Bruce Willis’ frontotemporale Demenz – Nicht die Demenz unserer Großeltern

Als die Diagnose von Bruce Willis’ Erkrankung, der frontotemporalen Demenz (FTD), bekannt wurde, kam die Sorge auf, er könne seine letzte Lebensphase verloren in einem neurologischen Sumpf verbringen. Besonders an der FTD ist, dass sie eine seltene und ungewöhnliche Demenzform ist. Wir verstehen unter Demenz meist Gedächtnisverlust; FTD ist jedoch eher durch den Verlust der Kontrolle über Gefühle und andere kognitive Funktionen gekennzeichnet. Für Schauspieler wie Willis ist besonders der Verlust der sprachlichen Flüssigkeit tragisch, die sie zum Vortragen ihrer Texte benötigen.

Der fast unbesiegbare Actiondarsteller Bruce Willis und die Demenz

Bruce Willis, unvergesslich aus Action- und Kriminalfilmen, war eine unbesiegbare, energiegeladene Lebenskraft, fast einer jener „unsterblichen“ Superhelden. Leider könnte selbst Willis, der derzeit erst 67 ist, nach seiner FTD-Diagnose einen jahrelangen kognitiven Abbau erleben. Bei typischem Verlauf dürfte dies bedeuten, soziale Verbindungen allmählich zu lösen, emotionales Urteilsvermögen und Kontrolle zunehmend zu verlieren und immer weniger zu verstehen, was geschieht oder warum. Auch die Kontrolle über Körperfunktionen und der allgemeine Gesundheitszustand könnten sich fortschreitend verschlechtern.

Die meisten Menschen mit Demenz verlieren ihre geistigen Fähigkeiten auf unterschiedlichen Wegen, die zu Hirnschrumpfung, gedanklichen Abbrüchen, ausgeprägten neuropathologischen Veränderungen, verlorenem neuroverhaltensbezogenem Ausdruck und Formen der Verwirrung führen.

Ursachen und Besonderheiten einer ungewöhnlichen Demenzform

Die frontotemporale Demenz (FTD) ist aus mehreren Gründen eine besonders interessante Demenzform:

Erstens tritt sie meist bei vergleichsweise jungen Menschen auf; erste Symptome zeigen sich in den 50er- oder 60er-Jahren. Oft gibt es keine genetische oder andere Erklärung für ihren Ursprung, abgesehen von medizinischem Pech.

Zweitens wirkt sich eine FTD anfangs nur wenig auf das allgemeine Gedächtnis und die kognitiven Fähigkeiten aus. Patienten finden das nächste Wort schwerer, und ihre Sprache verlangsamt sich, während das Gehirn um sprachliche Flüssigkeit ringt. Obwohl ihr Gedächtnis intakt scheint, fällt es ihnen schwer, Gefühle und Empfindungen rasch in angemessene Handlungen umzusetzen.

Bei anderen Demenzformen können die kognitiven Verluste tiefgreifend sein, während soziale und emotionale Kontrolle sowie flüssiges Sprechen meist besser erhalten bleiben. Man stelle sich die Wirkung solcher Sprachprobleme und Schwierigkeiten bei emotionaler Anpassung und Reaktion auf einen berühmten Schauspieler vor. Berichten zufolge übte Willis seine geliebte Arbeit bis zur Demenzdiagnose mit großer Begeisterung aus; vermutlich bemerkten Kollegen seine Schwierigkeiten. Leider ist eine solche mangelnde Selbstwahrnehmung eine erwartbare Folge der FTD.

Drittens und besonders bemerkenswert ist, dass FTD-Patienten besondere kortikale Nervenzellen verlieren: die von-Economo-Neuronen im sogenannten Salienznetzwerk. Dieses dient dazu, komplexe Gedanken und Gefühle schnell wahrzunehmen und zu bewerten sowie über von-Economo-Neuronen passende neurologische und körperliche Reaktionen einzuleiten.

Diesen besonderen von-Economo-Mechanismus teilen wir Menschen mit großen Primaten, Walen, Elefanten und anderen sozialen Säugetieren.

Wenn wir etwas sehen, hören oder fühlen, das Angst, Alarm oder die Aussicht auf eine Belohnung auslöst, arbeitet das Salienznetzwerk wie ein Wächter. Zunächst bewertet es die neue oder veränderte Situation und leitet dann rasch eine emotionale und körperliche Reaktion ein. Sitze ich in meiner Praxis bei einem erkennbar leidenden Patienten, löst mein Salienznetzwerk einen empathischen Alarm aus. Gehirn und Körper stellen sich sofort auf passende mitfühlende Reaktionen ein. Die von-Economo-Neuronen, die im FTD-Gehirn weitgehend absterben, sind zentrale Bestandteile dieses schnellen Reaktionsgefühls und des damit verbundenen komplexen Informationssystems körperlicher Signale.

Kontrollierte emotionale Reaktionen stehen im Zentrum unseres Menschseins

Der Verlust kontrollierter emotionaler Reaktionen ist ein trauriger Tag.

Während andere neurologische Erkrankungen durch den Verlust bestimmter Hirnzellen gekennzeichnet sind, könnten verschiedene Formen der „Inaktivitätsatrophie“ teilweise eine Ursache der FTD sein. Ob dies tatsächlich auf FTD zutrifft, wissen wir nicht. Wissenschaftler zeigten, dass bestimmte computergestützte Gehirnübungen die Aktivität des Salienznetzwerks deutlich steigern können. Dies hängt mit Verbesserungen der regulierenden Kontrolle des autonomen Nervensystems zusammen, einem der zentralen Reaktionsziele der von-Economo-Neuronen dieses Netzwerks.

Interessanterweise leben besonders gesunde Hochbetagte, die Körper und Gehirn bis in ihre 90er-Jahre und darüber hinaus gesund halten, mit ihrem vollständigen Bestand an von-Economo-Neuronen weiter, die in einem noch energiegeladenen Salienznetzwerk munter arbeiten.

Diese besonderen Neuronen am Leben zu halten, hätte Willis wahrscheinlich ermöglicht, noch lange auf der Bühne und auf der größeren Bühne des Lebens zu bestehen. Wie so oft in der Medizin können wir auch aus dieser dramatischen Erkrankung lernen und Hoffnung für die Zukunft gewinnen. Derzeit befindet sich die Erkrankung des berühmten Schauspielers jedoch nicht mehr im Frühstadium; die verfügbaren Behandlungen und Kenntnisse reichen nicht aus, um seinen Zustand wesentlich zu verbessern.

*

Wie wird Demenz diagnostiziert?

Die Diagnostik von FTD und anderen Demenzformen beginnt meist mit Symptomen, Krankengeschichte und einer umfassenden neurologischen Untersuchung. Für eine genaue Diagnose werden gewöhnlich mehrere Tests und bildgebende Verfahren eingesetzt. Die Nuklearmedizin bietet fortgeschrittene Bildgebung, die dabei eine wichtige Rolle spielt.

1. Neuropsychologische Tests: Sie beurteilen kognitive Funktionen wie Gedächtnis, Sprache, Aufmerksamkeit und Problemlösen. Dadurch lassen sich Schwere und Auswirkungen der Demenz in bestimmten Bereichen besser verstehen.

2. Blut- und Gentests: Sie können helfen, die zugrunde liegende Demenzursache zu bestimmen.

Bildgebende Verfahren:

1. Magnetresonanztomografie (MRI): MRI untersucht die Hirnstruktur im Detail und hilft, Gewebeverlust und Schäden zu erkennen.

2. Computertomografie (CT): CT-Aufnahmen zeigen die Hirnstruktur und Veränderungen wie Atrophie. Bei FTD und anderen Demenzformen ist eine Atrophie bestimmter Hirnregionen häufig.

Die Bedeutung der Nuklearmedizin:

1. Positronen-Emissions-Tomografie (PET): PET gehört zur Nuklearmedizin und untersucht mithilfe radioaktiver Isotope die Hirnfunktion. Sie zeigt Energieverbrauch und Stoffwechsel der Hirnzellen und kann Veränderungen selbst in frühen Demenzstadien erkennen helfen.

   • Bei der FTD-Diagnostik sind FDG-PET und
   • bei Alzheimer-Demenz Amyloid-PET wichtige nuklearmedizinische Bildgebungsverfahren.

2. Einzelphotonen-Emissionscomputertomografie (SPECT): SPECT stellt als weiteres nuklearmedizinisches Verfahren die Durchblutung und Aktivität im Gehirn dar. Es zeigt Muster der Hirnaktivierung und Durchblutung, die für bestimmte Demenzformen typisch sind.

Die Nuklearmedizin ist bedeutsam, weil sie genauere und frühere Demenzdiagnosen ermöglicht. Die Verfahren können zur spezifischen Diagnose von FTD und anderen Formen sowie zur Beurteilung von Verlauf und Behandlungsansprechen dienen. Frühe, genaue Diagnosen helfen Patienten und Angehörigen, bessere Behandlungs- und Versorgungspläne zu entwickeln.

*