Лобно-височная деменция Bruce Willis — это не то слабоумие, которое мы видим у пожилых родственников

Когда стало известно о диагнозе лобно-височной деменции (FTD) у Bruce Willis, возникла мысль о риске провести последние годы словно затерянным в неврологическом болоте. Особенность FTD — в том, что это довольно редкая и необычная форма деменции. Обычно мы определяем деменцию через потерю памяти, но FTD больше характеризуется утратой контроля над эмоциями и другими когнитивными функциями. Для актёров, выступающих перед публикой, как Willis, особенно трагична потеря речевой беглости, необходимой для произнесения реплик.

Испытание деменцией для почти непобедимого героя боевиков Bruce Willis

Незабываемый герой боевиков и детективов Bruce Willis был непобедимым, энергичным воплощением жизненной силы, одним из почти «бессмертных» супергероев. К сожалению, после диагноза FTD даже Willis, которому сейчас всего 67 лет, возможно, придётся столкнуться с многолетним снижением когнитивных функций. Если болезнь пойдёт типичным путём, вероятны постепенная утрата социальных связей, всё большая потеря эмоционального суждения и контроля, неспособность понимать, что и почему происходит. Возможно также прогрессирующее ухудшение контроля над функциями тела и общего здоровья.

Большинство людей с деменцией теряют когнитивные способности разными путями, ведущими к уменьшению мозга, разрывам мыслительных связей, выраженным нейропатологическим изменениям, утрате нейроповеденческих проявлений и различным формам растерянности.

Причины и особенности необычной формы деменции

Лобно-височная деменция (FTD) представляет особый интерес по нескольким причинам:

Во-первых, она обычно возникает у сравнительно молодых людей: первые симптомы появляются в 50-х или 60-х годах жизни. В большинстве случаев нет генетического или другого объяснения происхождения — кроме невезения с медицинской точки зрения.

Во-вторых, на ранней стадии FTD мало влияет на общую память и когнитивные способности. Пациентам трудно подобрать следующее слово; речь замедляется, поскольку мозгу сложно поддерживать речевую беглость. При кажущейся сохранности памяти им трудно быстро превращать эмоции и чувства в подходящие действия.

При других видах деменции когнитивные потери могут быть глубокими, но социальный и эмоциональный контроль и беглая речь обычно сохраняются лучше. Представьте, насколько тяжёлыми для известного актёра оказываются затруднения речи, эмоциональной настройки и реакции. По всем сообщениям, Willis продолжал любимую работу с огромным энтузиазмом до диагноза, хотя коллеги, вероятно, замечали его трудности. К сожалению, отсутствие такой самооценки — ожидаемое последствие FTD.

В-третьих, самое интересное — пациенты с FTD теряют особые корковые клетки, известные как нейроны von Economo и расположенные в структуре под названием сеть значимости (salience network). Она устроена так, чтобы быстро воспринимать и оценивать наши сложные мысли и эмоции и через нейроны von Economo запускать соответствующие неврологические и физические реакции.

Этот особый механизм von Economo свойственен не только нам, людям, но и крупным приматам, китам, слонам и другим социальным млекопитающим.

Когда мы видим, слышим или чувствуем нечто, вызывающее страх, тревогу или обещающее награду, сеть значимости мозга действует как сторож. Сначала она оценивает возникающую или меняющуюся ситуацию, затем быстро запускает эмоциональную и физическую реакцию. Если передо мной в кабинете сидит явно страдающий пациент, в моей сети значимости включается эмпатическая тревога. Мозг и тело сразу настраиваются на подходящие сочувственные реакции. Нейроны von Economo, в значительной степени погибающие в мозге с FTD, — основные элементы этой системы быстрого эмоционального ответа и сложных информационных сигналов тела.

Управляемая эмоциональная реакция — в центре нашей человечности

Утрата контролируемой эмоциональной реакции — печальный день для нас.

Если другие неврологические состояния характеризуются потерей определённых клеток мозга, то различные формы «атрофии от неиспользования» могут отчасти быть причиной FTD. Мы не знаем, справедливо ли это для FTD. Учёные показали, что некоторые компьютерные упражнения для мозга резко увеличивают активность сети значимости, а это связано с улучшением регулирующего контроля вегетативной нервной системы. Это одна из главных мишеней, через которые нейроны von Economo данной сети опосредуют реакции.

Интересно, что сверхпожилые люди, сохраняющие здоровье тела и мозга до 90-х лет жизни и дольше, продолжают жить с полным набором нейронов von Economo, бодро работающих в по-прежнему энергичной сети значимости.

Сохранение этих особых нейронов, скорее всего, позволило бы Willis долго оставаться на сцене и на большой сцене жизни. Как и во многом в медицине, эта драматическая болезнь даёт уроки и надежду на будущее. Но сейчас заболевание известного актёра уже не на ранней стадии, а имеющихся методов лечения и знаний недостаточно, чтобы существенно улучшить состояние пациента.

*

Как диагностируют деменцию?

Диагностика лобно-височной деменции (FTD) и других её форм обычно начинается с оценки симптомов, истории болезни и подробного неврологического обследования. Для точного диагноза, как правило, применяют также ряд тестов и методов визуализации. Ядерная медицина предлагает передовые технологии визуализации, играющие важную роль в диагностике деменции.

1. Нейропсихологические тесты: исследуют память, речь, внимание и решение задач, оценивая когнитивные функции. Они помогают понять тяжесть деменции и её влияние на отдельные сферы.

2. Анализы крови и генетические тесты: могут выполняться для выявления основной причины деменции.

Методы визуализации:

1. Магнитно-резонансная томография (MRI): подробно исследует структуру мозга, помогая обнаруживать потерю и повреждение мозговой ткани.

2. Компьютерная томография (КТ): показывает структуру мозга и такие изменения, как атрофия. Для FTD и других видов деменции характерна атрофия определённых отделов мозга.

Значение ядерной медицины:

1. Позитронно-эмиссионная томография (PET): PET — метод ядерной медицины, использующий радиоактивные изотопы для изучения работы мозга. Исследование показывает энергетическое потребление и обмен веществ клеток мозга и помогает выявлять изменения даже на ранних стадиях деменции.

   • При диагностике лобно-височной деменции выделяется FDG PET, а
   • при деменции Альцгеймера — амилоидная PET; это ведущие методы ядерной визуализации.

2. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT): ещё один метод ядерной медицины для визуализации мозгового кровотока и уровней активности. Он показывает характерные для определённых типов деменции схемы активации мозга и кровотока.

Значение ядерной медицины — в более точном и раннем выявлении деменции. Эти методы могут использоваться для конкретной диагностики FTD и других форм, оценки течения болезни и ответа на лечение. Ранний и точный диагноз помогает разрабатывать лучшие планы лечения и ухода для пациентов и семей.

*