Həm əlamət, həm xəbərçi, həm də təqlidçi: Paraneoplastik sindrom

Paraneoplastik sindromlar xərçəngin immun sistemini alternativ yollarla stimullaşdırması nəticəsində çox nadir yaranan xəstəliklər silsiləsinin ümumi adıdır. Sindrom bir-biri ilə əlaqəsiz görünən, lakin bir araya gəldikdə tək hal kimi özünü göstərən əlamətlər toplusudur.

Paraneoplastik sindrom şişlə və ya şişin digər toxumalara yayılması ilə (metastaz) birbaşa əlaqəli deyil; şiş hüceyrələrinin hormon və ya sitokin kimi bioloji aktiv maddələr ifraz etməsi nəticəsində yaranır. Bu halda şişdən ifraz olunan maddələr bir sıra şikayət və əlamətləri stimullaşdırır. Bu şikayətlər bir çox sistemlə əlaqəli ola bilər: endokrin (hormonal), sinir sistemi, əzələ-skelet sistemi, ürək-damar, dəri, qan hüceyrələri, mədə-bağırsaq və ya böyrəklə əlaqəli ola bilər.

Paraneoplastik sindromu stimullaşdıran mexanizmlərdən biri şiş toxumasının yaranması ilə bədənin inkişaf etdirdiyi immun cavabdan qaynaqlanır. Normalda immun sistemi bədənə xaricdən daxil olan zərərli mikroorqanizmlərə qarşı müdafiə sistemi kimi işləməyə proqramlaşdırılmışdır. Lakin bəzi hallarda, ümumi adı autoimmun reaksiyalar olan bu vəziyyətlərdə immun sistemi bədənin öz sağlam toxumalarına sanki hücum edir və sağlam toxumalarda zədələnmə yaranır.

Bir çox xərçəng növündə paraneoplastik sindromlar görülə bilsə də, ən çox görüldüyü xərçənglər ağciyər, süd vəzi, yumurtalıq (over) xərçəngləri və limfomalar-dır.

Xəstə paraneoplastik sindrom əlamətləri ilə həkimə müraciət etdikdə bu vəziyyətin arxasında xərçəng çıxma ehtimalı %2-20 arasında dəyişir.

Paraneoplastik sindromlar müxtəlif klinik əlamətlər verir. Buna görə alt kateqoriyalara ayrılmışdır:

1. Böyrək sindromları: Bədənin normal işləməsi üçün lazım olan kalium, natrium, fosfat kimi ionlarda tarazlıq pozuntularına və turşu-qələvi dəyişikliklərinə səbəb olur.
2. Mədə-bağırsaq sindromları: Ümumən ishala bağlı bədəndaxili mineral itkisi səbəbindən şüur bulanıqlığına, həddindən artıq yorğunluğa və halsızlığa gətirir.
3. Qanla əlaqəli (hematoloji) sindromlar: Qan hüceyrələrində artma və azalma kimi say dəyişikliklərinə səbəb olur.
4. Endokrin sindromlar: Şişdən ifraz oluna bilən hormonların təsiri ilə kalium və natrium kimi həyati ionların rəqəm dəyərlərində artıb-azalmaya səbəb olur. İmmun sistemini basdıran hormonlar ifraz etdiyi üçün paraneoplastik sindromların həyat itkisi ilə ən çox əlaqələndirilən alt qrupudur.
5. Dəri sindromları: Dəridə rəng dəyişiklikləri, qaşınma, dərinin nazilməsi və ya qalınlaşması, qızartı, keçəllik və tüklənmə kimi bir çox əlamət yaradır.
6. Sinir-əzələ sindromları: Çox vaxt yaddaş itkisinə, əzələ gücsüzlüyünə, həddindən artıq əsəbiləşməyə, qol və ayaqlarda hissiyyat itkilərinə səbəb olur.
7. Revmatoloji sindromlar: Dərinin sərtləşməsi, toxumalarda maddə yığılmaları və oynaq zədələnmələri ilə görülür.
8. Müəyyən vəziyyətə xas olmayan sindromlar: Digər sindromlardan kənarda qalan hərarət, iştahsızlıq və dadbilmə pozuntusu kimi təsirlər göstərir.

Bir çox əlaməti olan paraneoplastik sindromlar bütün yaş qruplarında görülə bilər və irq, cinsiyyətlə hər hansı əlaqəsi yoxdur. Hansı xərçəng xəstələrində paraneoplastik sindrom inkişaf edəcəyini əvvəlcədən proqnozlaşdıracaq üsul hazırda yoxdur.

Müalicə yanaşması paraneoplastik sindromların yerinə və növünə görə dəyişir. Müalicəyə iki ümumi yanaşma vardır: Birincisində birbaşa şiş hədəflənir; kimyaterapiya, cərrahi müdaxilə və radiasiya müalicələri ayrı-ayrı və ya birlikdə tətbiq oluna bilər. Tədqiqatlarda şiş aradan qaldırıldıqda paraneoplastik təsirlərin də aradan qalxdığı müşahidə edilmişdir. İkinci müalicə seçimi isə bədəndə şişə qarşı yaranan immun cavabın idarə edilməsinə əsaslanır. Bu məqsədlə bədənin öz müdafiə elementlərindən təmizlənməsi, venadaxili yeni müdafiə elementlərinin əlavə edilməsi, immun sistemini basdıran steroid və ya xarici dərman istifadəsi və qan mayesinin dəyişdirilməsi (plazmaferez) prosedurları tətbiq olunur.

Müalicədən sonra təkrarlanma riski olan bu sindromlarda istifadə ediləcək dərmanların dozasının tənzimlənməsi sindromun altında yatan səbəbə görə dəyişir.

Nəticə etibarilə, paraneoplastik sindromun xərçənglə yaxın əlaqəsi yadda saxlanılarsa, erkən diaqnoz qoymağa kömək edir. Həmçinin paraneoplastik sindromlar ciddi problemlərə səbəb ola bilər; buna görə bu vəziyyətə yönəlmiş təsirli müalicə həyat keyfiyyətini və xərçəng müalicəsinin təsirini artıraraq sağqalımı uzadır.