Bruce Willis'in Frontotemporal Demansı – Büyüklerimizde Gördüğümüz Bunama Değildir

Bruce Willis'in hastalığı olan frontotemporal demans (FTD) tanısı duyulunca, son dönemlerini nörolojik bir bataklıkta kaybolmuş olarak geçirme riski akıllara geldi. FTD'nin ilginç olan yanı, oldukça nadir ve sıradışı bir demans türü olmasıdır. Demansı genellikle hafıza kaybı olarak tanımlarız, ancak FTD daha çok duygular ve diğer bilişsel işlevler üzerindeki kontrol kaybıyla karakterizedir. Willis gibi performans sergileyen oyuncular için özellikle trajik olan şey, repliklerini sunmak için gerekli olan sözel akıcılık kaybıdır.

Neredeyse Yenilmez Aksiyon Oyuncusu Bruce Willis'in Demans ile İmtihanı

Aksiyon ve polisiye filmlerinin unutulmaz ismi Bruce Willis yenilmez, enerjik ve yaşamsal bir güçtü; neredeyse "ölümsüz" süper kahramanlardan biri. Ne yazık ki, FTD teşhisiyle, şu anda sadece 67 yaşında olan Willis'in bile yıllar sürecek bilişsel düşüşle başa çıkması gerekebilir. Hastalık tipik seyrini izlerse, bu muhtemelen yavaş yavaş sosyal bağlantıları kesmeyi, duygusal yargı ve kontrolü giderek kaybetmeyi ve neler olduğunu ya da neden olduğunu anlamayı kaybetmeyi içerecektir. Ayrıca vücut fonksiyonlarının kontrolü ve genel sağlığın ilerleyici kötüleşmesini de yaşayabilir.

Demanslı çoğu kişi, beyin küçülmesine, düşüncesel kopmalara, belirgin nöropatolojiye, kayıp nörodavranışsal ifadelere ve şaşkınlık şekillerine yol açan bir dizi farklı yol ile bilişsel yeteneklerini kaybeder.

İnginç Bir Demans Çeşidinin Nedenleri ve Özellikleri

Frontotemporal demans (FTD), birkaç nedenden dolayı oldukça ilginç bir demans çeşididir:

İlk olarak, genellikle görece genç bireylerde ortaya çıkar ve başlangıç belirtileri 50'li veya 60'lı yaşlarda görülür. Çoğu durumda, genetik veya başka bir köken açıklaması yoktur - tıbbi açıdan kötü şans dışında.

İkinci olarak, FTD'nin başlangıç aşamasında hastanın genel hafıza ve bilişsel yeteneklerine çok az etkisi vardır. Hastalar, bir sonraki kelimeyi bulmakta zorlanır ve beyinleri sözel akıcılık konusunda mücadele ederken konuşmaları yavaşlar; hafızaları sağlam görünürken, duygu ve hislerini hızlı ve uygun eylemlere dönüştürmekte zorlanırlar.

Diğer demans türlerinde, bilişsel kayıplar derin olabilirken, sosyal ve duygusal kontrol ve akıcı konuşma üretimi genellikle daha iyi korunur. Özellikle ünlü bir aktör için, sözel akıcılıktaki bu mücadelelerin ve duygusal ayarlama ve tepkide yaşanan zorlukların ne kadar büyük bir etkisi olduğunu düşünün. Tüm raporlara göre, Willis, demans tanısı alana kadar sevdiği işini büyük bir coşkuyla sürdürdü ve muhtemelen meslektaşları onun mücadele ettiğini görmüşlerdir. Ne yazık ki, bu tür bir öz farkındalığın eksikliği FTD'nin beklenen bir sonucudur.

Üçüncü ve en ilginç nokta, FTD hastalarının beyinlerinde, önemli ağ (salience network) adı verilen bir yapıda bulunan ve von Economo nöronları olarak bilinen özel kortikal nöronların kaybını yaşamasıdır. Önemli ağ, karmaşık düşüncelerimiz ve duygularımızı hızlı bir şekilde algılamak, değerlendirmek ve von Economo nöronları aracılığıyla uygun nörolojik ve fiziksel tepkileri başlatmak amacıyla oluşturulmuştur.

Bu özel von Economo mekanizması, büyük primatlar, balinalar, filler ve diğer sosyal memeli türlerle birlikte biz insanlar tarafından paylaşılan bir özelliktir.

Korku, alarm veya potansiyel bir ödül uyandıran bir şey gördüğümüzde, işittikçe ya da hissettiğimizde, beynimizdeki belirginlik ağı, bir tür bekçi görevi görür. Öncelikle, ortaya çıkan veya değişen durumu değerlendirir ve ardından hızla duygusal ve fiziksel bir tepki başlatır. Ofisimde açık bir sıkıntı içindeki bir hastayla oturduğumda, belirginlik ağımda empatik bir alarm devreye girer. Beynim ve bedenim, uygun sempatik tepkileri başlatmak için hemen ayarlanır. Von Economo nöronları - FTD'li bir beyinde büyük ölçüde ölen bu nöronlar - bu hızlı tepki duygusu ve karmaşık beden sinyali bilgi sistemine bağlı olan temel unsurlardır.

Kontrollü Duygusal Tepki, İnsanlığımızın Merkezindedir

Kontrollü duygusal tepkiyi kaybettiğimizde, üzücü bir gün yaşarız.

Diğer nörolojik klinik durumlar, belirli beyin hücrelerinin kaybıyla karakterize edilirken, "kullanılmama atrofisi" adı verilen farklı formlar kısmen FTD'nin nedeni olabilir. FTD için bu durumun geçerli olup olmadığını bilmiyoruz. Bilim insanları, bilgisayarlaştırılmış beyin egzersizlerinin belirli formlarının, belirginlik ağındaki aktivite seviyelerini keskin bir şekilde artırabileceğini ve bu durumun otonom sinir sisteminin düzenleyici kontrolündeki iyileşmelerle ilişkili olduğunu göstermiştir. Bu, ağın von Economo nöronlarının ana tepki aracılık hedeflerinden biridir.

İlginç bir şekilde, 90'lı yaşlara (ve ötesine) kadar beden ve beyin sağlığını sürdürebilen süper yaşlılar, hala enerjik bir belirginlik ağı içinde neşeyle çalışan von Economo nöronlarının tamamına sahip olarak yaşamlarını sürdürürler.

Bu çok özel nöronları canlı tutmak, büyük olasılıkla Willis'in sahnede ve hayatın daha büyük sahnesinde uzun süre ayakta kalmasına olanak tanıyacaktı. Tıptaki pek çok şey gibi, bu dramatik hastalıktan da öğreneceklerimiz ve gelecek için bir umut var. Fakat şu anda bu ünlü oyuncunun hastalığı artık erken bir evrede değil ve mevcut tıbbi tedaviler ve bilgiler hastanın durumunu önemli ölçüde iyileştirmek için yeterli değil.

*

Demans Tanısı Nasıl Konur?

Frontotemporal demans (FTD) ve diğer demans türlerinin tanısı, genellikle hastanın belirtileri, tıbbi öyküsü ve kapsamlı nörolojik muayenelerle başlar. Bununla birlikte, doğru bir tanı koymak için genellikle bir dizi test ve görüntüleme yöntemi kullanılır. Nükleer tıp, demansın tanısında önemli bir rol oynayan ileri görüntüleme teknolojileri sağlar.

1. Nöropsikolojik testler: Bilişsel fonksiyonları değerlendiren testler, hafıza, dil, dikkat ve problem çözme becerilerini ölçer. Bu testler, demansın şiddetini ve belirli alanlardaki etkisini anlamaya yardımcı olur.

2. Kan ve genetik testler: Demansın altta yatan nedenini belirlemeye yardımcı olabilecek kan testleri ve genetik testler yapılabilir.

Görüntüleme yöntemleri:

1. Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI): Beyin yapısını detaylı olarak incelemeye yarayan MRI, beyin dokusu kaybı ve hasarını belirlemeye yardımcı olur.

2. Bilgisayarlı Tomografi (BT): BT taramaları, beyin yapısını ve atrofi gibi değişiklikleri gösterir. FTD ve diğer demans türlerinde beynin belirli bölgelerinde atrofi görülmesi yaygındır.

Nükleer tıbbın önemi:

1. Pozitron Emisyon Tomografisi (PET): PET taramaları, nükleer tıbbın bir parçasıdır ve beyin fonksiyonunu incelemek için radyoaktif izotoplar kullanır. PET taramaları, beyin hücrelerinin enerji kullanımını ve metabolizmasını gösterir ve demansın erken evrelerinde bile değişiklikleri belirlemeye yardımcı olabilir.

   • Frontotemporal demans tanısında FDG PET ve
   • Alzheimer demansta Amiloid PET öne çıkan nükleer görüntüleme yöntemleridir.

2. Tek Foton Emisyon Bilgisayarlı Tomografi (SPECT): SPECT taramaları, beyindeki kan akışını ve aktivite düzeylerini görselleştiren başka bir nükleer tıp yöntemidir. Bu taramalar, demansın belirli türleri için karakteristik beyin aktivasyonu ve kan akışı düzenlerini gösterir.

Nükleer tıbbın önemi, demans tanısında daha doğru ve erken teşhisler sağlamasıdır. Bu yöntemler, FTD ve diğer demans türlerinin özgül teşhisini, hastalığın seyrini ve tedaviye yanıtı değerlendirmek için kullanılabilir. Erken ve doğru teşhis, hastalar ve aileleri için daha iyi tedavi ve bakım planları geliştirmeye yardımcı olur.

*