الخرف الجبهي الصدغي لدى بروس ويليس – ليس الخرف الذي نراه لدى كبارنا

عندما أُعلن تشخيص مرض بروس ويليس بالخرف الجبهي الصدغي (FTD)، تبادر إلى الأذهان خطر قضائه أيامه الأخيرة تائهاً في مستنقع عصبي. والمثير في FTD أنه نوع نادر وغير مألوف جداً من الخرف. وعادة ما نصف الخرف بفقدان الذاكرة، لكن FTD يتميز أكثر بفقدان السيطرة على العواطف والوظائف المعرفية الأخرى. وما يجعله مأساوياً خصوصاً للممثلين المؤدين مثل ويليس هو فقدان الطلاقة اللفظية اللازمة لإلقاء حواراتهم.

محنة بروس ويليس، ممثل الحركة الذي يكاد لا يُقهر، مع الخرف

كان بروس ويليس، الاسم الذي لا يُنسى في أفلام الحركة والجريمة، قوة لا تُقهر، مفعمة بالطاقة والحياة؛ كأحد الأبطال الخارقين «الخالدين» تقريباً. وللأسف، مع تشخيص FTD، قد يضطر حتى ويليس، الذي لا يتجاوز عمره الآن 67 عاماً، إلى مواجهة تراجع معرفي يستمر سنوات. وإذا سار المرض بمساره المعتاد، فسيشمل ذلك على الأرجح انقطاع الروابط الاجتماعية تدريجياً، والفقد المتزايد للحكم العاطفي والسيطرة العاطفية، وفقدان فهم ما يحدث أو سببه. وقد يعاني أيضاً تدهوراً مترقياً في التحكم بوظائف الجسم وفي صحته العامة.

يفقد معظم المصابين بالخرف قدراتهم المعرفية عبر مسارات مختلفة تؤدي إلى انكماش الدماغ وانفصال الأفكار واعتلال عصبي مرضي واضح وفقدان تعبيرات السلوك العصبي وأشكال من الارتباك.

أسباب وخصائص نوع مثير للاهتمام من الخرف

الخرف الجبهي الصدغي (FTD) نوع مثير للاهتمام جداً لأسباب عدة:

أولاً، يظهر عادة لدى أشخاص أصغر سناً نسبياً، وتبدأ أعراضه في أعمار 50 أو 60 عاماً وما حولها. وفي معظم الحالات، لا يوجد تفسير جيني أو تفسير آخر لمنشئه، سوى سوء الحظ من الناحية الطبية.

ثانياً، لا يؤثر FTD في مرحلته الأولى إلا قليلاً في ذاكرة المريض العامة وقدراته المعرفية. ويجد المرضى صعوبة في العثور على الكلمة التالية، ويتباطأ كلامهم بينما تكافح أدمغتهم لتحقيق الطلاقة اللفظية؛ وفي حين تبدو ذاكرتهم سليمة، يصعب عليهم تحويل عواطفهم ومشاعرهم إلى أفعال سريعة وملائمة.

في أنواع الخرف الأخرى، قد يكون الفقد المعرفي عميقاً، بينما تكون السيطرة الاجتماعية والعاطفية وإنتاج الكلام الطليق محفوظة عادة بصورة أفضل. تخيلوا مقدار تأثير هذه الصعوبات في الطلاقة اللفظية والتكيف العاطفي والاستجابة، خصوصاً لدى ممثل مشهور. ووفق جميع التقارير، واصل ويليس عمله الذي يحبه بحماس كبير حتى تشخيص الخرف، ومن المرجح أن زملاءه شاهدوا معاناته. وللأسف، فإن غياب هذا النوع من الوعي الذاتي نتيجة متوقعة لـ FTD.

ثالثاً والنقطة الأكثر إثارة للاهتمام، أن مرضى FTD يفقدون في أدمغتهم عصبونات قشرية خاصة تُعرف بعصبونات فون إيكونومو، وتوجد في بنية تُسمى شبكة البروز (salience network). وتعمل شبكة البروز على إدراك أفكارنا وعواطفنا المعقدة وتقييمها بسرعة، وبدء الاستجابات العصبية والجسدية المناسبة عبر عصبونات فون إيكونومو.

هذه الآلية الخاصة بفون إيكونومو سمة نتشاركها نحن البشر مع الرئيسيات الكبيرة والحيتان والفيلة وغيرها من أنواع الثدييات الاجتماعية.

عندما نرى أو نسمع أو نشعر بشيء يثير الخوف أو الإنذار أو احتمال المكافأة، تؤدي شبكة البروز في أدمغتنا دور الحارس. فهي تقيّم أولاً الحالة الناشئة أو المتغيرة، ثم تطلق بسرعة استجابة عاطفية وجسدية. وعندما أجلس في مكتبي مع مريض يعاني ضيقاً واضحاً، ينشط إنذار تعاطفي في شبكة البروز لدي. ويتكيف دماغي وجسمي فوراً لبدء الاستجابات التعاطفية المناسبة. وعصبونات فون إيكونومو، التي تموت بدرجة كبيرة في دماغ مصاب بـ FTD، عناصر أساسية مرتبطة بهذا الإحساس بالاستجابة السريعة ونظام المعلومات المعقد لإشارات الجسم.

الاستجابة العاطفية المنضبطة في صميم إنسانيتنا

عندما نفقد الاستجابة العاطفية المنضبطة، نعيش يوماً حزيناً.

بينما تتميز حالات عصبية سريرية أخرى بفقدان خلايا دماغية محددة، قد تكون أشكال مختلفة تُسمى «ضمور عدم الاستخدام» سبباً جزئياً لـ FTD. ولا نعرف ما إذا كان ذلك ينطبق عليه. وقد أظهر العلماء أن أشكالاً معينة من التمارين الدماغية المحوسبة يمكن أن تزيد مستويات النشاط في شبكة البروز بدرجة حادة، وأن ذلك يرتبط بتحسن التحكم التنظيمي للجهاز العصبي الذاتي. وهذا أحد الأهداف الرئيسية لوساطة الاستجابة لعصبونات فون إيكونومو في الشبكة.

من المثير للاهتمام أن كبار السن الاستثنائيين الذين يستطيعون الحفاظ على صحة الجسم والدماغ حتى أعمار 90 عاماً وما بعدها، يواصلون حياتهم وهم يمتلكون جميع عصبونات فون إيكونومو، التي تعمل بمرح داخل شبكة بروز لا تزال نشطة.

كان الإبقاء على هذه العصبونات الخاصة جداً حية سيتيح على الأرجح لويليس البقاء طويلاً على المسرح وعلى مسرح الحياة الأكبر. وكما في أمور طبية كثيرة، لدينا ما نتعلمه من هذا المرض الدرامي، ولدينا أمل للمستقبل. لكن مرض هذا الممثل المشهور لم يعد حالياً في مرحلة مبكرة، والعلاجات الطبية والمعرفة المتاحة لا تكفي لتحسين حالته بدرجة مهمة.

*

كيف يُشخّص الخرف؟

يبدأ تشخيص الخرف الجبهي الصدغي (FTD) وأنواع الخرف الأخرى عادة بأعراض المريض وتاريخه الطبي وفحوص عصبية شاملة. ومع ذلك، تُستخدم عادة مجموعة من الاختبارات ووسائل التصوير للوصول إلى تشخيص صحيح. ويوفر الطب النووي تقنيات تصوير متقدمة تؤدي دوراً مهماً في تشخيص الخرف.

1. الاختبارات النفسية العصبية: تقيس الاختبارات التي تقيّم الوظائف المعرفية الذاكرة واللغة والانتباه ومهارات حل المشكلات. وتساعد هذه الاختبارات على فهم شدة الخرف وتأثيره في مجالات محددة.

2. فحوص الدم والفحوص الجينية: يمكن إجراؤها للمساعدة على تحديد السبب الكامن وراء الخرف.

وسائل التصوير:

1. التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): يتيح فحص بنية الدماغ بالتفصيل، ويساعد على تحديد فقدان أنسجة الدماغ وتلفها.

2. التصوير المقطعي المحوسب (BT): تُظهر صوره بنية الدماغ وتغيرات مثل الضمور. ومن الشائع مشاهدة ضمور مناطق معينة من الدماغ في FTD وأنواع الخرف الأخرى.

أهمية الطب النووي:

1. التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET): فحوص PET جزء من الطب النووي، وتستخدم نظائر مشعة لدراسة وظيفة الدماغ. وتُظهر استخدام الخلايا الدماغية للطاقة واستقلابها، وقد تساعد على تحديد التغيرات حتى في المراحل المبكرة من الخرف.

   • في تشخيص الخرف الجبهي الصدغي، يبرز FDG PET، و
   • في خرف ألزهايمر يبرز التصوير بالأميلويد PET، بوصفهما وسيلتي تصوير نووي.

2. التصوير المقطعي المحوسب بالإصدار الفوتوني المفرد (SPECT): وسيلة أخرى في الطب النووي تُظهر تدفق الدم في الدماغ ومستويات نشاطه. وتُظهر هذه الفحوص أنماط تنشيط الدماغ وتدفق الدم المميزة لأنواع معينة من الخرف.

تكمن أهمية الطب النووي في توفير تشخيصات أدق وأبكر للخرف. ويمكن استخدام هذه الوسائل للتشخيص النوعي لـ FTD وأنواع الخرف الأخرى، وتقييم مسار المرض والاستجابة للعلاج. ويساعد التشخيص المبكر والدقيق على وضع خطط علاج ورعاية أفضل للمرضى وأسرهم.

*