlimmer als das papilläre?
- Es sind zwei getrennte Erkrankungen, und dieser Beitrag nennt keine vergleichenden Überlebenszahlen. Das NCI beschreibt den Verlauf des medullären Karzinoms als intermediär; der Verlauf eines Menschen hängt vom Stadium und von Befunden wie dem Calcitonin ab.
- Warum wird ein Gentest verlangt?
- Bei 1–7 % der vermeintlich sporadischen Fälle findet sich tatsächlich eine erbliche Erkrankung. Deshalb empfiehlt die Leitlinie in allen Fällen eine Keimbahn-Testung auf RET.
- Wird Radiojod beim medullären Karzinom eingesetzt?
- In der ATA-Leitlinie wird Radiojod nur bei Tumoren erwähnt, die medulläre und follikuläre Anteile mischen; für das medulläre Karzinom selbst steht es nicht im Vordergrund.
- Ist es bei hohem Calcitonin sicher ein medulläres Karzinom?
- Nein. Calcitonin kann bei anderen Erkrankungen falsch hoch ausfallen; die Diagnose wird gemeinsam mit Pathologie und klinischem Bild gestellt.
Glossar
- Medulläres Schilddrüsenkarzinom
- Ein Schilddrüsenkrebs, der aus parafollikulären C-Zellen entsteht.
- Parafollikuläre (C-)Zelle
- Die Zelle in der Schilddrüse, die Calcitonin bildet.
- Calcitonin
- Ein Hormon der C-Zellen; der Blutmarker des medullären Karzinoms.
- CEA
- Der zweite Blutmarker, der zusammen mit Calcitonin gemessen wird.
- Thyreoglobulin
- Ein Eiweiß der Follikelzellen; beim medullären Karzinom darf es sich nicht anfärben.
- RET
- Ein Gen, das beim erblichen medullären Karzinom verändert sein kann.
- MEN2
- Ein erbliches Syndrom, bei dem neben dem medullären Karzinom auch in anderen Drüsen Tumoren auftreten können; es gibt die Typen MEN2A und MEN2B.
- Biochemische Heilung
- Ein normales basales Calcitonin nach der Operation.
- Zentrale Halslymphknotenausräumung
- Operative Entfernung der Lymphknoten der zentralen Region um die Schilddrüse.
Überprüft: die Empfehlungen in den zugänglichen Teilen der ATA-Leitlinie 2015 zum medullären Schilddrüsenkarzinom (RET-Test, Calcitonin und CEA, Bildgebung, Operationsumfang, Risikogruppen) sowie die Angaben zu Ursprung, Risikofaktor und Pralsetinib in der NCI-Zusammenfassung. Nur erwähnt: Ein Teil einer frei zugänglichen Kopie der Leitlinie wurde gelesen; die Abschnitte zur Nachsorge nach der Operation waren in dieser Kopie nicht enthalten. Die Spalte zum papillären Karzinom ist Allgemeinwissen. Nicht geschrieben, weil nicht überprüft: der Zeitpunkt der Calcitonin- und CEA-Messungen nach der Operation und das Nachsorgeintervall; Schwellen der Calcitonin-Verdopplungszeit; der Zeitpunkt der vorbeugenden Thyreoidektomie je nach Risikogruppe; das Screening-Protokoll für ein Phäochromozytom; TSH-Suppression und Zielwert der Schilddrüsenhormone; Einzelheiten zu Behandlung und Überleben beim papillären Karzinom; Häufigkeit in der Türkei; individuelles Überleben; Überschneidung mit drozdogan.com (nicht geprüft auf der gesamten Website). Dieser Beitrag ist keine medizinische Beratung; anhand dieser Informationen kann keine Diagnose gestellt und keine Behandlungsentscheidung getroffen werden.
Für wen ist dieser Beitrag? Für Patientinnen und Patienten, die ihren Befund und die Calcitonin-Kontrolle verstehen möchten, für ihre Angehörigen und für Fachkräfte im Gesundheitswesen. Entscheidungen zu Ihrer Situation treffen nur die Sie betreuenden Ärztinnen und Ärzte.
Quellen
- Wells SA Jr et al. Überarbeitete Leitlinie der American Thyroid Association zur Behandlung des medullären Schilddrüsenkarzinoms. Thyroid 2015;25:567–610 (PMID 25810047). pmc.ncbi.nlm.nih.gov
- National Cancer Institute (NCI). Behandlung von Schilddrüsenkrebs (PDQ), Version für Fachpersonal. cancer.gov
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