Bruce Willis-in frontotemporal demensiyası – Böyüklərimizdə gördüyümüz demensiya deyil

Bruce Willis-in xəstəliyi olan frontotemporal demensiya (FTD) diaqnozu eşidiləndə son dövrünü nevroloji bataqlıqda itmiş halda keçirmək riski yada düşdü. FTD-nin maraqlı tərəfi olduqca nadir və qeyri-adi demensiya növü olmasıdır. Demensiyanı adətən yaddaş itkisi kimi təsvir edirik, lakin FTD daha çox duyğulara və digər koqnitiv funksiyalara nəzarətin itirilməsi ilə xarakterizə olunur. Willis kimi səhnə və ekran aktyorları üçün xüsusilə faciəvi olan replikalarını söyləmək üçün lazım olan nitq axıcılığının itirilməsidir.

Demək olar, məğlubedilməz döyüş filmi aktyoru Bruce Willis-in demensiya sınağı

Döyüş və detektiv filmlərinin unudulmaz adı Bruce Willis məğlubedilməz, enerjili, həyat dolu qüvvə idi; demək olar, "ölümsüz" superqəhrəmanlardan biri. Təəssüf ki, FTD diaqnozu ilə hazırda cəmi 67 yaşı olan Willis də illərlə davam edən koqnitiv zəifləmə ilə üzləşməli ola bilər. Xəstəlik tipik gedişini izləsə, bu, yəqin ki, sosial əlaqələrin tədricən qırılmasını, emosional mühakimə və nəzarətin getdikcə itirilməsini, nə baş verdiyini və niyə baş verdiyini anlama qabiliyyətinin azalmasını əhatə edəcək. Bədən funksiyalarına nəzarətin və ümumi sağlamlığın irəliləyən pisləşməsini də yaşaya bilər.

Demensiyası olan insanların çoxu beynin kiçilməsinə, düşüncə əlaqələrinin qırılmasına, aşkar neyropatologiyaya, neyrodavranış ifadələrinin itirilməsinə və çaşqınlıq hallarına aparan müxtəlif yollarla koqnitiv qabiliyyətlərini itirir.

Maraqlı demensiya növünün səbəbləri və xüsusiyyətləri

Frontotemporal demensiya (FTD) bir neçə səbəbdən olduqca maraqlı demensiya növüdür:

Birincisi, adətən nisbətən gənc şəxslərdə yaranır və ilkin əlamətlər 50-li və ya 60-lı yaşlarda görülür. Əksər hallarda tibbi baxımdan uğursuzluqdan başqa genetik və ya digər mənşə izahı yoxdur.

İkincisi, FTD-nin ilkin mərhələdə xəstənin ümumi yaddaşına və koqnitiv qabiliyyətlərinə təsiri çox azdır. Xəstələr növbəti sözü tapmaqda çətinlik çəkir, beyinləri nitq axıcılığı ilə mübarizə apardıqca danışıqları yavaşıyır; yaddaşları sağlam görünsə də, duyğu və hisslərini sürətli, uyğun hərəkətlərə çevirməkdə çətinlik çəkirlər.

Digər demensiya növlərində koqnitiv itkilər dərin olsa da, sosial və emosional nəzarət, axıcı nitq yaratmaq qabiliyyəti adətən daha yaxşı qorunur. Xüsusilə məşhur aktyor üçün nitq axıcılığındakı bu çətinliklərin, emosional uyğunlaşma və reaksiyada yaşanan problemlərin nə qədər böyük təsirini düşünün. Bütün məlumatlara görə, Willis demensiya diaqnozuna qədər sevdiyi işini böyük həvəslə davam etdirib və yəqin ki, həmkarları onun çətinlik çəkdiyini görüblər. Təəssüf ki, bu cür özünüdərkin çatışmazlığı FTD-nin gözlənilən nəticəsidir.

Üçüncü və ən maraqlı məqam budur ki, FTD xəstələrinin beynində əhəmiyyətlilik şəbəkəsi (salience network) adlanan quruluşda yerləşən von Economo neyronları kimi tanınan xüsusi kortikal neyronlar itirilir. Əhəmiyyətlilik şəbəkəsi mürəkkəb düşüncə və duyğularımızı sürətlə qavramaq, qiymətləndirmək və von Economo neyronları vasitəsilə uyğun nevroloji və fiziki reaksiyaları başlatmaq üçün formalaşıb.

Bu xüsusi von Economo mexanizmi iri primatlar, balinalar, fillər və digər sosial məməli növləri ilə biz insanların paylaşdığı xüsusiyyətdir.

Qorxu, həyəcan və ya potensial mükafat doğuran bir şey görəndə, eşidəndə və ya hiss edəndə beynimizdəki əhəmiyyətlilik şəbəkəsi bir növ keşikçi rolunu oynayır. Əvvəlcə yaranan və ya dəyişən vəziyyəti qiymətləndirir, sonra sürətlə emosional və fiziki reaksiya başladır. Kabinetimdə aşkar sıxıntı içində olan xəstə ilə oturanda əhəmiyyətlilik şəbəkəmdə empatik həyəcan siqnalı işə düşür. Beynim və bədənim uyğun şəfqətli reaksiyaları başlatmaq üçün dərhal uyğunlaşır. Von Economo neyronları — FTD-li beyində böyük ölçüdə ölən bu neyronlar — bu sürətli reaksiya hissinə və mürəkkəb bədən siqnalları məlumat sisteminə bağlı əsas ünsürlərdir.

Nəzarətli emosional reaksiya insanlığımızın mərkəzindədir

Nəzarətli emosional reaksiyanı itirəndə kədərli gün yaşayırıq.

Digər nevroloji klinik vəziyyətlər müəyyən beyin hüceyrələrinin itirilməsi ilə xarakterizə olunsa da, "istifadəsizlik atrofiyası" adlanan müxtəlif formalar qismən FTD-nin səbəbi ola bilər. Bunun FTD üçün keçərli olub-olmadığını bilmirik. Alimlər kompüterləşdirilmiş beyin məşqlərinin müəyyən formalarının əhəmiyyətlilik şəbəkəsində aktivlik səviyyəsini kəskin artıra bildiyini və bunun avtonom sinir sisteminin tənzimləyici nəzarətində yaxşılaşma ilə əlaqəli olduğunu göstəriblər. Bu, şəbəkənin von Economo neyronlarının əsas reaksiya vasitəçiliyi hədəflərindən biridir.

Maraqlıdır ki, 90-lı yaşlara (və daha irəliyə) qədər bədən və beyin sağlamlığını qoruya bilən superyaşlılar hələ də enerjili əhəmiyyətlilik şəbəkəsində sevinclə işləyən von Economo neyronlarının hamısını saxlayaraq yaşayırlar.

Bu çox xüsusi neyronların canlı saxlanması böyük ehtimalla Willis-in səhnədə və həyatın daha böyük səhnəsində uzun müddət ayaqda qalmasına imkan verəcəkdi. Tibbdə çox şey kimi, bu dramatik xəstəlikdən də öyrənəcəklərimiz və gələcək üçün ümid var. Lakin hazırda bu məşhur aktyorun xəstəliyi artıq erkən mərhələdə deyil və mövcud tibbi müalicələr, biliklər xəstənin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırmağa yetmir.

*

Demensiya diaqnozu necə qoyulur?

Frontotemporal demensiya (FTD) və digər demensiya növlərinin diaqnostikası adətən xəstənin əlamətləri, tibbi anamnezi və ətraflı nevroloji müayinələrlə başlayır. Bununla belə, düzgün diaqnoz qoymaq üçün adətən bir sıra test və görüntüləmə üsullarından istifadə olunur. Nüvə təbabəti demensiyanın diaqnostikasında mühüm rol oynayan qabaqcıl görüntüləmə texnologiyaları təqdim edir.

1. Neyropsixoloji testlər: Koqnitiv funksiyaları qiymətləndirən testlər yaddaş, dil, diqqət və problem həll etmə bacarıqlarını ölçür. Bu testlər demensiyanın ağırlığını və müəyyən sahələrə təsirini anlamağa kömək edir.

2. Qan və genetik testlər: Demensiyanın altında yatan səbəbi müəyyənləşdirməyə kömək edə biləcək qan və genetik testlər aparıla bilər.

Görüntüləmə üsulları:

1. Maqnit-rezonans görüntüləmə (MRI): Beyin quruluşunu ətraflı araşdırmağa imkan verən MRI beyin toxumasının itirilməsini və zədələnməsini müəyyən etməyə kömək edir.

2. Kompüter tomoqrafiyası (BT): BT müayinələri beynin quruluşunu və atrofiya kimi dəyişiklikləri göstərir. FTD və digər demensiya növlərində beynin müəyyən nahiyələrində atrofiya geniş yayılıb.

Nüvə təbabətinin əhəmiyyəti:

1. Pozitron-emissiya tomoqrafiyası (PET): PET müayinələri nüvə təbabətinin bir hissəsidir və beyin funksiyasını araşdırmaq üçün radioaktiv izotoplardan istifadə edir. PET müayinələri beyin hüceyrələrinin enerji istifadəsini və metabolizmini göstərir, hətta demensiyanın erkən mərhələlərində dəyişiklikləri müəyyən etməyə kömək edə bilər.

   • Frontotemporal demensiyanın diaqnostikasında FDG PET və
   • Alzheimer demensiyasında amiloid PET önə çıxan nüvə görüntüləmə üsullarıdır.

2. Tək foton emissiyalı kompüter tomoqrafiyası (SPECT): SPECT müayinələri beyində qan axınını və aktivlik səviyyəsini görüntüləyən başqa bir nüvə təbabəti üsuludur. Bu müayinələr müəyyən demensiya növləri üçün xarakterik beyin aktivləşməsi və qan axını nümunələrini göstərir.

Nüvə təbabətinin əhəmiyyəti demensiyada daha düzgün və erkən diaqnozları təmin etməsidir. Bu üsullardan FTD və digər demensiya növlərinin spesifik diaqnostikası, xəstəliyin gedişinin və müalicəyə cavabın qiymətləndirilməsi üçün istifadə oluna bilər. Erkən və düzgün diaqnoz xəstələr və ailələri üçün daha yaxşı müalicə və qulluq planlarının hazırlanmasına kömək edir.

*