Dermatofibrosarkoma protuberans nədir? Əlamətləri və müalicəsi necədir?

Dermatofibrosarkoma protuberans nədir?

• Dermatofibrosarkoma protuberans dərialtı toxumanın nadir sarkomasıdır (yumşaq toxuma şişi). Bu şişlər dəridə kütlələr (dərin düyünlər) kimi yaranır.
• Adətən yavaş böyüyür və nəzərəçarpan hala gələnədək illərlə mövcud olur. Çox vaxt ağrısızdır.
• Dermatofibrosarkoma protuberans "aşağı dərəcəli şiş" sayılır; bu, şişin çox nadir metastaz verə bilməsi deməkdir. Əməliyyatdan sonra da təkrarlana bilər. Buna görə yaxından tibbi izləmə vacibdir və tövsiyə olunur.
• Mohs mikroqrafik cərrahiyyəsi standart müalicə seçimidir. Kifayət qədər geniş cərrahi çıxarılma aparılır. Uyğun müalicə ilə xəstəliyin gedişi adətən problemsizdir.

Digər adları hansılardır?

• Darier-Ferrand şişi
• Darier-Hoffmann şişi
• DFSP (dermatofibrosarkoma protuberans)

Dermatofibrosarkoma protuberansın yaş və cins bölgüsü

• Dermatofibrosarkoma protuberansa adətən gənc və orta yaşlı yetkinlərdə rast gəlinir.
• Kişilərdə daha çox olsa da, həm kişilər, həm qadınlar təsirlənir.
• Bütün irq və etnik mənşələrdən şəxslər təsirlənə bilər. Dünyada dermatofibrosarkoma protuberansın coğrafi cəmləşdiyi hər hansı bölgə bildirilməyib.

Dermatofibrosarkoma protuberans riskini artıran amillər hansılardır?

Hazırda dermatofibrosarkoma protuberansın inkişafı üçün qəti risk amili bildirilməyib. Bununla belə, şiş aşağıdakılarla əlaqələndirilib:

• Əvvəllər travma almış toxuma
• Geniş yanıq sahəsi
• Cərrahi kəsik yerləri
• Peyvənd yerləri (BCG peyvəndi)
• Arsen zəhərlənməsi

Risk amillərini anlamaq üçün əlavə araşdırmalar hazırda davam edir.

Risk amilinə malik olmağın xəstəliyin mütləq yaranacağı demək olmadığını vurğulamaq vacibdir. Risk amili olmayan şəxslə müqayisədə xəstəliyə tutulma ehtimalını artırır. Bəzi risk amilləri digərlərindən daha əhəmiyyətlidir.

Həmçinin risk amilinin olmaması xəstəliyin yaranmayacağı demək deyil. Risk amillərinin təsirini həkiminizlə müzakirə etmək həmişə vacibdir.

Dermatofibrosarkoma protuberansın səbəbləri hansılardır? (Etiologiya)

• Dermatofibroma protuberansın yaranmasının dəqiq səbəbi bilinmir.
• Bəzən müəyyən genetik mutasiyalar bildirilib, lakin onlar hələ araşdırılır.

Dermatofibrosarkoma protuberansın əlamətləri hansılardır?

Dermatofibroma protuberansın klinik əlamət və tapıntılarına bunlar daxildir:

• Dərinin altında adətən yavaş böyüyən düyünlü, ağrısız kütlə.
• Kütlənin üzərindəki dəri adətən qırmızımtıl-qəhvəyidir; üst dəridə xora olmur.
• Şiş böyüdükcə üzərindəki dəri xoralaşa və infeksiyaya səbəb ola bilər.
• Kütlə adətən baş-boyun nahiyəsində, döş qəfəsində, qarın divarında və kürəkdə yaranır. Nadir hallarda qol və ayaqlarda da rast gəlinir.
• Bəzən xəstəlik halları şişin tüpürcək vəzisində (qulaqaltı vəzidə) və cinsiyyət nahiyəsində olduğunu bildirib.

Dermatofibrosarkoma protuberans necə diaqnoz edilir?

Dermatofibrosarkoma protuberansın diaqnostikası bunları əhatə edə bilər:

• Ətraflı tibbi tarixçə və fiziki müayinə
• Dermatoskopiya: dermatoloqun xüsusi böyüdücü linza ilə dərini yoxladığı diaqnostik vasitədir.
• Şişin toxuma biopsiyası: toxuma biopsiyası götürülüb patoloji analiz üçün laboratoriyaya göndərilir. Patoloqun biopsiyanı mikroskop altında yoxlaması dəqiq diaqnozun qızıl standartı sayılır.

Klinik və mikroskopik tapıntılar birləşdirildikdən sonra patoloq dəqiq diaqnoz qoyur. Bəzən immunohistokimyəvi boyalar, molekulyar testlər və çox nadir elektron mikroskopiya daxil olmaqla xüsusi analizlər aparıla bilər. Dermatofibrosarkoma protuberansın dəqiq diaqnozunun əsas açarı patoloji müayinədir.

Patoloq bu şişi oxşar digər şişlərdən (məsələn, dermatofibromadan) ayırmalı ola bilər. Dəqiq diaqnozdan əvvəl digər şiş növlərini istisna etmək üçün differensial diaqnostika nəzərdən keçirilir.

Bir çox klinik vəziyyətin oxşar əlamət və şikayətləri ola bilər. Həkiminiz dəqiq diaqnoz üçün digər halları istisna edən əlavə testlər apara bilər.

Dermatofibrosarkoma protuberansın mümkün fəsadları hansılardır?

Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP) zamanı aşağıdakı fəsadlar ola bilər:

• Tez müalicə edilmədikdə şiş yerli olaraq digər toxumalara yayıla bilər.
• Əməliyyatdan sonra şişin təkrarlanması
• Qeyri-kafi cərrahiyyədən sonra DFSP təkrarlanarsa ağciyərlərə metastaz verə bilər.

Dermatofibrosarkoma protuberans necə müalicə olunur?

Dermatofibrosarkoma protuberansda (DFSP) əsas müalicə cərrahi eksiziyadır (əməliyyat).

• Geniş eksiziya DFSP üçün üstün tutulan müalicədir. Bu, 5 cm-lik kənar sərhədlərlə fassiyaya qədər aparıla, bütün dəri və dərialtı piy toxuması çıxarıla bilər. Mohs mikroqrafik cərrahiyyəsi geniş istifadə olunur və əməliyyat zamanı mikroskopik sərhəd nəzarəti verir.
• Natamam cərrahiyyə tez-tez təkrarlanma ilə nəticələnir. Residivlər adətən əməliyyatdan sonrakı ilk beş ildə aşkarlanır.
• Cərrahi defektlər adətən böyükdür. Xəstələrə yaxşı planlaşdırılmış rekonstruksiya (yenidənqurma) və ya sağalma dövrü lazımdır.
• İmatinib əməliyyatla çıxarıla bilməyən, təkrarlayan və ya metastatik DFSP üçün FDA tərəfindən təsdiqlənib

Dermatofibrosarkoma protuberansın qarşısı necə alına bilər?

Hazırda nadir, aşağı dərəcəli şiş olan dermatofibrosarkoma protuberansın başlanmasının qarşısını alan üsul yoxdur.

Dermatofibrosarkoma protuberansın proqnozu (xəstəliyin gedişi) necədir? (Nəticələr/həllər)

• Dermatofibrosarkoma protuberans aşağı dərəcəli sarkomadır; bu, şişin əməliyyatla tam çıxarılmasının lazım olduğu deməkdir. Tam cərrahi eksiziya ilə proqnoz (xəstəliyin gedişi) adətən əladır.
• Şişin natamam çıxarılması adətən ilk əməliyyatdan sonrakı 5 il ərzində təkrarlanma ilə nəticələnir.
• Müntəzəm tibbi müayinələrlə diqqətli izləmə lazımdır

Dermatofibrosarkoma protuberans barədə əlavə və əlaqəli faydalı məlumatlar

• Dəqiq diaqnoz üçün müxtəlif immun boyalar istifadə oluna bilər. Dermatofibrosarkoma protuberans adətən CD34 və vimentin üçün müsbətdir
• Dermatofibroma adlı geniş yayılmış şiş dermatofibrosarkoma protuberansa bənzəyə bilər. Buna görə şiş diqqətlə araşdırılmalıdır. Dermatofibrosarkoma protuberans S-100, epitelial membran antigeni, hamar əzələ aktini və desmin üçün mənfidir. Bu immunboyanma modeli onu dermatofibromadan ayırmağa kömək edir.