Was ist ein Dermatofibrosarkom protuberans? Symptome und Behandlung

Was ist ein Dermatofibrosarkom protuberans?

• Das Dermatofibrosarkom protuberans ist ein seltenes Sarkom des Unterhautgewebes (Weichteiltumor). Diese Tumoren erscheinen als Raumforderungen (tiefe Knoten) in der Haut.
• Meist wachsen sie langsam und bestehen bereits jahrelang, bevor sie deutlich bemerkt werden. Sie sind gewöhnlich schmerzlos.
• Das Dermatofibrosarkom protuberans gilt als „niedriggradiger Tumor“. Das bedeutet, dass es nur sehr selten metastasieren kann; nach einer Operation kann es jedoch auch wiederkehren. Deshalb ist eine engmaschige ärztliche Nachsorge wichtig und empfehlenswert.
• Die mikrographische Mohs-Chirurgie ist die Standardbehandlung. Dabei wird das Gewebe sehr weiträumig chirurgisch entfernt. Bei angemessener Behandlung verläuft die Erkrankung in der Regel unproblematisch.

Welche anderen Bezeichnungen gibt es?

• Darier-Ferrand-Tumor
• Darier-Hoffmann-Tumor
• DFSP (Dermatofibrosarkom protuberans)

Alters- und Geschlechtsverteilung beim Dermatofibrosarkom protuberans

• Das Dermatofibrosarkom protuberans tritt gewöhnlich bei jungen Erwachsenen und Menschen mittleren Alters auf.
• Obwohl es bei Männern häufiger ist, sind sowohl Männer als auch Frauen betroffen.
• Menschen jeder ethnischen Herkunft können betroffen sein. Weltweit wurde keine Region mit einer geografischen Häufung des Dermatofibrosarkoms protuberans beschrieben.

Welche Faktoren erhöhen das Risiko für ein Dermatofibrosarkom protuberans?

Derzeit sind keine eindeutigen Risikofaktoren für die Entstehung eines Dermatofibrosarkoms protuberans bekannt. Dieser Tumor wurde jedoch mit folgenden Umständen in Verbindung gebracht:

• Früher verletztes Gewebe
• Großflächige Verbrennungsareale
• Operationsschnittstellen
• Impfstellen (BCG-Impfung)
• Arsenvergiftung

Weitere Studien zur Klärung der Risikofaktoren laufen derzeit.

Ein Risikofaktor bedeutet nicht, dass eine Person die Erkrankung entwickeln wird. Er erhöht die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung im Vergleich zu Menschen ohne diesen Risikofaktor. Manche Risikofaktoren sind bedeutsamer als andere.

Umgekehrt bedeutet das Fehlen eines Risikofaktors nicht, dass die Erkrankung ausgeschlossen ist. Es ist stets wichtig, den Einfluss von Risikofaktoren mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt zu besprechen.

Welche Ursachen hat das Dermatofibrosarkom protuberans? (Ätiologie)

• Die genaue Ursache für die Entstehung eines Dermatofibroma protuberans ist unbekannt.
• Gelegentlich wurden bestimmte genetische Mutationen beschrieben; sie werden jedoch noch erforscht.

Welche Symptome verursacht ein Dermatofibrosarkom protuberans?

Zu den klinischen Zeichen und Befunden des Dermatofibroma protuberans gehören:

• Eine knotige, schmerzlose Raumforderung unter der Haut, die in der Regel langsam wächst.
• Die darüberliegende Haut ist meist rötlich-braun; eine Geschwürbildung an der darüberliegenden Haut wird nicht beobachtet.
• Mit zunehmendem Wachstum des Tumors kann die Haut darüber jedoch geschwürig werden, was zu einer Infektion führen kann.
• Die Raumforderung tritt gewöhnlich im Kopf-Hals-Bereich, an der Brust, der Bauchwand und am Rücken auf. An Armen und Beinen wird dieser Tumor selten beobachtet.
• Gelegentlich haben Fallberichte das Auftreten des Tumors in der Speicheldrüse (Ohrspeicheldrüse) und im Genitalbereich beschrieben.

Wie wird ein Dermatofibrosarkom protuberans diagnostiziert?

Zur Diagnose eines Dermatofibrosarkoms protuberans können gehören:

• Eine ausführliche Krankengeschichte und körperliche Untersuchung
• Dermatoskopie: Ein diagnostisches Verfahren, bei dem eine Hautärztin oder ein Hautarzt die Haut mit einer speziellen Vergrößerungslinse untersucht.
• Gewebebiopsie des Tumors: Eine Gewebeprobe wird entnommen und zur pathologischen Untersuchung ins Labor geschickt. Die mikroskopische Beurteilung der Biopsie durch eine Pathologin oder einen Pathologen gilt als Goldstandard für die endgültige Diagnose.

Nach Zusammenführung der klinischen und mikroskopischen Befunde stellt die Pathologin oder der Pathologe die endgültige Diagnose. Gelegentlich werden Spezialuntersuchungen durchgeführt, darunter immunhistochemische Färbungen, molekulare Tests und sehr selten elektronenmikroskopische Untersuchungen. Entscheidend für die sichere Diagnose eines Dermatofibrosarkoms protuberans ist die pathologische Untersuchung.

Die Pathologie muss diesen Tumor möglicherweise von ähnlichen Tumoren unterscheiden (zum Beispiel einem Dermatofibrom). Häufig wird eine Differenzialdiagnostik erwogen, um vor der endgültigen Diagnose andere Tumorarten auszuschließen.

Viele Erkrankungen können ähnliche Zeichen und Beschwerden verursachen. Für eine eindeutige Diagnose kann Ihre Ärztin oder Ihr Arzt weitere Tests durchführen, um andere Erkrankungen auszuschließen.

Welche möglichen Komplikationen hat das Dermatofibrosarkom protuberans?

Beim Dermatofibrosarkom protuberans (DFSP) können folgende Komplikationen auftreten:

• Ohne rasche Behandlung kann der Tumor lokal in andere Gewebe einwachsen.
• Wiederauftreten des Tumors nach einer Operation
• Wenn ein DFSP nach einer unzureichenden Operation wiederkehrt, kann es in die Lunge metastasieren.

Wie wird ein Dermatofibrosarkom protuberans behandelt?

Die wesentliche Behandlung des Dermatofibrosarkoms protuberans (DFSP) ist die chirurgische Exzision (Operation).

• Die weite Exzision ist die bevorzugte Behandlung beim DFSP. Sie kann mit einem 5 cm breiten Sicherheitsabstand bis zur Faszie erfolgen, wobei sämtliche Haut und das Unterhautfett entfernt werden. Die mikrographische Mohs-Chirurgie wird häufig eingesetzt und ermöglicht während des Eingriffs eine mikroskopische Kontrolle der Resektionsränder.
• Eine unvollständige Operation führt häufig zu einem Rezidiv. Rückfälle werden gewöhnlich innerhalb der ersten fünf Jahre nach dem Eingriff festgestellt.
• Die durch die Operation entstehenden Defekte sind meist groß. Die Betroffenen benötigen eine gut geplante Rekonstruktion (Wiederherstellung) oder Heilungsphase.
• Imatinib ist von der FDA für nicht operativ entfernbare, wiederkehrende oder metastasierte DFSP zugelassen

Wie lässt sich ein Dermatofibrosarkom protuberans verhindern?

Derzeit gibt es keine Methode, um die Entstehung des seltenen, niedriggradigen Dermatofibrosarkoms protuberans zu verhindern.

Wie ist die Prognose (der Krankheitsverlauf) beim Dermatofibrosarkom protuberans? (Ergebnisse/Lösungen)

• Das Dermatofibrosarkom protuberans ist ein niedriggradiges Sarkom. Das bedeutet, dass der Tumor operativ vollständig entfernt werden muss. Bei vollständiger chirurgischer Exzision ist die Prognose (der Krankheitsverlauf) gewöhnlich ausgezeichnet.
• Eine unvollständige Entfernung führt in der Regel zu einem Rezidiv, das innerhalb von 5 Jahren nach der ersten Operation auftritt.
• Eine sorgfältige Nachsorge mit regelmäßigen ärztlichen Untersuchungen ist erforderlich

Weitere nützliche Informationen zum Dermatofibrosarkom protuberans

• Für eine sichere Diagnose können verschiedene Immunfärbungen eingesetzt werden. Das Dermatofibrosarkom protuberans ist gewöhnlich positiv für CD34 und Vimentin
• Ein häufiger Tumor namens Dermatofibrom kann einem Dermatofibrosarkom protuberans ähneln. Deshalb ist eine sorgfältige Untersuchung des Tumors notwendig. Das Dermatofibrosarkom protuberans ist negativ für S-100, epitheliales Membranantigen, Glattmuskelaktin und Desmin. Dieses Immunfärbungsmuster hilft bei der Abgrenzung zum Dermatofibrom.