Demența frontotemporală a lui Bruce Willis — diferită de demența întâlnită la bunicii noștri

La aflarea diagnosticului de demență frontotemporală (FTD) al lui Bruce Willis, a apărut teama că și-ar putea petrece ultimii ani pierdut într-o mlaștină neurologică. Particularitatea FTD este că reprezintă o formă rară și neobișnuită de demență. Asociem de obicei demența cu pierderea memoriei, dar FTD se caracterizează mai ales prin pierderea controlului emoțiilor și altor funcții cognitive. Pentru actori ca Willis, pierderea fluenței verbale necesare replicilor este deosebit de tragică.

Încercarea demenței pentru aproape invincibilul actor de acțiune Bruce Willis

Numele de neuitat al filmelor de acțiune și polițiste, Bruce Willis, era o forță invincibilă, energică și plină de viață, aproape un supererou „nemuritor”. Din păcate, diagnosticul FTD înseamnă că și Willis, în vârstă acum de doar 67 de ani, ar putea înfrunta ani de declin cognitiv. Dacă boala urmează cursul tipic, poate implica retragerea treptată din relațiile sociale, pierderea judecății și controlului emoțional și a înțelegerii celor întâmplate sau a motivului lor. Pot apărea și pierderea controlului funcțiilor corporale și deteriorarea progresivă a sănătății generale.

Majoritatea persoanelor cu demență își pierd capacitățile cognitive prin mai multe căi care duc la micșorarea creierului, discontinuități ale gândirii, neuropatologie evidentă, pierderea expresiilor neurocomportamentale și forme de confuzie.

Cauzele și particularitățile unei forme neobișnuite de demență

Demența frontotemporală (FTD) este deosebit de interesantă din mai multe motive:

În primul rând, apare de obicei la persoane relativ tinere, cu primele simptome în jurul vârstei de 50 sau 60 de ani. În majoritatea cazurilor nu există explicație genetică sau de altă origine, în afara ghinionului medical.

În al doilea rând, la debut, FTD afectează foarte puțin memoria și capacitățile cognitive generale. Pacienții găsesc greu cuvântul următor și vorbesc mai lent, creierul luptând pentru fluență; deși memoria pare intactă, transformă greu emoțiile și sentimentele în acțiuni rapide și adecvate.

În alte demențe, pierderile cognitive pot fi profunde, dar controlul social și emoțional și vorbirea fluentă sunt adesea mai bine păstrate. Imaginați-vă impactul dificultăților de fluență și reglare a emoțiilor pentru un actor celebru. Potrivit relatărilor, Willis și-a continuat cu entuziasm munca iubită până la diagnostic, iar colegii probabil i-au observat dificultățile. Din păcate, lipsa unei asemenea conștientizări de sine este un rezultat așteptat în FTD.

În al treilea rând, cel mai interesant este că pacienții cu FTD pierd neuroni corticali speciali, numiți neuroni von Economo, aflați în rețeaua de saliență (salience network). Aceasta percepe și evaluează rapid gândurile și emoțiile complexe și inițiază prin neuronii von Economo răspunsurile neurologice și fizice adecvate.

Împărtășim acest mecanism special von Economo cu marile primate, balenele, elefanții și alte mamifere sociale.

Când vedem, auzim sau simțim ceva care provoacă teamă, alarmă ori promite o recompensă, rețeaua de saliență cerebrală acționează ca un paznic. Evaluează situația nouă sau schimbată, apoi declanșează rapid răspunsul emoțional și fizic. Când stau în cabinet cu un pacient vizibil în suferință, în rețeaua mea se activează o alarmă empatică. Creierul și corpul se adaptează imediat pentru răspunsuri simpatice adecvate. Neuronii von Economo, care mor în mare măsură în FTD, sunt elemente esențiale ale acestui răspuns rapid și ale sistemului complex de informații corporale.

Răspunsul emoțional controlat este esențial pentru umanitatea noastră

Pierderea răspunsului emoțional controlat este o zi tristă.

Alte afecțiuni neurologice se caracterizează prin pierderea anumitor celule cerebrale, însă forme diferite numite „atrofie prin neutilizare” pot contribui la FTD. Nu știm dacă acest lucru se aplică în FTD. Cercetătorii au arătat că anumite exerciții cerebrale computerizate cresc puternic activitatea rețelei de saliență, în asociere cu îmbunătățirea controlului reglator al sistemului nervos autonom. Acesta este unul dintre principalele obiective ale medierii răspunsului prin neuronii von Economo.

Interesant, supervârstnicii care își mențin sănătatea fizică și cerebrală până la 90 de ani și peste trăiesc încă având toți neuronii von Economo activi într-o rețea de saliență energică.

Păstrarea acestor neuroni speciali în viață i-ar fi permis probabil lui Willis să rămână mult timp pe scenă și pe scena mai largă a vieții. Ca în multe domenii medicale, putem învăța din această boală dramatică și există speranță pentru viitor. Dar boala actorului nu mai este acum într-o fază timpurie, iar tratamentele și cunoștințele actuale nu îi pot îmbunătăți substanțial starea.

*

Cum se stabilește diagnosticul de demență?

Diagnosticul FTD și al altor demențe începe de obicei cu simptomele, istoricul medical și examenul neurologic complet. Pentru precizie se folosesc adesea mai multe teste și imagini. Medicina nucleară oferă tehnologii avansate de imagistică cu un rol important în diagnostic.

1. Teste neuropsihologice: Evaluează memoria, limbajul, atenția și rezolvarea problemelor. Ajută la înțelegerea severității demenței și a efectelor în anumite domenii.

2. Analize de sânge și teste genetice: Pot fi efectuate pentru identificarea cauzei subiacente a demenței.

Metode imagistice:

1. Imagistică prin rezonanță magnetică (MRI): Examinează în detaliu structura creierului și ajută la identificarea pierderii și lezării țesutului cerebral.

2. Tomografie computerizată (BT): Arată structura cerebrală și modificările precum atrofia. În FTD și alte demențe, atrofia anumitor regiuni este frecventă.

Importanța medicinei nucleare:

1. Tomografie cu emisie de pozitroni (PET): Examinările PET aparțin medicinei nucleare și folosesc izotopi radioactivi pentru investigarea funcției cerebrale. Arată consumul de energie și metabolismul celulelor și pot identifica modificări chiar în stadiile timpurii ale demenței.

   • În diagnosticul demenței frontotemporale se remarcă FDG PET, iar
   • în demența Alzheimer, PET amiloid, ca metode de imagistică nucleară.

2. Tomografie computerizată cu emisie de foton unic (SPECT): Este o altă metodă de medicină nucleară care vizualizează fluxul sanguin și nivelul activității cerebrale. Arată tipare de activare și flux caracteristice anumitor demențe.

Medicina nucleară oferă un diagnostic mai precis și mai precoce. Metodele pot fi folosite pentru diagnosticul specific al FTD și altor demențe, evaluarea evoluției și răspunsului la tratament. Diagnosticul precoce și corect ajută la planuri mai bune de tratament și îngrijire pentru pacienți și familii.

*