دمانس پیشانی‌گیجگاهی بروس ویلیس؛ همان زوال عقلی نیست که در سالمندان خانواده می‌بینیم

با شنیدن تشخیص دمانس پیشانی‌گیجگاهی (FTD)، بیماری بروس ویلیس، خطر گذراندن سال‌های پایانی زندگی در گم‌گشتگی یک باتلاق عصبی به ذهن آمد. نکته جالب FTD این است که نوعی بسیار نادر و نامعمول از دمانس است. معمولا دمانس را با از دست دادن حافظه تعریف می‌کنیم، اما FTD بیشتر با از دست دادن کنترل احساسات و سایر کارکردهای شناختی مشخص می‌شود. برای بازیگرانی مانند ویلیس، از دست دادن روانی گفتار لازم برای بیان دیالوگ‌ها، به‌ویژه دردناک است.

آزمون بروس ویلیس، بازیگر اکشن تقریبا شکست‌ناپذیر، در برابر دمانس

بروس ویلیس، چهره فراموش‌نشدنی فیلم‌های اکشن و پلیسی، نیرویی شکست‌ناپذیر، پرانرژی و سرشار از زندگی بود؛ تقریبا یکی از ابرقهرمانان «نامیرا». متأسفانه با تشخیص FTD، حتی ویلیس که اکنون تنها 67 سال دارد، ممکن است ناچار شود با افت شناختی چندین‌ساله کنار بیاید. اگر بیماری مسیر معمول خود را طی کند، احتمالا شامل قطع تدریجی روابط اجتماعی، از دست دادن فزاینده قضاوت و کنترل عاطفی و از دست دادن درک اینکه چه اتفاقی می‌افتد یا چرا رخ می‌دهد خواهد بود. همچنین ممکن است کاهش تدریجی کنترل کارکردهای بدن و سلامت عمومی را تجربه کند.

بیشتر افراد مبتلا به دمانس، توانایی‌های شناختی خود را از مسیرهای متفاوتی از دست می‌دهند که به کوچک شدن مغز، گسست‌های فکری، آسیب‌شناسی عصبی آشکار، از دست رفتن نمودهای عصبی–رفتاری و شکل‌هایی از سردرگمی منجر می‌شود.

علل و ویژگی‌های نوعی جالب از دمانس

دمانس پیشانی‌گیجگاهی (FTD) به چند دلیل، نوعی بسیار جالب از دمانس است:

نخست، معمولا در افراد نسبتا جوان‌تر رخ می‌دهد و نشانه‌های اولیه در دهه‌های 50 یا 60 زندگی دیده می‌شود. در بیشتر موارد، جز بداقبالی از دید پزشکی، توضیحی ژنتیکی یا منشأ دیگری وجود ندارد.

دوم، FTD در مرحله آغازین اثر بسیار کمی بر حافظه عمومی و توانایی‌های شناختی بیمار دارد. بیماران در یافتن واژه بعدی مشکل دارند و هنگامی که مغزشان برای روانی گفتار تقلا می‌کند، سخن گفتنشان کند می‌شود؛ در حالی که حافظه‌شان سالم به نظر می‌رسد، در تبدیل عواطف و احساسات خود به اقدام‌های سریع و مناسب مشکل دارند.

در سایر انواع دمانس، ممکن است افت شناختی عمیق باشد، در حالی که کنترل اجتماعی و عاطفی و تولید گفتار روان معمولا بهتر حفظ می‌شود. تصور کنید این دشواری‌ها در روانی گفتار و تنظیم عاطفی و پاسخ‌گویی، به‌ویژه برای بازیگری مشهور، چه تأثیر بزرگی دارند. بر اساس همه گزارش‌ها، ویلیس تا زمان تشخیص دمانس، کار محبوب خود را با اشتیاق فراوان ادامه داد و احتمالا همکارانش تقلاهای او را دیده بودند. متأسفانه چنین کمبود خودآگاهی، پیامدی قابل انتظار از FTD است.

سومین و جالب‌ترین نکته این است که بیماران FTD، نورون‌های قشری ویژه‌ای به نام نورون‌های von Economo را از دست می‌دهند که در ساختاری از مغز به نام شبکه برجستگی (salience network) قرار دارند. شبکه برجستگی برای درک و ارزیابی سریع افکار و احساسات پیچیده ما و آغاز پاسخ‌های مناسب عصبی و جسمی از طریق نورون‌های von Economo شکل گرفته است.

این سازوکار ویژه von Economo، ویژگی مشترک ما انسان‌ها با نخستی‌های بزرگ، نهنگ‌ها، فیل‌ها و دیگر گونه‌های پستاندار اجتماعی است.

هنگامی که چیزی می‌بینیم، می‌شنویم یا احساس می‌کنیم که ترس، هشدار یا پاداشی بالقوه برمی‌انگیزد، شبکه برجستگی مغز مانند نگهبان عمل می‌کند. ابتدا وضعیت پدیدآمده یا در حال تغییر را ارزیابی می‌کند و سپس به‌سرعت پاسخی عاطفی و جسمی آغاز می‌کند. وقتی در مطبم کنار بیماری می‌نشینم که آشکارا رنج می‌برد، هشداری همدلانه در شبکه برجستگی من فعال می‌شود. مغز و بدنم بلافاصله برای آغاز پاسخ‌های سمپاتیک مناسب تنظیم می‌شوند. نورون‌های Von Economo، که در مغز مبتلا به FTD تا حد زیادی می‌میرند، عناصر اصلی مرتبط با این احساس پاسخ سریع و سامانه پیچیده اطلاعات پیام‌های بدن هستند.

پاسخ عاطفی کنترل‌شده در مرکز انسانیت ما قرار دارد

وقتی پاسخ عاطفی کنترل‌شده را از دست می‌دهیم، روزی اندوه‌بار را تجربه می‌کنیم.

در حالی که دیگر وضعیت‌های بالینی عصبی با از دست دادن سلول‌های مشخص مغز شناخته می‌شوند، شکل‌های متفاوتی به نام «آتروفی ناشی از استفاده نکردن» ممکن است تا حدی علت FTD باشند. نمی‌دانیم آیا این موضوع درباره FTD صدق می‌کند یا نه. دانشمندان نشان داده‌اند شکل‌های مشخصی از تمرین‌های مغزی رایانه‌ای می‌توانند سطح فعالیت شبکه برجستگی را به‌شدت افزایش دهند و این وضعیت با بهبود کنترل تنظیمی دستگاه عصبی خودکار ارتباط دارد. این یکی از اهداف اصلی میانجی‌گری پاسخ نورون‌های von Economo در این شبکه است.

جالب اینکه ابرسالمندانی که می‌توانند سلامت بدن و مغز را تا دهه 90 زندگی و پس از آن حفظ کنند، همچنان با مجموعه کامل نورون‌های von Economo زندگی می‌کنند که شادمانه در شبکه برجستگی پرانرژی فعالیت می‌کنند.

زنده نگه داشتن این نورون‌های بسیار ویژه، به احتمال زیاد می‌توانست به ویلیس امکان دهد مدت بیشتری بر صحنه بازیگری و صحنه بزرگ‌تر زندگی بایستد. مانند بسیاری از مسائل پزشکی، از این بیماری دردناک نیز چیزهایی برای آموختن و امیدی برای آینده وجود دارد. اما اکنون بیماری این بازیگر مشهور دیگر در مرحله زودرس نیست و درمان‌ها و دانش پزشکی موجود برای بهبود چشمگیر وضعیت بیمار کافی نیستند.

*

دمانس چگونه تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص دمانس پیشانی‌گیجگاهی (FTD) و سایر انواع دمانس، معمولا با نشانه‌های بیمار، سابقه پزشکی و معاینه کامل عصبی آغاز می‌شود. با این حال، برای تشخیص درست، معمولا مجموعه‌ای از آزمایش‌ها و روش‌های تصویربرداری به کار می‌رود. پزشکی هسته‌ای فناوری‌های پیشرفته تصویربرداری را فراهم می‌کند که در تشخیص دمانس نقشی مهم دارند.

1. آزمون‌های عصب‌روان‌شناختی: آزمون‌های ارزیابی کارکرد شناختی، حافظه، زبان، توجه و مهارت حل مسئله را می‌سنجند. این آزمون‌ها به درک شدت دمانس و اثر آن بر حوزه‌های مشخص کمک می‌کنند.

2. آزمایش‌های خون و ژنتیک: ممکن است آزمایش‌های خون و ژنتیک برای کمک به شناسایی علت زمینه‌ای دمانس انجام شوند.

روش‌های تصویربرداری:

1. تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI): MRI که برای بررسی دقیق ساختار مغز به کار می‌رود، به شناسایی از دست رفتن بافت مغز و آسیب آن کمک می‌کند.

2. توموگرافی رایانه‌ای (BT): اسکن‌های BT ساختار مغز و تغییراتی مانند آتروفی را نشان می‌دهند. در FTD و سایر انواع دمانس، مشاهده آتروفی در بخش‌های مشخصی از مغز رایج است.

اهمیت پزشکی هسته‌ای:

1. توموگرافی گسیل پوزیترون (PET): اسکن‌های PET بخشی از پزشکی هسته‌ای هستند و برای بررسی عملکرد مغز از ایزوتوپ‌های رادیواکتیو استفاده می‌کنند. اسکن‌های PET مصرف انرژی و سوخت‌وساز سلول‌های مغز را نشان می‌دهند و می‌توانند حتی در مراحل زودرس دمانس به شناسایی تغییرات کمک کنند.

   • در تشخیص دمانس پیشانی‌گیجگاهی، FDG PET و
   • در دمانس آلزایمر، PET آمیلوئید از روش‌های برجسته تصویربرداری هسته‌ای هستند.

2. توموگرافی رایانه‌ای گسیل تک‌فوتون (SPECT): اسکن‌های SPECT روش دیگری در پزشکی هسته‌ای هستند که جریان خون و سطح فعالیت مغز را نشان می‌دهند. این اسکن‌ها الگوهای فعالیت مغز و جریان خون ویژه برخی انواع دمانس را آشکار می‌کنند.

اهمیت پزشکی هسته‌ای در فراهم کردن تشخیص دقیق‌تر و زودهنگام‌تر دمانس است. از این روش‌ها می‌توان برای تشخیص اختصاصی FTD و سایر انواع دمانس، ارزیابی سیر بیماری و پاسخ به درمان استفاده کرد. تشخیص زودهنگام و درست به تدوین برنامه‌های درمان و مراقبت بهتر برای بیماران و خانواده‌ها کمک می‌کند.

*