რა არის დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსი? როგორია სიმპტომები და მკურნალობა?

რა არის დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსი?

• დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსი კანქვეშა ქსოვილის იშვიათი სარკომაა, ანუ რბილი ქსოვილის სიმსივნე. ეს სიმსივნეები კანზე წარმონაქმნებად, ღრმა კვანძებად, ვლინდება.
• ისინი ჩვეულებრივ ნელა იზრდება და აშკარად შესამჩნევი გახდომამდე შეიძლება წლების განმავლობაში არსებობდეს. ჩვეულებრივ უმტკივნეულოა.
• დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსი „დაბალი ხარისხის სიმსივნედ“ მიიჩნევა, რაც ნიშნავს, რომ მას მეტასტაზირება ძალიან იშვიათად შეუძლია; ოპერაციის შემდეგაც შეიძლება განმეორდეს. ამიტომ ასეთი სიმსივნეების მჭიდრო სამედიცინო მეთვალყურეობა მნიშვნელოვანია და რეკომენდებულია.
• Mohs-ის მიკროგრაფიული ქირურგია მკურნალობის სტანდარტული ვარიანტია. ტარდება საკმაოდ ფართო ქირურგიული ამოკვეთა. სათანადო მკურნალობისას დაავადება ჩვეულებრივ უპრობლემოდ მიმდინარეობს.

სხვა რა სახელებით არის ცნობილი?

• Darier-Ferrand-ის სიმსივნე
• Darier-Hoffmann-ის სიმსივნე
• DFSP — დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსი

დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსის განაწილება ასაკისა და სქესის მიხედვით

• დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსი ჩვეულებრივ ახალგაზრდა და საშუალო ასაკის ზრდასრულებში გვხვდება.
• მიუხედავად იმისა, რომ ეს მდგომარეობა კაცებში უფრო ხშირია, იგი როგორც კაცებს, ისე ქალებს აზიანებს.
• შეიძლება დაზარალდეს ნებისმიერი რასისა და ეთნიკური წარმომავლობის ადამიანი. მსოფლიოში არ არის აღწერილი რომელიმე გეოგრაფიული რეგიონი, სადაც დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსი განსაკუთრებით იყოს კონცენტრირებული.

რა ფაქტორები ზრდის დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსის რისკს?

ამჟამად დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსის განვითარების ზუსტი რისკფაქტორი აღწერილი არ არის. თუმცა სიმსივნე დაკავშირებული აღმოჩნდა შემდეგთან:

• ადრე ტრავმირებული ქსოვილი
• დამწვრობის ფართო არე
• ქირურგიული განაკვეთის ადგილები
• ვაქცინაციის ადგილები, BCG ვაქცინა
• დარიშხანით მოწამვლა

ამჟამად რისკფაქტორების გასაგებად დამატებითი კვლევები მიმდინარეობს.

მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ რისკფაქტორის არსებობა არ ნიშნავს, რომ ადამიანს ეს მდგომარეობა აუცილებლად განუვითარდება. რისკფაქტორი მდგომარეობის განვითარების ალბათობას ზრდის იმ ადამიანთან შედარებით, რომელსაც ასეთი ფაქტორები არ აქვს. ზოგი რისკფაქტორი სხვებზე მნიშვნელოვანია.

ასევე, რისკფაქტორის არარსებობა არ ნიშნავს, რომ ადამიანს ეს მდგომარეობა არ დაემართება. რისკფაქტორების გავლენის ექიმთან განხილვა ყოველთვის მნიშვნელოვანია.

რა იწვევს დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსს? ეტიოლოგია

• დერმატოფიბრომა პროტუბერანსის განვითარების ზუსტი მიზეზი უცნობია.
• ზოგჯერ კონკრეტული გენეტიკური მუტაციებია აღწერილი, თუმცა ისინი ჯერ კიდევ შესწავლის პროცესშია.

რა სიმპტომები აქვს დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსს?

დერმატოფიბრომა პროტუბერანსის კლინიკური ნიშნები და სიმპტომები მოიცავს:

• კანქვეშ ჩვეულებრივ ნელა მზარდი კვანძოვანი, უმტკივნეულო წარმონაქმნის არსებობას.
• წარმონაქმნის ზედა კანი ჩვეულებრივ მოწითალო-მოყავისფროა; მის ზედაპირზე დაწყლულება არ აღინიშნება.
• სიმსივნის ზრდა-განვითარებასთან ერთად მის ზემოთ კანი შეიძლება დაწყლულდეს და ინფექცია გამოიწვიოს.
• წარმონაქმნი ჩვეულებრივ თავისა და კისრის არეში, გულმკერდზე, მუცლის კედელსა და ზურგზე ჩნდება. მკლავებსა და ფეხებზე იშვიათად გვხვდება.
• ზოგჯერ შემთხვევების აღწერებში აღნიშნულია სიმსივნის არსებობა სანერწყვე, ყბაყურა, ჯირკვალსა და გენიტალურ არეში.

როგორ ისმება დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსის დიაგნოზი?

დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსის დიაგნოსტიკა შეიძლება მოიცავდეს:

• სრულ სამედიცინო ისტორიასა და ფიზიკურ გამოკვლევას
• დერმოსკოპია: დიაგნოსტიკური მეთოდი, რომლის დროსაც დერმატოლოგი კანს სპეციალური გამადიდებელი ლინზით ამოწმებს.
• სიმსივნის ქსოვილოვანი ბიოფსია: იღებენ ქსოვილის ნიმუშს და ლაბორატორიაში პათოლოგიური გამოკვლევისთვის აგზავნიან. პათოლოგის მიერ ბიოფსიის მიკროსკოპით შესწავლა საბოლოო დიაგნოზის მიღწევის ოქროს სტანდარტად ითვლება.

კლინიკური და მიკროსკოპული მიგნებების გაერთიანების შემდეგ პათოლოგი საბოლოო დიაგნოზს ადგენს. ზოგჯერ შეიძლება სპეციალური კვლევები ჩატარდეს, მათ შორის იმუნოჰისტოქიმიური შეღებვა, მოლეკულური ტესტები და ძალიან იშვიათად ელექტრონული მიკროსკოპია. დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსის ზუსტი დიაგნოზის გასაღები პათოლოგიური გამოკვლევაა.

პათოლოგს შეიძლება ამ სიმსივნის სხვა მსგავსი სიმსივნეებისგან, მაგალითად დერმატოფიბრომისგან, განსხვავება დასჭირდეს. საბოლოო დიაგნოზამდე სიმსივნის სხვა ტიპების გამოსარიცხად ხშირად დიფერენციული დიაგნოსტიკა განიხილება.

მრავალ კლინიკურ მდგომარეობას შეიძლება მსგავსი ნიშნები და ჩივილები ჰქონდეს. ზუსტი დიაგნოზის დასასმელად ექიმმა სხვა მდგომარეობების გამოსარიცხად დამატებითი ტესტები შეიძლება ჩაატაროს.

რა შესაძლო გართულებები აქვს დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსს?

დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსს (DFSP) შეიძლება შემდეგი გართულებები ახლდეს:

• თუ დროულად არ იმკურნალეს, სიმსივნე შეიძლება ადგილობრივად სხვა ქსოვილებზე გავრცელდეს.
• ოპერაციის შემდეგ სიმსივნის განმეორება
• თუ არასაკმარისი ოპერაციის შემდეგ DFSP განმეორდა, მას ფილტვებში მეტასტაზირება შეუძლია.

როგორ მკურნალობენ დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსს?

დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსის (DFSP) ძირითადი მკურნალობა ქირურგიული ექსციზია, ოპერაციაა.

• DFSP-ისთვის უპირატესი მკურნალობა ფართო ექსციზიაა. ეს შეიძლება შესრულდეს 5 cm-იანი საზღვრებით ფასციამდე, მთელი კანისა და კანქვეშა ცხიმის მოცილებით. Mohs-ის მიკროგრაფიული ქირურგია ფართოდ გამოიყენება და ოპერაციის დროს საზღვრების მიკროსკოპულ კონტროლს უზრუნველყოფს.
• არასრული ოპერაცია ხშირად განმეორებით მთავრდება. განმეორება ჩვეულებრივ ოპერაციის შემდეგ პირველ ხუთ წელიწადში ვლინდება.
• ქირურგიული დეფექტები ჩვეულებრივ დიდია. პაციენტებს კარგად დაგეგმილი რეკონსტრუქცია, აღდგენა, ან შეხორცების პერიოდი სჭირდებათ.
• იმატინიბი FDA-ის მიერ დამტკიცებულია ქირურგიულად ამოუკვეთავი, განმეორებითი ან მეტასტაზური DFSP-ისთვის.

როგორ შეიძლება დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსის პრევენცია?

ამჟამად დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსის, იშვიათი დაბალი ხარისხის სიმსივნის, დაწყების პრევენციის მეთოდი არ არსებობს.

როგორია დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსის პროგნოზი, დაავადების მიმდინარეობა? შედეგები და დასკვნები

• დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსი დაბალი ხარისხის სარკომაა, რაც ნიშნავს, რომ სიმსივნის მთლიანად ქირურგიული ამოკვეთა აუცილებელია. სრული ქირურგიული ექსციზიისას პროგნოზი, დაავადების მიმდინარეობა, ჩვეულებრივ შესანიშნავია.
• სიმსივნის არასრული ამოკვეთა განმეორებით მთავრდება, რომელიც ჩვეულებრივ პირველი ოპერაციიდან 5 წლის განმავლობაში ვითარდება.
• აუცილებელია ყურადღებიანი მეთვალყურეობა პერიოდული სამედიცინო შემოწმებით.

დამატებითი და დაკავშირებული სასარგებლო ინფორმაცია დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსის შესახებ

• ზუსტი დიაგნოზისთვის შეიძლება სხვადასხვა იმუნოშეღებვა გამოიყენონ. დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსი ჩვეულებრივ დადებითია CD34-ისა და ვიმენტინის მიმართ.
• გავრცელებული სიმსივნე, დერმატოფიბრომა, შეიძლება დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსს ჰგავდეს. ამიტომ სიმსივნის ყურადღებიანი შესწავლა აუცილებელია. დერმატოფიბროსარკომა პროტუბერანსი უარყოფითია S-100-ის, ეპითელური მემბრანის ანტიგენის, გლუვი კუნთის აქტინისა და დესმინის მიმართ. იმუნოშეღებვის ეს სურათი დერმატოფიბრომისგან მის განსხვავებას ეხმარება.