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Prof. Dr. Mustafa Özdoğan · Facharzt für medizinische Onkologie

Symptom, Vorbote und Nachahmer zugleich: Paraneoplastisches Syndrom

Symptom, Vorbote und Nachahmer zugleich: Paraneoplastisches Syndrom

Paraneoplastische Syndrome sind der Sammelbegriff für eine Reihe sehr seltener Erkrankungen, die entstehen, wenn Krebs das Immunsystem über alternative Wege aktiviert. Ein Syndrom ist eine Gruppe scheinbar unverbundener Befunde, die gemeinsam als ein einziges Krankheitsbild auftreten.

Ein paraneoplastisches Syndrom steht nicht unmittelbar mit dem Tumor oder seiner Ausbreitung in andere Gewebe (Metastasen) in Verbindung. Es entsteht durch die Freisetzung biologisch aktiver Stoffe wie Hormone oder Zytokine aus Tumorzellen. Diese Stoffe lösen eine Reihe von Beschwerden und Symptomen aus. Betroffen sein können viele Systeme: Hormonsystem, Nervensystem, Bewegungsapparat, Herz-Kreislauf-System, Haut, Blutzellen, Magen-Darm-Trakt oder Nieren.

Einer der auslösenden Mechanismen beruht auf der Immunantwort des Körpers auf das entstehende Tumorgewebe. Normalerweise ist das Immunsystem darauf programmiert, als Abwehr gegen von außen eindringende schädliche Mikroorganismen zu arbeiten. Unter bestimmten Umständen, die allgemein Autoimmunreaktionen heißen, greift es jedoch die eigenen gesunden Gewebe an und schädigt sie.

Obwohl paraneoplastische Syndrome bei vielen Krebsarten auftreten können, werden sie am häufigsten bei Lungen-, Brust- und Eierstockkrebs sowie Lymphomenbeobachtet.

Stellt sich ein Patient mit einem paraneoplastischen Syndrom beim Arzt vor, liegt die Wahrscheinlichkeit einer zugrunde liegenden Krebserkrankung zwischen %2-20.

Paraneoplastische Syndrome verursachen unterschiedliche klinische Befunde. Deshalb werden sie in Unterkategorien eingeteilt:

  1. Nierensyndrome: Sie verursachen Ungleichgewichte bei für normale Körperfunktionen notwendigen Ionen wie Kalium, Natrium und Phosphat sowie Veränderungen des Säure-Basen-Haushalts.
  2. Magen-Darm-Syndrome: Sie führen meist durch Mineralverluste infolge von Durchfall zu Bewusstseinstrübung, starker Müdigkeit und Schwäche.
  3. Blutbezogene (hämatologische) Syndrome: Sie verursachen zahlenmäßige Veränderungen wie Zu- oder Abnahme von Blutzellen.
  4. Endokrine Syndrome: Durch vom Tumor freigesetzte Hormone steigen oder fallen die Werte lebenswichtiger Ionen wie Kalium und Natrium. Wegen der Freisetzung immunsuppressiver Hormone ist dies die am stärksten mit Todesfällen verbundene Untergruppe paraneoplastischer Syndrome.
  5. Hautsyndrome: Sie verursachen zahlreiche Erscheinungen wie Farbveränderungen, Juckreiz, Verdünnung oder Verdickung der Haut, Rötung, Kahlheit und vermehrte Behaarung.
  6. Neuromuskuläre Syndrome: Häufig verursachen sie Gedächtnisverlust, Muskelschwäche, starke Reizbarkeit und Gefühlsverlust in Armen und Beinen.
  7. Rheumatologische Syndrome: Sie zeigen sich mit Hautverhärtung, Stoffablagerungen im Gewebe und Gelenkschäden.
  8. Unspezifische Syndrome: Sie zeigen außerhalb der anderen Syndrome liegende Wirkungen wie Fieber, Appetitlosigkeit und Geschmacksstörungen.

Die vielfältig symptomatischen paraneoplastischen Syndrome können in allen Altersgruppen auftreten und hängen nicht mit ethnischer Zugehörigkeit oder Geschlecht zusammen. Derzeit gibt es keine Methode, vorherzusagen, welcher Krebspatient ein solches Syndrom entwickeln wird.

Der Behandlungsansatz variiert nach Ort und Art des paraneoplastischen Syndroms. Es gibt zwei allgemeine Vorgehensweisen. Die erste richtet sich direkt gegen den Tumor: Chemotherapie, Operation und Strahlenbehandlung können einzeln oder kombiniert angewendet werden. Studien beobachteten, dass mit der Tumorbeseitigung auch die paraneoplastischen Wirkungen verschwanden. Die zweite Möglichkeit beruht auf der Kontrolle der gegen den Tumor entstandenen Immunantwort. Dazu werden körpereigene Abwehrelemente entfernt, neue Abwehrelemente intravenös zugeführt, immunsuppressive Steroide oder andere Medikamente verwendet und die Blutflüssigkeit ausgetauscht (Plasmapherese).

Bei diesen nach der Behandlung rückfallgefährdeten Syndromen hängt die Dosisanpassung der Medikamente von der zugrunde liegenden Ursache ab.

Zusammenfassend: Wenn wir den engen Zusammenhang paraneoplastischer Syndrome mit Krebs im Gedächtnis behalten, kann dies bei der frühen Diagnose helfen. Die Syndrome können zudem schwere Probleme verursachen. Eine wirksame Behandlung verbessert deshalb Lebensqualität und Wirksamkeit der Krebstherapie und verlängert so das Überleben.

Quellen

Lorraine C. Pelosof, MD, PhD and David E. Gerber, MD
Paraneoplastic Syndromes: An Approach to Diagnosis and Treatment
Mayo Clin Proc. 2010 Sep; 85(9): 838–854. doi: 10.4065/mcp.2010.0099
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