Что такое выбухающая дерматофибросаркома? Симптомы и лечение

Что такое выбухающая дерматофибросаркома?

• Выбухающая дерматофибросаркома — редкая саркома подкожной ткани, то есть опухоль мягких тканей. Она проявляется образованиями на коже — глубокими узлами.
• Обычно такие опухоли растут медленно и существуют годами, прежде чем становятся заметными. Чаще всего они безболезненны.
• Выбухающая дерматофибросаркома считается опухолью низкой степени злокачественности: она очень редко метастазирует, но может рецидивировать после операции. Поэтому важно и рекомендуется тщательное медицинское наблюдение.
• Стандартный вариант лечения — микрографическая операция Mohs. Проводят достаточно широкое хирургическое удаление. При правильном лечении течение заболевания обычно благоприятное.

Какие есть другие названия?

• Опухоль Darier-Ferrand
• Опухоль Darier-Hoffmann
• DFSP (выбухающая дерматофибросаркома)

Возрастное и половое распределение выбухающей дерматофибросаркомы

• Выбухающая дерматофибросаркома обычно встречается у взрослых молодого и среднего возраста.
• Поражает и мужчин, и женщин, хотя чаще встречается у мужчин.
• Может возникать у людей любой расы и этнической принадлежности. О географических областях преимущественной концентрации выбухающей дерматофибросаркомы в мире не сообщалось.

Какие факторы повышают риск выбухающей дерматофибросаркомы?

В настоящее время определённых факторов риска развития выбухающей дерматофибросаркомы не выявлено. Однако опухоль связывали со следующим:

• Ранее травмированная ткань
• Область обширного ожога
• Места хирургических разрезов
• Места вакцинации (вакцина BCG)
• Отравление мышьяком

Сейчас проводятся дальнейшие исследования для понимания факторов риска.

Важно отметить, что наличие фактора риска не означает обязательного развития заболевания. Он увеличивает вероятность по сравнению с человеком без таких факторов. Некоторые факторы риска имеют большее значение, чем другие.

Кроме того, отсутствие фактора риска не означает, что заболевание не возникнет. Всегда важно обсуждать влияние факторов риска с врачом.

Каковы причины выбухающей дерматофибросаркомы? Этиология

• Точная причина развития выбухающей дерматофибромы неизвестна.
• Иногда сообщалось об определённых генетических мутациях, но их продолжают изучать.

Каковы симптомы выбухающей дерматофибросаркомы?

Клинические симптомы и признаки выбухающей дерматофибромы включают:

• Наличие под кожей обычно медленно растущего узловатого безболезненного образования.
• Кожа над образованием обычно красновато-коричневая; изъязвления покрывающей кожи нет.
• По мере роста опухоли кожа над ней может изъязвляться, что приводит к инфекции.
• Образование обычно возникает в области головы и шеи, на груди, брюшной стенке и спине. На руках и ногах эта опухоль встречается редко.
• Иногда в описаниях случаев сообщалось о наличии опухоли в слюнной, в частности околоушной, железе и в области половых органов.

Как диагностируют выбухающую дерматофибросаркому?

Диагностика выбухающей дерматофибросаркомы может включать:

• Подробный медицинский анамнез и физикальный осмотр
• Дерматоскопию: диагностический метод, при котором дерматолог рассматривает кожу с помощью специальной увеличивающей линзы.
• Биопсию ткани опухоли: берут образец ткани и отправляют в лабораторию для патологоанатомического исследования. Изучение биопсии патологом под микроскопом считается золотым стандартом установления точного диагноза.

Объединив клинические и микроскопические данные, патолог устанавливает окончательный диагноз. Иногда он проводит специальные исследования, включая иммуногистохимическое окрашивание, молекулярные тесты и очень редко электронную микроскопию. Патологоанатомическое исследование — ключ к точному диагнозу выбухающей дерматофибросаркомы.

Патологу может потребоваться отличить эту опухоль от других сходных, например дерматофибромы. Перед окончательным диагнозом часто проводят дифференциальную диагностику, исключая другие типы опухолей.

Многие заболевания могут иметь сходные признаки и жалобы. Для точного диагноза врач может назначить дополнительные тесты, исключающие другие состояния.

Каковы возможные осложнения выбухающей дерматофибросаркомы?

При выбухающей дерматофибросаркоме (DFSP) возможны следующие осложнения:

• Без своевременного лечения опухоль может местно распространяться на другие ткани.
• Рецидив опухоли после операции
• Если после недостаточной операции DFSP рецидивирует, она может давать в лёгкие метастазы.

Как лечат выбухающую дерматофибросаркому?

Основное необходимое лечение выбухающей дерматофибросаркомы (DFSP) — хирургическое иссечение, то есть операция.

• Предпочтительное лечение DFSP — широкое иссечение. Его можно выполнять с краями 5 cm до фасции, удаляя всю кожу и подкожный жир. Широко применяется микрографическая операция Mohs, обеспечивающая микроскопический контроль краёв во время вмешательства.
• Неполное удаление часто приводит к рецидиву. Рецидивы обычно выявляют в течение первых пяти лет после операции.
• Послеоперационные дефекты обычно большие. Пациентам требуется тщательно спланированная реконструкция или период заживления.
• Иматиниб одобрен FDA при неоперабельной, рецидивирующей или метастатической DFSP

Как предотвратить выбухающую дерматофибросаркому?

В настоящее время нет способов предотвратить развитие выбухающей дерматофибросаркомы — редкой опухоли низкой степени злокачественности.

Каков прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме? Исходы

• Выбухающая дерматофибросаркома — саркома низкой степени злокачественности, что означает необходимость полного хирургического удаления. После полного иссечения прогноз обычно отличный.
• Неполное удаление опухоли приводит к рецидиву, обычно в течение первых 5 лет после первоначальной операции.
• Необходимо тщательное наблюдение с периодическими медицинскими осмотрами

Дополнительные полезные сведения о выбухающей дерматофибросаркоме

• Для точного диагноза могут применять разные иммунные окраски. Выбухающая дерматофибросаркома обычно положительна по CD34 и виментину
• Распространённая опухоль дерматофиброма может напоминать выбухающую дерматофибросаркому, поэтому необходимо тщательно исследовать образование. Выбухающая дерматофибросаркома отрицательна по S-100, эпителиальному мембранному антигену, гладкомышечному актину и десмину. Такой профиль иммунного окрашивания помогает отличить её от дерматофибромы.