Bruce Willis-ის ფრონტოტემპორალური დემენცია — ეს არ არის ჩვენი უფროსი თაობის ჩვეულებრივი დემენცია

როდესაც Bruce Willis-ის დაავადების, ფრონტოტემპორალური დემენციის (FTD) დიაგნოზი გახდა ცნობილი, გაჩნდა შიში, რომ სიცოცხლის ბოლო ეტაპს ნევროლოგიურ ჭაობში დაკარგული გაატარებდა. FTD-ის საინტერესო მხარე ისაა, რომ ის დემენციის საკმაოდ იშვიათი და უჩვეულო სახეობაა. დემენციას ჩვეულებრივ მეხსიერების დაკარგვად აღვწერთ, მაგრამ FTD უფრო ემოციებსა და სხვა კოგნიტიურ ფუნქციებზე კონტროლის დაკარგვით ხასიათდება. Willis-ის მსგავსი მსახიობისთვის განსაკუთრებით ტრაგიკულია რეპლიკების წარმოსათქმელად საჭირო მეტყველების გამართულობის დაკარგვა.

თითქმის უძლეველი სამოქმედო ფილმების მსახიობი Bruce Willis დემენციის წინაშე

სამოქმედო და დეტექტიური ფილმების დაუვიწყარი სახე Bruce Willis უძლეველი, ენერგიული სასიცოცხლო ძალა იყო — თითქმის ერთ-ერთი „უკვდავი“ სუპერგმირი. სამწუხაროდ, FTD-ის დიაგნოზის შემდეგ, ახლა მხოლოდ 67 წლის Willis-საც შეიძლება მრავალწლიანი კოგნიტიური დაქვეითების გადატანა მოუწიოს. ტიპური მიმდინარეობისას ეს, სავარაუდოდ, სოციალური კავშირების თანდათან გაწყვეტას, ემოციური განსჯისა და კონტროლის მზარდ დაკარგვასა და იმის ვერგაგებას მოიცავს, რა ხდება და რატომ. შეიძლება სხეულის ფუნქციებზე კონტროლისა და ზოგადი ჯანმრთელობის პროგრესული გაუარესებაც განიცადოს.

დემენციის მქონე ადამიანების უმეტესობა კოგნიტიურ უნარებს სხვადასხვა გზით კარგავს, რასაც ტვინის შემცირება, აზროვნების წყვეტები, გამოკვეთილი ნეიროპათოლოგია, ნეიროქცევითი გამოხატვის დაკარგვა და დაბნეულობის ფორმები მოსდევს.

დემენციის საინტერესო ტიპის მიზეზები და თავისებურებები

ფრონტოტემპორალური დემენცია (FTD) რამდენიმე მიზეზით განსაკუთრებით საინტერესოა:

პირველ რიგში, ის ჩვეულებრივ შედარებით ახალგაზრდა ადამიანებში ჩნდება და საწყისი ნიშნები 50-იან ან 60-იან წლებში ვლინდება. უმეტეს შემთხვევაში გენეტიკური ან სხვა წარმომავლობის ახსნა არ არსებობს — სამედიცინო თვალსაზრისით უიღბლობის გარდა.

მეორე მხრივ, საწყის ეტაპზე FTD პაციენტის ზოგად მეხსიერებასა და კოგნიტიურ უნარებზე მცირე გავლენას ახდენს. პაციენტებს შემდეგი სიტყვის პოვნა უჭირთ და მეტყველება ნელდება, რადგან ტვინი სიტყვიერ გამართულობას ებრძვის; მეხსიერება თითქოს შენარჩუნებულია, მაგრამ ემოციებისა და განცდების სწრაფ და სათანადო ქმედებებად გარდაქმნა რთულდება.

სხვა დემენციებში კოგნიტიური დანაკარგი შეიძლება ღრმა იყოს, მაგრამ სოციალური და ემოციური კონტროლი და გამართული მეტყველება ხშირად უკეთ ნარჩუნდება. წარმოიდგინეთ, განსაკუთრებით ცნობილ მსახიობზე რა გავლენას ახდენს მეტყველების გაძნელება და ემოციების რეგულირებისა და რეაგირების სირთულე. ყველა ცნობის მიხედვით Willis საყვარელ საქმიანობას დიაგნოზამდე დიდი ენთუზიაზმით აგრძელებდა, ხოლო კოლეგები, სავარაუდოდ, მის სირთულეებს ხედავდნენ. სამწუხაროდ, ასეთი თვითცნობიერების ნაკლებობა FTD-ის მოსალოდნელი შედეგია.

მესამე და ყველაზე საინტერესო ისაა, რომ FTD-ის მქონე ტვინში იკარგება სპეციალური კორტიკული უჯრედები, von Economo-ს ნეირონები, რომლებიც მნიშვნელოვნების ქსელად (salience network) წოდებულ სტრუქტურაშია. ეს ქსელი ჩვენი რთული აზრებისა და ემოციების სწრაფად აღქმას, შეფასებასა და von Economo-ს ნეირონებით სათანადო ნევროლოგიური და ფიზიკური რეაქციების დაწყებას ემსახურება.

von Economo-ს ამ განსაკუთრებულ მექანიზმს ჩვენ, ადამიანები, დიდ პრიმატებთან, ვეშაპებთან, სპილოებსა და სხვა სოციალურ ძუძუმწოვრებთან ვიზიარებთ.

როცა ვხედავთ, გვესმის ან ვგრძნობთ შიშის, განგაშის ან შესაძლო ჯილდოს გამომწვევ რამეს, ტვინის მნიშვნელოვნების ქსელი ერთგვარ დარაჯად მოქმედებს. ჯერ ახალ ან შეცვლილ ვითარებას აფასებს, შემდეგ კი სწრაფად იწყებს ემოციურ და ფიზიკურ რეაქციას. როცა კაბინეტში აშკარად შეწუხებულ პაციენტთან ვზივარ, ჩემს მნიშვნელოვნების ქსელში ემპათიური განგაში ირთვება. ტვინი და სხეული დაუყოვნებლივ ეწყობა სათანადო თანაგრძნობის რეაქციის დასაწყებად. von Economo-ს ნეირონები, რომლებიც FTD-ის მქონე ტვინში მასობრივად იღუპება, სწრაფი ემოციური რეაქციისა და სხეულის რთული სასიგნალო საინფორმაციო სისტემის ძირითადი ელემენტებია.

კონტროლირებული ემოციური რეაქცია ჩვენი ადამიანურობის ცენტრშია

როცა კონტროლირებულ ემოციურ რეაქციას ვკარგავთ, სევდიან დღეს ვატარებთ.

სხვა ნევროლოგიურ მდგომარეობებს ტვინის კონკრეტული უჯრედების დაკარგვა ახასიათებს, ხოლო „გამოუყენებლობის ატროფიად“ წოდებული განსხვავებული ფორმები შეიძლება FTD-ის მიზეზის ნაწილი იყოს. არ ვიცით, მოქმედებს თუ არა ეს FTD-ის შემთხვევაში. მეცნიერებმა აჩვენეს, რომ კომპიუტერული ტვინის ვარჯიშების გარკვეულ ფორმებს მნიშვნელოვნების ქსელის აქტივობის მკვეთრად გაზრდა შეუძლია და ეს ავტონომიური ნერვული სისტემის მარეგულირებელი კონტროლის გაუმჯობესებას უკავშირდება. ეს ქსელის von Economo-ს ნეირონების საპასუხო შუამავლობის ერთ-ერთი მთავარი სამიზნეა.

საინტერესოა, რომ სუპერხანდაზმულები, რომლებიც სხეულისა და ტვინის ჯანმრთელობას 90-იან წლებამდე და უფრო დიდხანს ინარჩუნებენ, კვლავ ენერგიულ მნიშვნელოვნების ქსელში ხალისიანად მოქმედი von Economo-ს ნეირონების სრული შემადგენლობით ცხოვრობენ.

ამ განსაკუთრებული ნეირონების ცოცხლად შენარჩუნება, სავარაუდოდ, Willis-ს სცენაზე და ცხოვრების უფრო დიდ სცენაზეც ხანგრძლივად დარჩენის საშუალებას მისცემდა. მედიცინის მრავალი საკითხის მსგავსად, ამ დრამატული დაავადებიდანაც გვაქვს სასწავლი და მომავლის იმედი. თუმცა ამჟამად ცნობილი მსახიობის დაავადება ადრეულ ეტაპზე აღარ არის და არსებული მკურნალობა და ცოდნა მდგომარეობის მნიშვნელოვნად გასაუმჯობესებლად საკმარისი არ არის.

*

როგორ ისმება დემენციის დიაგნოზი?

ფრონტოტემპორალური დემენციისა (FTD) და სხვა დემენციების დიაგნოსტიკა ჩვეულებრივ სიმპტომებით, სამედიცინო ისტორიითა და სრული ნევროლოგიური გამოკვლევით იწყება. ზუსტი დიაგნოზისთვის ხშირად ტესტებისა და ვიზუალიზაციის მეთოდების წყებაა საჭირო. ბირთვული მედიცინა დემენციის დიაგნოსტიკაში მნიშვნელოვან მოწინავე ვიზუალიზაციის ტექნოლოგიებს გვთავაზობს.

1. ნეიროფსიქოლოგიური ტესტები: კოგნიტიური ფუნქციების შემფასებელი ტესტები მეხსიერებას, ენას, ყურადღებასა და პრობლემის გადაჭრის უნარს ზომავს. ისინი დემენციის სიმძიმისა და კონკრეტულ სფეროებზე გავლენის გაგებას ეხმარება.

2. სისხლისა და გენეტიკური ტესტები: შეიძლება ჩატარდეს სისხლისა და გენეტიკური გამოკვლევები, რომლებიც დემენციის ძირითადი მიზეზის დადგენას დაეხმარება.

ვიზუალიზაციის მეთოდები:

1. მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI): ტვინის აგებულების დეტალური შესწავლით MRI ქსოვილის დაკარგვისა და დაზიანების გამოვლენას ეხმარება.

2. კომპიუტერული ტომოგრაფია (BT): BT ტვინის აგებულებასა და ატროფიის მსგავს ცვლილებებს აჩვენებს. FTD-სა და სხვა დემენციებში ტვინის გარკვეულ უბნებში ატროფია ხშირია.

ბირთვული მედიცინის მნიშვნელობა:

1. პოზიტრონულ-ემისიური ტომოგრაფია (PET): PET ბირთვული მედიცინის ნაწილია და ტვინის ფუნქციის გამოსაკვლევად რადიოაქტიურ იზოტოპებს იყენებს. ის ტვინის უჯრედების ენერგიის მოხმარებასა და მეტაბოლიზმს აჩვენებს და ცვლილებების აღმოჩენას დემენციის ადრეულ ეტაპებზეც შეიძლება დაეხმაროს.

   • ფრონტოტემპორალური დემენციის დიაგნოსტიკაში FDG PET, ხოლო
   • ალცჰაიმერის დემენციისას ამილოიდური PET მნიშვნელოვანი ბირთვული ვიზუალიზაციის მეთოდებია.

2. ერთფოტონიანი ემისიური კომპიუტერული ტომოგრაფია (SPECT): ბირთვული მედიცინის ეს სხვა მეთოდი ტვინის სისხლის მიმოქცევასა და აქტივობის დონეს ასახავს. ის დემენციის გარკვეული ტიპებისთვის დამახასიათებელ აქტივაციისა და სისხლის მიმოქცევის სურათს აჩვენებს.

ბირთვული მედიცინის მნიშვნელობა დემენციის უფრო ადრეული და ზუსტი დიაგნოსტიკის უზრუნველყოფაა. ამ მეთოდებით შეიძლება FTD-ისა და სხვა დემენციების სპეციფიკური დიაგნოზის, დაავადების მიმდინარეობისა და მკურნალობაზე პასუხის შეფასება. ადრეული და ზუსტი დიაგნოზი პაციენტებისა და ოჯახებისთვის უკეთესი მკურნალობისა და მოვლის გეგმის შექმნას ეხმარება.

*